Педиатрия (специалитет) - кейс 574 — задача № 574
Мальчик 8 лет, поступил на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 8 лет, поступил на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.
Жалобы
На стойкий влажный кашель, гнойное отделяемое из носовых ходов.
Анамнез заболевания
Со второго месяца жизни у ребенка отмечались повторяющиеся обструктивные бронхиты, с 1,5 лет выставлен диагноз бронхиальной астмы. Приступов удушья не отмечалось, однако на фоне ОРВИ 3-4 раза в год наблюдаются явления бронхиальной обструкции, эффект от применения бронхолитиков неудовлетворительный, явления обструкции сохраняются долго и ослабевают на фоне терапии антибиотиками. В периоды улучшения сохраняется стойкий влажный кашель.
Анамнез жизни
* Анамнез жизни: ребенок единственный в семье, родился от 1 доношенной беременности, протекавшей без осложнений, срочных родов, масса тела при рождении 3400 г, длина 50 см.
* Психомоторное развитие по возрасту, на грудном вскармливании до 6 месяцев. До года трижды (в 1, 4 и 7 месяцев) болел ОРВИ, с явлениями бронхиальной обструкции. Часто болеет ОРВИ, отмечались неоднократные отиты, несколько раз находился на лечении в ЛОР-отделении по поводу гнойного гайморита.
* Наследственность: мать здорова, у отца хронический бронхит с детства. По линии матери – у бабушки гипертоническая болезнь, у дедушки – стенокардия. Аллергических заболеваний в семье нет.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Мальчик пониженного питания, бледен, под глазами синева. Физическое развитие соответствует возрасту. Отмечается влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой. Носовое дыхание затруднено, выделения из носа зеленого цвета. АД 105/60 мм рт.ст. Грудная клетка цилиндрической формы, деформации пальцев нет. ЧД в покое 18 в минуту. Над легкими при перкуссии легочный звук. При аускультации выслушиваются рассеянные сухие хрипы, почти исчезающие после откашливания. Границы сердца: правая на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии, верхняя по 3 ребру, левая по левому краю грудины. Тоны ритмичные, звучные, ЧСС 76 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень +1 см из-под левой реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Картагенера
- Картагенера
Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики). Наиболее часто проявляется рецидивирующими и хроническими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным расположением внутренних органов или гетеротаксией.
Синонимы: синдром Картагенера (Kartagener syndrome; Siewert syndrome; Зиверта-Картагенера), синдром неподвижных ресничек (immotile cilia syndrome), двигательная цилиопатия (the motile ciliopathy).
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичную мукоцилиарную дискинезию (ПЦД)
- Первичную мукоцилиарную дискинезию (ПЦД)
Для этих больных характерны торпидные к терапии риниты практически с рождения, инфекции нижних дыхательных путей, сопровождающиеся хроническим кашлем, нередко уже в неонатальном периоде или рецидивирующие бронхиты в раннем возрасте. Кроме того, у многих больных отмечаются рецидивирующие экссудативные отиты со снижением слуха. В семейном анамнезе иногда удается обнаружить случаи, хронических бронхитов или синуситов, аномальное расположение внутренних органов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинического анализа крови; микробиологического исследования мокроты
- клинического анализа крови
Хронический продуктивный кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, могут наблюдаться рецидивирующие бронхиты, пневмонии или ателектазы.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1) - микробиологического исследования мокроты
Исследование проводят для идентификации микробных патогенов и определения их чувствительности к антибиотикам
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенографии органов дыхания
- рентгенографии органов дыхания
При рентгенографии органов грудной клетки находят признаки хронического бронхита, иногда – ателектазы, декстракардию
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ высокого разрешения
- КТ высокого разрешения
При компьютерной томографии органов грудной полости может выявляться пневмосклероз, почти в половине случаев - бронхоэктазы различной локализации
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ЭХО – кардиографию; бронхоскопию с биопсией; рентгенографию придаточных пазух носа
- ЭХО – кардиографию
При этой патологии, особенно при распространенном поражении легких, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1) - бронхоскопию с биопсией
Для проведения биопсии слизистой оболочки бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1) - рентгенографию придаточных пазух носа
В старшем возрасте: персистирующие риниты, хронические синуситы, назальный полипоз.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хронической гипоксией
- хронической гипоксией
При выраженной тяжести течения могут отмечаться косвенные признаки хронической гипоксии: деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу «часовых стекол».
КР Первичная цилиарная дискинезия у детей 2018 (раздел 2.2 физикальное обследование)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: респираторный дистресс-синдром (РДС)
- респираторный дистресс-синдром (РДС)
В периоде новорожденности: более чем у 75% доношенных новорожденных с ПЦД развивается респираторный дистресс-синдром с потребностью в кислороде от 1 дня до 1 недели.
КР Первичная цилиарная дискинезия у детей 2018 (раздел 2.2 физикальное обследование)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: _haemophilus influenzae_
- _haemophilus influenzae_
Наиболее характерными микробными патогенами при ПЦД являются _Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae_, реже _Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus_. _Pseudomonasaeruginosaу_ детей высевается редко, однако с возрастом значение этого патогена у больных с ПЦД постепенно возрастает.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: защищенные пенициллины
- защищенные пенициллины
Противомикробная терапия проводится в соответствии с результатами микробиологического исследования. Препаратом выбора, в большинстве случаев, является амоксициллин+клавулановая кислота ж,вк, могут быть использованы цефалоспорины 2, 3 поколения
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дорназа α
- дорназа α
Не рекомендовано ингаляторное применение дорназы альфа и ацетилцистеина. Эффективность ингаляторного применения дорназы альфа до настоящего времени не доказана, а ацетилцистеина – низка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемофильной инфекции
- гемофильной инфекции
Рекомендуется также активная иммунизация против пневмококка и гемофильной инфекции, а также ежегодная вакцинация от гриппа.
Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)