Аллергология и иммунология - кейс 22 — задача № 22
На приём к врачу аллергологу-иммунологу по направлению врача терапевта участкового обратился пациент 25 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На приём к врачу аллергологу-иммунологу по направлению врача терапевта участкового обратился пациент 25 лет.
Жалобы
* на отек левой кисти и предплечья,
* периодически возникающие отеки лица, верхних конечностей,
* ощущение першения в горле,
* иногда осиплость голоса,
* ощущение «пятна» на нёбе.
Анамнез заболевания
Со слов пациента и согласно представленной медицинской документации в июле 2017 г. во время полевых работ после укуса пчелы в лобную область появился выраженный локальный отёк, который через несколько часов распространился на лицо, грудь. Пациент был в экстренном порядке госпитализирован, после применения антигистаминных препаратов, ГКС- отек купирован. Повторно в августе 2017 после ужаления оводом - отёк правой кисти, верхней конечности шеи, лица, лечился стационарно, выписку из стационара не предоставил.
10.03.2019 отметил появление зуда и отёк правого глаза, распространившийся на правую щеку. Лечился по месту жительства.
Через три недели спонтанно появился отёк правой кисти и предплечья, развивавшийся медленно, появлению отёка предшествовало появление локальной боли, отёк был холодный, плотный на ощупь, зуда не было, лечился по месту жительства, антигистаминные препараты не помогали. Спустя три недели отек повторился, развился отёк гортани, был госпитализирован в стационар.
У двоюродной сестры аналогичные проявления. В семье были младенческие смерти.
Участковый терапевт назначил развёрнутый анализ крови и консультацию аллерголога-иммунолога.
| === | Показатель | Результат |
| Норма | Лейкоциты 109 кл/л | 7,9 |
| 3,6 - 10 | -нейтрофилы, % | 70,1 |
| 35 - 76 | -лимфоциты % | 20,1 |
| 20 - 51 | -моноциты % | 8,1 |
| 1,7 - 11 | -эозинофилы % | 1,5 |
| 1 - 5 | -базофилы % | 0,3 |
| 0 - 1 | Эритроциты (RBC) 1012 кл/л | 4,9 |
| 4,1 - 5,3 | Гемоглобин (HGB) г/л | 132 |
| 120 - 140 | Гематокрит (HCT) % | 40,8 |
| 36 - 42 | Средний объем эритроцита (MCV), фл | 83 |
| 75 - 95 | Среднее содержание HGB в 1 эритроците (MCH), пг | 29 |
| 27 - 34 | Средняя концентрация HGB в 1 эритроците (MCHС) г/л | 348 |
| 300 - 380 | Тромбоциты (PLT) 109 кл/л | 194 |
| 180 - 320 | СОЭ мм/ч | 9 |
| 2 - 30 | === |
Анамнез жизни
* Рос и развивался нормально;
* Работает сотрудником охраны;
* Аллергоанамнез: не отягощен;
* Наследственность: У двоюродной сестры аналогичные проявления, после обследования в институте иммунологии ей был поставлен диагноз НАО I типа;
* Перенесённые заболевания: простудные заболевания (до 2-х раз в год);
* Вредные привычки: курит по 5 сигарет в день, последние 4 года;
* Профессиональных вредностей не имеет.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное, сознание ясное. Нормального питания, рост - 1,85 м, вес -87 кг, t тела - 36,6°C. Кожные покровы чистые, влажные, видимые слизистые физиологической окраски, периферические лимфоузлы не увеличены. Локальный отек левой кисти, бледный, кожные покровы над отеком не гиперемированы, обычной температуры, плотный, при надавливании на область отека не остается ямки. Щитовидная железа не увеличена. Грудная клетка нормостеническая. При пальпации грудная клетка безболезненна. ЧД – 17 в минуту. При сравнительной перкуссии лёгких – лёгочный звук, границы относительной тупости сердца: в пределах нормы. При аускультации – дыхание везикулярные, дополнительные дыхательные шумы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 72 уд/мин удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 72 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края рёберной дуги. Дизурических явлений нет. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.
Результаты лабораторного метода обследования
Исследование уровня и функциональной активности С1-ингибитора
| Показатель|Результат|Единицы|Референсные значения | Эстеразный ингибитор С1- комплемента | 6,6|Мг/дл|23,0-41,0 | Эстеразный ингибитор С1- комплемента |
| 30,2|%|70,0-130,0 |
Результаты исследования в сыворотке крови
Уровень С4 компонента системы комплемента
Снижение более чем на 50%
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичный иммунодефицит: Дефект в системе комплемента. Наследственный ангиоотек I типа обусловленный дефицитом C1 ингибитора эстеразы (изолированный ангиоотек).Инсектная аллергия (ангиоотек)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Наследственный ангиоотек.Инсектная аллергия (ангиоотек)
- Наследственный ангиоотек.Инсектная аллергия (ангиоотек)
В пользу наследственного ангиоотека свидетельствуют:
— наличие отёков различной локализации;
— присутствие интенсивных болей в животе, в том числе приводящих к госпитализации с клиникой «острого живота» без выявления причин, способных обусловливать возникшие симптомы (патологии ЖКТ, хирургической патологии и т. п.);
— связь отёков с механическим воздействием (травмой, инвазивными манипуляциями и др.), физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями;
— дебют заболевания в детском/молодом возрасте;
— отсутствие сопутствующей крапивницы, может быть маргинальная эритема;
— могут иметь место «предвестники» отёков: колебание настроения, депрессия, слабость, парестезии, ощущение утолщения кожи, маргинальная эритема и др.;
— характерно медленное нарастание и купирование симптомов. Отёки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток;
— отсутствие эффекта от введения ГКС, антигистаминных препаратов;
— у женщин: ухудшение течения заболевания во время беременности, на фоне приема эстрогенсодержащих препаратов;
— наличие семейного анамнеза, особенно указание на случаи гибели родственников от отёка гортани [1,8,9].
Физикальное обследование:
Важным диагностическим критерием является характер отека, связанный с участием брадикинина в его формировании: отек бледный и не зудящий, плотный (при надавливании на него не остается ямки).
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Раздел 1.6 Клиническая картина
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Общая врачебная практика. Т. 1 : национальное руководство / под ред. О. Ю. Кузнецовой, О. М. Лесняк, Е. В. Фроловой. - 2-е изд. ,перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1024 с. - ISBN 978-5-9704-5520-3
раздел. Инсектная аллергия
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование уровня и функциональной активности С1-ингибитора
- исследование уровня и функциональной активности С1-ингибитора
*2.3 Лабораторная диагностика*
* Всем пациентам с подозрением на НАО рекомендуется определение уровня С1-ИНГ и его функциональной активности. Измененные показатели требуют подтверждения с интервалом не менее, чем в 1 месяц и не менее через 3 дня после отмены концентрата С1 ингибитора плазмы крови (таблица 1) [8,9].
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровня С4 компонента системы комплемента
- уровня С4 компонента системы комплемента
Дополнительным методом диагностики является определение уровня С4 компонента системы комплемента.
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Раздел 2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичный иммунодефицит: Дефект в системе комплемента. Наследственный ангиоотек I типа обусловленный дефицитом C1 ингибитора эстеразы (изолированный ангиоотек).Инсектная аллергия (ангиоотек)
- Первичный иммунодефицит: Дефект в системе комплемента. Наследственный ангиоотек I типа обусловленный дефицитом C1 ингибитора эстеразы (изолированный ангиоотек).Инсектная аллергия (ангиоотек)
Помимо клинико-анамнестических данных, данные лабораторных исследований подтверждают постановленный диагноз
*1.5 Классификация*
*НАО с дефицитом/снижением функциональной активности С1-ИНГ.*
* НАО I-го типа обусловлен снижением количества С1-ИНГ в плазме,. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до 30% от нижней границы нормы..
* НАО II-го типа обусловлен снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен.
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Раздел 1.5 Классификация
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: концетрат ингибитора С1-эстеразы
- концетрат ингибитора С1-эстеразы
Возможно использование препарата как для купирования острых атак, так и для долгосрочной и краткосрочной профилактики НАО по решению лечащего врача. По решению врачебной комиссии препарат может быть разрешен для самостоятельного применения пациентом.
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: икатибант
- икатибант
Подкожное введение икатибанта, являющегося антагонистом брадикининовых рецепторов 2-го типа (Фиразир) С: 3 мл (30 мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции).
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Раздел Лечение
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 30-50 мг/кг массы тела, разделенных на 4 приема
- 30-50 мг/кг массы тела, разделенных на 4 приема
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Раздел Лечение
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1000
- 1000
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Раздел Лечение
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антигистаминные препараты второго поколения + 0,1% раствор эпинефрина по 0,3 внутримышечно
- антигистаминные препараты второго поколения + 0,1% раствор эпинефрина по 0,3 внутримышечно
Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком.
Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколения А. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии
Лечения В.
*Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО:*
Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки.
Фексофенадин 120 - 180 мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин 10-20 мг в сутки.
Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин 25–50 мг в сутки внутрь, 20–40 мг (1–2 мл 2% р–ра).
Дифенгидрамин 25–50 мг каждые 4 - 6 часов , 20–50 мг 1–2 раза в сутки парентерально.
Гидроксизин 25–50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сутки.
Общая врачебная практика. Т. 1 : национальное руководство / под ред. О. Ю. Кузнецовой, О. М. Лесняк, Е. В. Фроловой. - 2-е изд. ,перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1024 с. - ISBN 978-5-9704-5520-3
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антигистаминные препараты второго поколения + глюкокортикостероидные препараты +0,1% раствор эпинефрина по 0,3 внутримышечно
- антигистаминные препараты второго поколения + глюкокортикостероидные препараты +0,1% раствор эпинефрина по 0,3 внутримышечно
Инсектная аллергия. Ангионевротический отек
«Аллергология и иммунология» Национальное руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной, издательство ГЭОТАР, 2009
Раздел инсектная аллергия страницы 492-517
«Аллергология»Федеральные клинические рекомендации. Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ) 2014
Раздел Ангионевротический отек. Лечение.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетическое консультирование
- генетическое консультирование
Первичная профилактика
Генетическое консультирование и пренатальная диагностика при планировании беременности пациентам с подтвержденным диагнозом НАО
Федеральные клинические рекомендации. «Наследственный ангиоотек» Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ),Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союз педиатров России. Ассоциация медицинских генетиков. 2020
Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный ангиоотёк, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ланаделумаб
- ланаделумаб
инструкция к лекарственному препарату Ланаделумаб РЛС
https://www.rlsnet.ru/active-substance/lanadelumab-4088
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)