Неврология - кейс 253 — задача № 253
Мужчина 83 года поступил в неврологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 83 года поступил в неврологическое отделение.
Жалобы
* прогрессивное снижение веса,
* трудно выговаривать слова,
* нарушение глотания жидкости,
* слюнотечение,
* затруднение при вдохе,
* слабость в конечностях,
* неловкость пальцев рук, нарушение письма,
* неустойчивость при ходьбе,
* непроизвольные подёргивания мышц языка, конечностей, торса
Анамнез заболевания
Первые признаки заболевания отметил около 2-х лет назад, когда появились болезненные судороги в икроножных мышцах, сменившиеся со временем непроизвольными подергиваниями мышц, распространяющимися на области бедер, верхних конечностей и торса. С недавних пор заметил такие же подергивания в языке, отметил прогрессирующую потерю веса с 72 до 63 кг в течение последнего года. В последний месяц развились нарушения речи в виде трудности выговаривания слов, эпизодические нарушения глотания твёрдой пищи. С вышеописанными жалобами обратился на консультацию врача-невролога и был направлен на госпитализацию в стационар.
Анамнез жизни
- Рос и развивался нормально.
- Хронические заболевания: Гипертоническая болезнь 2 ст. повышения АД. Гиперхолестеринемия. В анамнезе вертеброгенная люмбоишиалгия.
- Оперативные вмешательства по поводу контрактуры Дюпюитрена справа и аппендэктомия в юности.
Объективный статус
Менингеальные симптомы (-). ЧН: Зрачки, глазные щели D=S. Движения глазных яблок в полном объеме, установочный горизонтальный нистагм. Чувствительность на лице не нарушена. Легкая асимметрия носогубных складок. Гипотрофия височных, жевательных мышц. Слабость мимической мускулатуры (не может надуть щеки, посвистеть). Атрофия языка, фасцикуляции в языке. Мягкое небо напрягается симметрично. Девиации язычка нет. Глоточные рефлексы снижены D=S. Нижнечелюстной рефлекс усилен. Гиперсаливация. Лёгкая дисфагия (затруднение при проглатывании твёрдой пищи). Речь дизартричная. Симптом Маринеску-Радовичи положительный с обеих сторон. Учащённое поверхностное дыхание в покое с частотой 21 в мин. Ограничена экскурсия грудной клетки. В покое в акте дыхания участвует вспомогательная дыхательная мускулатура. Диффузная гипотрофия мышц шеи, торса, конечностей S>D, атрофия мышц тенара, гипотенара правой кисти, межкостных мышц.Тонус мышц конечностей низкий, сила снижена в тыльных сгибателях стоп до 4 баллов. Глубокие рефлексы в верхних конечностях оживлены, с расширенными рефлексогенными зонами, D<S. Рефлекс Россолимо вызывается с правой руки. Глубокие рефлексы в ногах: коленные средней живости, ахилловы и подошвенные - низкие, D=S. Патологических стопных знаков нет. Генерализованные фасцикуляции в мышцах туловища и конечностей. Глубокая и поверхностная чувствительность не нарушены. Пальце-носовую и коленно-пяточную пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов контролирует.
Результаты инструментального метода обследования
Игольчатая ЭМГ
ЭМГ: признаки поражения мотонейронов на шейном, грудном, поясничном и бульбарном уровнях. Потенциалы фасцикулляций и денервационная спонтанная активность зарегистрирована в мышцах верхних, нижних конечностей и в языке.
МРТ шейного отдела позвоночника
МРТ шейного отдела позвоночника: МР картина дегенеративных изменений шейного отдела позвоночника: признаки остеохондроза, спондилоартроза. Унковертебральный артроз на уровнях С3-С4, С5-С6. Протрузии дисков С4-С5, С5-С6.
Результаты обследования
Транскраниальная магнитная стимуляция
Время центрального моторного проведения и пороги вызывания моторных ответов мышц верхних и нижних конечностей в пределах нормы
Результаты лабораторного метода обследования
Креатинфосфокиназа
Креатинфосфокиназа – 300 Ед/л
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Боковой амиотрофический склероз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: игольчатая ЭМГ
- игольчатая ЭМГ
Игольчатая ЭМГ позволяет выявить признаки острой и хронической денервации, текущего денервационно-реинервационного процесса. У пациента в клинической задаче по данным ЭМГ выявлен нейрональный уровень поражения периферического нейромоторного аппарата.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: периферического мотонейрона
- периферического мотонейрона
Игольчатая ЭМГ проводится с целью подтверждения вовлечения в патологический процесс периферических мотонейронов на различных уровнях цереброспинальной оси.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведения дифференциальной диагностики
- проведения дифференциальной диагностики
Стимуляционную ЭМГ проводят с целью дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний – для оценки функции проводимости и возбудимости моторных и сенсорных волокон периферических нервов, а также исключения субклинического поражения сенсорных волокон и клинически сходных с БАС заболеваний, например, мультифокальной моторной невропатии.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: транскраниальная магнитная стимуляция
- транскраниальная магнитная стимуляция
Транскраниальная магнитная стимуляция моторной зоны коры головного мозга даёт возможность регистрации субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: креатинфосфокиназы
- креатинфосфокиназы
Повышение общего уровня креатинфосфокиназы в крови говорит о повреждении мышечной ткани. При боковом амиотрофическом склерозе креатинфосфокиназа может повышаться в несколько раз, однако повышение КФК выше 1000 МЕ/л требует исключения миопатии.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исключает другие заболевания
- исключает другие заболевания
У больных боковым амиотрофическим склерозом роль нейровизуализации в установлении диагноза не существенна. Данный метод исследования используется для исключения других заболеваний.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз
- Боковой амиотрофический склероз
У пациента имеются признаки поражения центрального и периферического нейрона на нескольких уровнях, что является диагностическим критерием бокового амиотрофического склероза.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год
(1)
(2)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: достоверным
- достоверным
У больного выявлены признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 4 отделах ЦНС (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга), что соответствует достоверному боковому амиотрофическому склерозу согласно критериям El Escorial.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первично-генерализованная
- первично-генерализованная
Согласно классификации О.А. Хондкариана, первично-генерализованная форма устанавливается при развитии симптомов во всех отделах центральной нервной системы.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неинвазивной вентиляции лёгких
- неинвазивной вентиляции лёгких
Наличие хотя бы одного из признаков слабости дыхательной мускулатуры у больного боковым амиотрофическим склерозом является показанием к проведению неинвазивной вентиляции лёгких (CPAP или BiPAP).
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 80
- 80
Показанием для проведения неинвазивной вентиляции лёгких является снижение ЖЕЛ <80% от должного объёма.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: желанию пациента и его родственников
- желанию пациента и его родственников
Инвазивная ИВЛ при боковом амиотрофическом склерозе проводится только по желанию пациента и его родственников.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)