Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 30 — задача № 30
Новорожденный ребенок (девочка) с предварительным диагнозом врожденный порок сердца (тетрада Фалло) поступает в кардиохирургический стационар на вторые сутки жизни для уточнения анатомии врожденного порока сердца и определения дальнейшей тактики лечения пациента.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Новорожденный ребенок (девочка) с предварительным диагнозом врожденный порок сердца (тетрада Фалло) поступает в кардиохирургический стационар на вторые сутки жизни для уточнения анатомии врожденного порока сердца и определения дальнейшей тактики лечения пациента.
Жалобы
Одышка, акроцианоз, усиливающийся при беспокойстве
Анамнез заболевания
По данным выписки из роддома: пренатально на 32 неделе беременности по данным ультразвукового исследования плода заподозрен врожденный порок сердца- комбинированный стеноз легочной артерии, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки. После рождения порок подтвержден эхокардиографически. В динамике к концу первых суток жизни у новорожденного отмечается снижение сатурации по данным пульсоксиметрии с 90% до 83-85%, появление акроцианоза, переходящего в тотальный цианоз кожных покровов при беспокойстве. Учитывая отрицательную динамику, проведена консультация со специалистами из кардиохирургического центра и принято решение о переводе пациента на вторые сутки жизни в профильный стационар для определения дальнейшей тактики лечения.
Анамнез жизни
Доношенный ребенок от 1 беременности, 1 родов. Течение беременности в первые три месяца: без особенностей, после трех месяцев: анемия. Контакта с инфекциями при беременности не было. Роды своевременные в 39 недель самопроизвольные в головном предлежании. Ребенок после рождения закричал сразу. По шкале Апгар 7/8 баллов. При рождении вес 3,8 кг, рост 53 см. Искусственное вскармливание с 1 дня. В настоящее время грудное молоко 10-30мл. Перенесенных операций не было. Перенесенных гемотрансфузий не было. Антибактериальная терапия: не получал. С первых часов жизни отмечались эпизоды лабильности оксигенации, в связи с чем (учитывая подтвержденный врожденный порок с гиповолемией малого круга кровообращения) налажена инфузия простагландина Е1.
Объективный статус
На момент поступления в кардиохирургический стационар состояние стабильное. Дыхание пуэрильное, не затруднено. ЧД 48 в мин. ЧСС 145-155 в мин. Кожные покровы бледно-розовые, акроцианоз при беспокойстве. Сатурация по данным пульсоксиметрии 86-88%. Аускультативно систолический шум, интенсивностью 3/6 слева от грудины. АД рука: 70/35 мм рт.ст., АД нога: 75/35 мм рт.ст. Энтеральная пауза при транспортировке.
Результаты обследования
Эхокардиография в четырех стандартных позициях
Площадь поверхности тела 0,23 м2. Левое предсердие: не увеличено. Левый желудочек не увеличен: конечно-диастолический размер левого желудочка 17,4 мм (норма: 15.4 - 22.2 мм); индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (иКДО ЛЖ) 42 мл/м2 (норма более 20 мл/м2); фракция выброса ЛЖ 68 % (норма: более 55%).
Митральный клапан: створки не изменены. Фиброзное кольцо 11,0 мм (норма 9.6 – 15.6 мм). Регургитации нет. Аорта: дуга и перешеек не сужены. Аортальный клапан не изменен, декстропозиция клапана аорты (40%). Фиброзное кольцо 8 мм (норма 6 – 8.3 мм). Правое предсердие: умеренно увеличено. Правый желудочек: выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) сужен (z-score -3.2). Легочный клапан: створки уплотнены, сращены, фиброзное кольцо 5 мм, z-score-3.1 (норма 6.2 – 10.3 мм). Легочная артерия гипоплазирована: ствол 5.5 мм (норма 6.5 – 10.9 мм), правая легочная артерия 3.5 мм (норма 3.7 – 6.4 мм), левая легочная артерия 3 мм (норма 3.7 – 6.4 мм). Градиент давления на ВОПЖ 55 мм рт.ст. Трикуспидальный клапан не изменен, фиброзное кольцо 14 мм (норма 9.8 – 18.2 мм), регургитация минимальная.
Межжелудочковая перегородка: ДМЖП перимембранозный с распространением под аорту 9-10 мм, кровоток ламинарный. ОАП 4-4,5 мм. Открытое овальное окно 5 мм
Капиллярная проба с оценкой газового состава крови
Рентгенография легких
{nbsp}
Описание: Легочные поля прозрачные. Плевральные синусы свободны. Легочный рисунок обеднен. КТИ (кардиоторакальный индекс) 55%
Электрокардиография
Ритм сердца синусовый. ЧСС 145-155. ЭОС отклонена вправо. PQ=0.16 сек. QRS=0.10 сек.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Тетрада Фалло, комбинированный стеноз легочной артерии: клапанный, подклапанный
Результаты обследования
Ангиокардиография
Тетрада Фалло, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, закрывающийся открытый артериальный проток (1,5-2 мм). Коронарные артерии отходят типично (пересекающих ВОПЖ ветвей коронарных артерий не выявлено). Давление в правом и левом желудочке одинаковое (75 мм рт.ст.), давление в легочной артерии 20 мм рт.ст.
Расчет лег-арт. индекса (ЛАИ): 140,29 (51,8% от нормы), норма = 300 ± 30. Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте A+B/нАо (индекс McGoon) = 1,15 (77% от нормы), норма >= 1,5. Диаметр устья правой легочной артерии (А) = 4. Диаметр устья левой легочной артерии (В) = 3,5. Диаметр нисходящей аорты (нАо) = 6,5.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиографию в четырех стандартных позициях; капиллярную пробу с оценкой газового состава крови
- эхокардиографию в четырех стандартных позициях
Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения. При тетраде Фалло необходимо оценить степень стеноза легочной артерии и наличие/отсутствие альтернативных источников легочного кровотока с оценкой их размеров (размер открытого артериального протока, наличие больших аорто-легочных коллатеральных артерий).
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
(2) - капиллярную пробу с оценкой газового состава крови
Оценка газового состава крови в сочетании с данными ультразвуковой диагностики в динамике при ВПС с гиповолемией малого кура кровообращения позволяют определить степень выраженности гипоксемии и выбрать оптимальную дальнейшую тактику лечения. Однако следует учитывать, что данные получены на инфузии препарата простагландина Е1.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Тетрада Фалло, комбинированный стеноз легочной артерии: клапанный, подклапанный
- Тетрада Фалло, комбинированный стеноз легочной артерии: клапанный, подклапанный
Тетрада Фалло состоит из четырех компонентов: комбинированный стеноз легочной артерии (включая инфундибулярный стеноз ПЖ), подаортальный деффект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо, гипертрофия ПЖ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отмена инфузии простагландинов Е1
- отмена инфузии простагландинов Е1
Учитывая небольшие размеры протока и приемлемые показатели сатурации необходимо отменить инфузию простагландинов Е1 и оценить изменения насыщения артериальной крови кислородом после закрытия протока. В случае сохранения сатурации более 75% рекомендовано решить вопрос о возможности выполнения данному пациенту радикальной коррекции ВПС и ее оптимальных сроках.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиокардиографию
- ангиокардиографию
Ангиокардиография нужна для измерения давления в легочной артерии, уточнения анатомии ВПС и аномалий коронарных артерий и расчета легочно-артериального индекса (ЛАИ). В случае ЛАИ менее 60% от нормы от радикальной коррекции стоит воздержаться.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: предотвращение развития одышечно-цианотических приступов
- предотвращение развития одышечно-цианотических приступов
Цель назначения бета-блокаторов аналогична цели при лечении гипертрофической обструктивной кардиомиопатиии и направлена на снижении градиента на выводном отделе левого, либо правого желудочка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнение хирургической коррекции ВПС
- выполнение хирургической коррекции ВПС
В случае отсутствия эффекта от назначенной консервативной терапии единственно правильным остается выполнение хирургической коррекции врожденного порока сердца
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнение паллиативной коррекции без искусственного кровообращения
- выполнение паллиативной коррекции без искусственного кровообращения
Учитывая показатели ЛАИ у данного пациента (51% от нормы) и возраст пациента (период новорожденности) пациенту показано выполнение паллиативной коррекции ВПС. А учитывая анатомию (отсутствие естьевых стенозов легочных артерий) наиболее оптимальным является выполнение паллиативной коррекции без искусственного кровообращения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наложение системно-легочного анастомоза
- наложение системно-легочного анастомоза
Суть паллиативной коррекции заключается в усилении легочного кровотока, поэтому вариант суживания ЛА и перевязки ОАП не подходят. Стентирование легочных артерий не подходит, так как у данного пациента нет устьевых стенозов, а обструкция кровотока расположена на уровне клапана и выводного отдела ПЖ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 75-90
- 75-90
Оптимальной считается сатурация выше 75%. Учитывая паллиативный характер коррекции (создание дополнительного источника легочного кровотока без устранения обструкции на ВОПЖ и закрытия ДМЖП) с сохранением системного или даже супрасистемного давления в правых отделах сердца и декстрапозицию аорты, через ДМЖП постоянно будет осуществляться сброс венозной крови в аорту. Поэтому при паллиативной коррекции артериальная сатурация выше 90% будет говорить об избыточном легочном кровотоке (гиперволемии малого круга кровообращения)
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антикоагулянтов
- антикоагулянтов
Учитывая синтетический материал протеза (политетрафторэтилен), с целью предотвращения тромбоза анастомоза в раннем послеоперационном периоде показано назначение антикоагулянтов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: улучшение состояние с последующим выполнением радикальной коррекции
- улучшение состояние с последующим выполнением радикальной коррекции
Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативной коррекции ВПС происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объём ЛЖ, происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: на первом году жизни ребенка
- на первом году жизни ребенка
После ранее проведенного паллиативного вмешательства рекомендовано выполнение радикальной коррекции на первом году жизни ребенка. Более позднее выполнение коррекции сопровождается более высокой частотой осложнений.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тетрада Фалло, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)