Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 31 — задача № 31
В роддоме родился ребенок предположительно с врожденным пороком сердца.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В роддоме родился ребенок предположительно с врожденным пороком сердца.
Жалобы
Родителей на то, что у ребенка выраженная одышка; беспокойство, «синюшность» кожных покровов, усиливающуюся при крике.
Анамнез заболевания
На 22 недели беременности было выполнено пренатальное УЗИ по данным которого: диспропорция желудочков (правый желудочек больше левого в 1,8 раз), соотношение перешейка к артериальному протоку <0.78, угол между аортой и артериальным протоком 85°, отношении легочной артерии / аорты = 1,78, артериальный проток 2 мм, открытое овальное окно 1,5 мм. Консультации кардиолога или кардиохирурга не было. Повторное пренатальное УЗИ в 3-ем триместре мать не выполняла.
Анамнез жизни
В роддоме родился ребенок весом 2,8 кг. Роды самопроизвольные. Шкала по Апгар 5/6. Обвития пуповины нет. После рождения ребенок переведен на ИВЛ.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Рост(см) 50. Вес(кг) 2,8. Площадь поверхности тела: 0,2 м2. Ребенок отечный. Окраска кожи: акроцианоз. Кожные покровы чистые Сатурация 78%. Слизистые бледно-розовые, не изменены, чистые. Лимфатические узлы пальпируются, не увеличены. Размеры большого родничка 1,5х2 см. Грудная клетка правильной формы. Ребенок на ИВЛ. Аускультативно дыхание проводится во все отделы легких. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, II тон усиленный, ЧСС 182 уд/мин. Шум: систолический во 2 межреберье. Пульсация на нижних конечностях удовлетворительное. Артериальное давление: 52/31. Язык чистый. Печень расположена справа, выступает из-под края рёберной дуги на 4 см. Cелезенка не пальпируется. Стул на момент осмотра не было. Мочеполовая система сформирована правильно. Нервная система: очаговой и мененгиальной симптоматики не выявлено.
Результаты обследования
10 минутный тест со 100% кислородом
Сатурация 84%.
Биохимический анализ крови
Альбумин: 44.5; билирубин конъюгированный: 62.2; креатинин: 84; мочевина: 5.3; общий белок: 55; билирубин общий: 76
Результаты обследования
ЭХОКГ
Гипоплазия полости ЛЖ, атрезия митрального клапан, атрезия аортального клапана, восходящая аорта 1 мм, дуга аорты 3 мм, в области перешейка аорта сужена до 1 мм, нисходящая аорта 5 мм. Открытый артериальный проток 1,5-2 мм, ДМПП- 8 мм (градиент менее 6 мм рт. ст.) показатели сократимости правого желудочка снижены (FAC - 30%).
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10 минутный тест со 100% кислородом
- 10 минутный тест со 100% кислородом
При подозрении на критический врожденный порок сердца необходимо проведение кислородного теста. Сохранение низкого уровня сатурации говорит о высокой вероятности ВПС. Чувствительность теста 76,5%; специфичность - 99%. Уровень доказательности A (КЛАСС II).
Клинические рекомендации «Диагностика и тактика ведения врожденных пороков сердца в неонатальном периоде» раздел «диагностика ВПС» Стр. 14-25.
https://www.mrckb.ru/files/VPS.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭХОКГ
- ЭХОКГ
ЭХОКГ является «золотым стандартом» диагностики врожденных пороков сердца. Уровень доказательности A (КЛАСС I).
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром гипоплазии левых отделов сердца
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Коплекс патологий (атрезия митрального и аортального клапанов, гипоплазия левого желудочка, гипоплазия восходящей и дуги аорты) свидетельствуют о синдроме гипоплазии левых отделов сердца
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начать инфузию простагландина Е1 0,1 мкг/кг/мин с последующим титрованием
- начать инфузию простагландина Е1 0,1 мкг/кг/мин с последующим титрованием
Анурия при критических врожденных пороках, как правило говорит нам о закрывающимся артериальном протоке и снижению перфузии органов брюшной полости. Назначение простагландина Е1позволяет быстро открыть артериальный проток и стабилизировать пациента, а титрование подобрать нужную дозировку препарата для поддержания ОАП.
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кардиотоническую поддержку допамином
- кардиотоническую поддержку допамином
Больным со сниженной функцией правого желудочка показана инфузия допамином (до 5 мкг/кг/мин). Малые дозы допамина (5 мкг/кг/мин) оказывают минимальное действие на Qл/Qс, но увеличивают минутный объем сердца, доставку кислорода и уменьшают степень гипотензии.
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием
- КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием
Является неинвазивным методом обследования с небольшой лучевой нагрузкой и обладает высокой прогностической значимостью. Уровень доказательности A (КЛАСС I).
Клинические рекомендации «Диагностика и тактика ведения врожденных пороков сердца в неонатальном периоде» раздел «диагностика ВПС». Стр. 14-25.
https://www.mrckb.ru/files/VPS.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4-10 сутки после рождения
- 4-10 сутки после рождения
Данный период времени является наиболее благоприятным для оперативного вмешательства и сопровождается минимальным количеством осложнений
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца».
под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: процедура _Norwood_
- процедура _Norwood_
«Золотым стандартом» лечения пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов является процедура Norwood.
Уровень доказательности А (КЛАСС I)
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: шунта _Sano_
- шунта _Sano_
Новейшей модификацией первого этапа коррекции СГЛС, быстро завоевавшей популярность во многих кардиохирургических центрах, является предложенная Sano (замена анастомоза Blalock–Taussig на сосудистый шунт между инфундибулярным отделом правого желудочка и бифуркацией легочной артерии с помощью 5 мм сосудистого протеза GoreTex)
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пневмоторакс правого легкого
- пневмоторакс правого легкого
Уменьшение эффективного объема легких приводит к невозможности выполнять функцию газообмена в одном или обоих легких.
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обструкции в месте проксимального анастомоза аорты и легочной артерии
- обструкции в месте проксимального анастомоза аорты и легочной артерии
Анатомическое сужение восходящей аорты приводит к недостаточной коронарной перфузии и, как следствие, снижению желудочковой функции
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 18. Стр. 315-319 издательство «Москва» 2013
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4-12
- 4-12
К данному периоду времени происходит снижение артериального давления в легочной артерии, снижение легочного сосудистого сопротивления, в тоже время снижает риск дисфункции правого желудочка
«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца» под редакцией Л.А. Бокерия. Глава 16. Стр. 273-274 издательство «Москва» 2013
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)