Фтизиатрия - кейс 35 — задача № 35

Правильные ответы: исследование мокроты; проба Манту; анализ крови на уровень ангиотензинпревращающего фермента; клинический анализ крови

• исследование мокроты

  Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом: +
  Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• проба Манту

  Туберкулиновая пробавходит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат по меньшей мере у 80-85% пациентов. При лечении СКС больных саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в предполагаемом случае саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза. Значимость пробы с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным (Диаскинтест, белок CPF10-ESAT6) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев его результат бывает отрицательным.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• анализ крови на уровень ангиотензинпревращающего фермента

  Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). +
  При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. +
  Прием ингибиторов АПФ влияет на результаты исследования. Следует обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования на фоне приема данных препаратов либо временной их отмены (период отмены зависит от периода полувыведения препарата). Нормальные значения для взрослых от 18 до 120 лет: 20-70 Единиц АПФ. С достаточной степенью достоверности можно определить легочный процесс как саркоидоз только при достижении активности сывороточного АПФ более 150% от нормы. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не как значимый дифференциально- диагностический критерий, поскольку оно наблюдается при иных заболеваниях, сопровождающихся гранулемообразованием (туберкулез, силикоз, пневмомикозы и др.), а также при различных заболеваниях, приводящих к повреждению эндотелия сосудов. У детей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

Правильные ответы: УЗИ сердца; УЗИ органов брюшной полости; рентгенография органов грудной клетки; компьютерная томография; фибробронхоскопия

• УЗИ сердца

  При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде, в том числе в межжелудочковой перегородке размером 3–5 мм. Очаги в сердце со временем могут кальцинироваться.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• УЗИ органов брюшной полости

  Лучевая диагностика внелегочного саркоидоза. +
  При УЗИ обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• рентгенография органов грудной клетки

  Традиционные рентгенологические методикиважны при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза — проверочная флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. Рентгенография сохраняет своё значение при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Специальные рентгеновские методики, такие как линейная томография, методики контрастирования, рентгенофункциональные методики в настоящее время потеряли свое практическое значение, и заменены компьютерной томографией (КТ). На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают более или менее симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса на снимках. Следует помнить, что возможна атипичная рентгенологическая картина саркоидоза — одностороннее увеличение ВГЛУ или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы. В 5-10% случаев саркоидоза какие-либо изменения в лёгких на рентгенограммах вообще отсутствуют. Рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в первичном выявлении лёгочной патологии, постепенно утрачивает своё значение при характеристике лёгочного заболевания. Более того, так называемые рентгенологические стадии, положенные в основу классификации саркоидоза, не отражают хронологии процесса, их вернее называть типами или вариантами течения процесса. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• компьютерная томография

  Традиционные рентгенологические методикиважны при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза — проверочная флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. Рентгенография сохраняет своё значение при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Специальные рентгеновские методики, такие как линейная томография, методики контрастирования, рентгенофункциональные методики в настоящее время потеряли свое практическое значение, и заменены компьютерной томографией (КТ). На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают более или менее симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса на снимках. Следует помнить, что возможна атипичная рентгенологическая картина саркоидоза — одностороннее увеличение ВГЛУ или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы. В 5-10% случаев саркоидоза какие-либо изменения в лёгких на рентгенограммах вообще отсутствуют. Рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в первичном выявлении лёгочной патологии, постепенно утрачивает своё значение при характеристике лёгочного заболевания. Более того, так называемые рентгенологические стадии, положенные в основу классификации саркоидоза, не отражают хронологии процесса, их вернее называть типами или вариантами течения процесса. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

• фибробронхоскопия

  Чрезбронхиальная биопсия лёгких – ЧБЛ (международная аббревиатура – TBBL). +
  Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (синоним трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

Правильный ответ: Саркоидоз лимфатических узлов, активная фаза

• Саркоидоз лимфатических узлов, активная фаза

  Сбор анамнеза, жалобы. +
  Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с острым началом саркоидоза —синдромом Лёфгрена, который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита с преимущественным поражением голеностопных суставов и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, хорошо видимой на прямой и боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки, а также с «увеопаротидной лихорадкой» — синдромом Хеерфордта-Вальденстрёма. +
  Слабость. Частота усталости, утомляемости, снижения толерантности к физическим и психоэмоциональным нагрузкам варьирует от 30% до 80% в зависимости от возраста, пола, расы и может не иметь прямой корреляции с гранулематозным поражением тех или иных органов. +
  Боль и дискомфорт в грудной клетке являются частыми и не всегда чётко объяснимыми симптомами. Боль в груди при саркоидозе не имеет прямой связи с характером и объёмом изменений, выявляемых даже на ВРКТ. Больные нередко в течение всего активного периода болезни отмечают дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди, невозможность «вздохнуть полной грудью». Боли могут локализоваться в костях, мышцах, суставах и не имеют каких-либо характерных признаков. +
  Одышка может иметь различные причины — лёгочного, центрального, метаболического и сердечного генеза. Чаще всего она является признаком нарастающих рестриктивных нарушений и снижения диффузионной способности лёгких. При детализации жалобы больной обычно характеризует одышку как чувство нехватки воздуха, а врач должен уточнить её инспираторный, экспираторный или смешанный характер. +
  Кашель при саркоидозе обычно сухой. При увеличении внутригрудных лимфатических узлов он может быть обусловлен синдромом сдавления либо раздражением нервных окончаний, реже – следствием саркоидоза бронхов. В то же время на поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких и относительно редко — следствием поражения плевры. Следует помнить, что вследствие сдавления и деформации бронхов, тракционных бронхоэктазов (при стадии IV) кашель может отражать присоединение неспецифического воспалительного процесса.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)
  
  Для саркоидоза лимфатических узлов характерна малосимптомность течения заболевания, наличие узловатой эритемы, отсутствие изменений в гемограмме, характерная рентгенологическая картина.
  
  Клинические разборы под редакцией Н.А. Мухина, 2005 г. С – 30
  
  На основании жалоб (кашель с выделением скудного количества мокроты, одышка при быстрой ходьбе), анамнеза (выявлена флюорографически при устройстве на работу), объективных данных (в легких везикулярное дыхание, хрипов нет, на коже голеней — узловатая эритема), лабораторных данных ( ОАК в пределах нормы, отсутствие в мокроте опухолевых клеток и микобактерий), рентгенологического обследования ОГК (корни легких расширены, бесструктурные за счет увеличенных лимфоузлов бронхопульмональной группы), КТ-обследования (внутригрудная лимфоаденопатия), увления АПФ крови (подтверждает активность процесса).

Правильный ответ: I

• I

  В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV).
  
  a| Стадия a| Рентгенологическая картина a| Частота встречаемости
  
  a| СТАДИЯ 0 a| Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. a| 5%
  
  a| СТАДИЯ I a| Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. a| 50%
  
  a| СТАДИЯ II a| Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. a| 30%
  
  a| СТАДИЯ III a| Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. a| 15%
  
  a| СТАДИЯ IV a| Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. a| 20%
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

Правильный ответ: центральным раком лёгкого

• центральным раком лёгкого

  Таблица 19.1.Дифференциальная диагностика туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоза I стадии, лимфогранулематоза, центрального рака легкого
  
  a| Признаки a| Туберкулез лимфатических узлов a| Саркоидоз I стадии a| Лимфогранулематоз a| Центральный рак легкого
  
  a| Возраст, пол a| Чаще дети, взрослые моложе 25 лет независимо от пола a| Чаще женщины молодого и среднего возраста a| Чаще лица молодого и среднего возраста независимо от пола a| Чаще мужчины старше 40 лет, курящие
  
  a| Периферические лимфоузлы a| Полиаденопатия a| Множественные, до 1,5 см в диаметре a| Множественные, крупные, плотные — «картофель в мешке» a| Возможно увеличение пораженных метастазами узлов (чаще надключичных)
  
  a| Начало и течение заболевания a| Чаще постепенное, малосимптомное, с наклонностью к самоизлечению a| Чаще скрытое, постепенное, с поражением других органов и возможностью спонтанной регрессии a| Подострое или острое, прогрессирующее, часто с волнообразной лихорадкой и кожным зудом a| Чаще постепенное, прогрессирующее
  
  a| Рентгенологические признаки a| Преимущественно одностороннее увеличение лимфоузлов, чаще бронхопульмональных a| Двустороннее увеличение бронхопульмональных и паратрахеальных лимфоузлов a| Двустороннее увеличение передних медиастинальных и чаще паратрахеальных лимфоузлов a| Ограниченное затемнение в корне и прикорневой зоне; локальная деформация и усиление легочного рисунка; нарушение бронхиальной проходимости; увеличение лимфоузлов
  
  a| Бронхоскопия a| Норма; при осложненном течении туберкулез бронха, свищ, стеноз a| Катаральный эндобронхит, утолщение слизистой оболочки a| Выбухание стенки, катаральный эндобронхит a| Опухоль с эндо- или перибронхиальным ростом, нарушение подвижности бронха, сдавление бронха извне
  
  a| Бактериологическое исследование мокроты a| Иногда МБТ+ a| МБТ- a| МБТ- a| МБТ-
  
  a| Чувствительность к туберкулину a| Гиперергическая или нормергическая a| Слабоположительная или отрицательная a| Слабоположительная или отрицательная a| Слабоположительная или отрицательная
  
  a| Морфологическое исследование биоптата a| Туберкулезная гранулема, элементы гранулемы a| Саркоидная гранулема, отдельные элементы гранулемы a| Нейтрофилы, плазмоциды, эозинофилы, клетки Березовского-Штернберга a| Ткань опухоли, опухолевые клетки
  
  Фтизиатрия : учебник / М. И. Перельман, И. В. Богадельникова. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.
  
  (1)
  
  Центральный рак легкого может также, как и саркоидоз лимфатических узлов проявляться в виде кашля, одышки, болей в грудной клетке. Бронхиальная астма, ХОБЛ, эмфизема лёгких имеют другую клиническую картину. Однако центральный рак легкого встречается чаще у мужчин, чаще в пожилом возрасте, поражение наиболее часто одностороннее, при цитологическом исследовании мокроты обнаруживаются опухолевые клетки, решающим в диагностике является фибробронхоскопия с биопсией опухоли.

Правильный ответ: наблюдение без лечения

• наблюдение без лечения

  Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности
  
  * Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B].
  
  * Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D].
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)
  
  При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение.
  
  Методические рекомендации по саркоидозу Российского респираторного общества, 2017 г.
  
  (2)

Правильный ответ: 6-24 месяцев

• 6-24 месяцев

  Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев
  
  Методические рекомендации по саркоидозу Российского респираторного общества, 2017.
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: оценка степени поглощения окиси углерода (DLco)

• оценка степени поглощения окиси углерода (DLco)

  Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия. Из всего комплекса спирометрического обследования следует использовать спирометрию форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС25, МОС50и МОС75). Кроме того целесообразно определять среднюю объёмную скорость на участке от 25% до 75% ФЖЕЛ (СОС25-75). Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении. +
  Вторым важным методом является измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco). Эта методика пока доступна только в пульмонологических или диагностических центрах. DLco, выраженная в процентах от должных значений является одним из самых информативных показателей как в каждой точке исследования, таки и в динамике. Он важен для назначения лечения и для оценки эффективности проводимой терапии.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 1 раза в 3 месяца

• 1 раза в 3 месяца

  Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия. Из всего комплекса спирометрического обследования следует использовать спирометрию форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС25, МОС50и МОС75). Кроме того, целесообразно определять среднюю объёмную скорость на участке от 25% до 75% ФЖЕЛ (СОС25-75). Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении.
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

Правильный ответ: глюкозу крови

• глюкозу крови

  4+h| Таблица 1. Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза
  
  h| Препарат h| Дозировка h| Основные нежелательные реакции ^h| Мониторирование
  
  a| Преднизолон (или аналоги в дозах, эквивалентных преднизолону) a| 1. Стандартная начальная дозировка – 0,5 мг/кг массы тела per os (30-40 мг) в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев 2. Пульс терапия в дозе 15 мг/кг массы тела внутривенно (800-1000-1200 мг на введение) – всего трёхкратно ежедневно или через день a| Сахарный диабет, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, катаракта, глаукома, остеопороз a| Артериальное давление, масса тела, глюкоза крови, плотность костей, осмотр офтальмолога
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

Правильный ответ: 3 лет

• 3 лет

  Благоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: +
  Клинические признаки: бессимптомность болезни, острое или подострое начало с высокой температурой тела, синдром Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие внелёгочных поражений, отсутствие нарушений вентиляционной и диффузионной функции легких, спонтанная ремиссия после первичного выявления, отсутствие применения СКС в анамнезе; эффективность начального курса невысоких доз СКС, проведение полноценного (не менее 12 месяцев) курса СКС и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения).
  
  Клинические рекомендации Российского респираторного Общества. Саркоидоз.
  
  (1)

Правильный ответ: 1; 3; +
во второй – каждые 6 месяцев, далее; год

• 1; 3; +
  во второй – каждые 6 месяцев, далее; год

  С впервые выявленным активным саркоидозом: при положительной динамике, инволюции процесса, положительном ответе на проводимую терапию, состоянии без динамических изменений и при наличии недостаточности органов и систем не более 1 степени: первый год посещение врача каждые 3 мес., второй – каждые 6 мес., далее 1 раз в год.
  
  Источник: Российское Респираторное Общество ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава» Кафедра фтизиопульмонологии Медико-санитарная часть МВД по Республике Татарстан. «Саркоидоз» Учебно-методическое пособие для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования. Под редакцией А.Г. Чучалина, 2010 г., С -15.