Фтизиатрия - кейс 39 — задача № 39
Пациентка 43-х лет госпитализирована в отделение пульмонологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 43-х лет госпитализирована в отделение пульмонологии.
Жалобы
Сухой приступообразный кашель, привкус крови во рту при продолжительном кашле, одышка, возникающая при ходьбе по ровной местности до 100 м.
Анамнез заболевания
Около 4 лет назад после перенесенной простуды стал беспокоить постоянный сухой кашель. Тогда же лечилась по поводу спонтанного пневмоторакса, причина которого не установлена. Каждый год выполняла флюорографию – без патологии. Месяц назад после психоэмоционального стресса отметила усиление сухого кашля, нарастание одышки, появилась мокрота с прожилками крови. Госпитализирована для обследования с предварительным диагнозом «Пневмония? ХОБЛ?»
Анамнез жизни
Росла и развивалась, не отставая от сверстников +
Из перенесенных заболеваний отмечает ветрянку, скарлатину в 14 лет, частые простудные заболевания. С 30 лет – постоянная прибавка массы тела +
Работает программистом +
Не курит, алкоголь употребляет умеренно +
Аллергоанамнез без особенностей. +
Гинекологический анамнез: два аборта – в 25 и 27 лет. С 36 летнего возраста – нарушение цикла, диагностирована миома матки, выполнена миомэктомия в 2012 г., повторная операция в 2014 г.(рецидив). По УЗИ и ЯМРТ малого таза, данным гистологического исследования – лейомиома матки, аденомиоз. +
Наследственность по легочной патологии не отягощена +
Социально-бытовые условия удовлетворительные
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Вес 107 кг, рост 166 см (ИМТ 32 кг/м2). Температура 36,6°С. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, влажные. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Грудная клетка – правильной формы, симметричная, равномерно участвует в дыхании. При перкуссии ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 82 в мин., АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Периферические отеки отсутствуют
Результаты лабораторных методов обследования
Развернутый общий анализ крови
| Наименование, ед. изм. | Нормы | 01.08.2019 |
| Гемоглобин, г/л | 130,0 - 160,0 | 117 |
| Гематокрит, % | 35,0 - 47,0 | 39 |
| Лейкоциты, ×109/л | 4,00 - 9,00 | 6,6 |
| Эритроциты, ×1012/л | 4,00 - 5,70 | 5,1 |
| Тромбоциты, ×109/л | 150,0 - 320,0 | 200,0 |
| Лимфоциты, % | 17,0 - 48,0 | 26 |
| Моноциты, % | 2,0 - 10,0 | 6,0 |
| Палочкоядерные нейтр.% | 1 - 6 | 1 |
| Сегментоядерные нейтр.% | 47 - 72 | 64 |
| Эозинофилы,% | 0,0 - 6,0 | 2 |
| Базофилы,% | 0,0 - 1,0 | 1 |
| СОЭ, мм/ч | 2 - 20 | 40 |
Бактериологическое исследование мокроты
Получена слюна
Определение С-реактивного белка в сыворотке крови
10,7 (норма 1,0 - 5,00 мг/л)
Иммунохроматографический тест для выявления L. pneumophila
Отрицательный
Биохимический анализ крови
| Название, мера измерения | Норма | Результат |
| Общий белок, г/л | 60 - 85 | 76 |
| Альбумины, г/л | 35 - 50 | 43 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 8,5 - 20,5 | 18 |
| Аспартатаминотрансфераза, ед/л | < 31 | 26 |
| Аланинаминотрансфераза, ед/л | < 35 | 28 |
| Холестерин, ммоль/л | 3,5 - 5,5 | 3,7 |
| Триглицериды, ммоль/л | 0,4 - 1,8 | 1,2 |
| Глюкоза крови ммоль/л | 4,2 - 6,2 | 4,2 |
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография легких
Во всех отделах легких многочисленные мягкотканые, хаотически расположенные очаги, диаметром от 3 мм до 10 мм. Внутригрудные лимфоузлы всех групп и подмышечные лимфатические узлы не увеличены. Ход и проходимость трахеи, главных и долевых бронхов не нарушены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Ствол легочной артерии 27 мм, ее ветви не расширены. Заключение: КТ картина гематогенных очагов в обоих легких.
Пульсоксиметрия
SpO2 92%
Спирометрия
ОЕЛ - в пределах нормы - 5,09 - 97% должн., +
В ее структуре ЖЕЛ 3,28 - 80,69% от должн. (условная норма). +
ООЛ - 108% должн. +
Отношение ООЛ/ОЕЛ в пределах нормы - 110%. +
ОФВ1 2,58 - 88% должн. +
СОС 25-75 - 3,19 - 90% должн. +
ОФВ1/ЖЕЛ 103% +
Проба с бронхолитиком отрицательная.
Результаты обследования
Диффузионная способность легких (DLco)
Диффузионная способность легких (DLco) умеренно снижена – 66%
Результаты обследования
Эхокардиография
ЭхоКГ признаки нерезкой перегрузки правых отделов: расширение правых отделов, гипертрофия правого желудочка. Легочная гипертензия 1 ст. (37 мм рт. ст.) Диастолическая дисфункция миокарда правого желудочка. Сократительная активность левого желудочка сохранена (ФВ ЛЖ 63%)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфангиолейомиоматоз легких
Результаты обследования
Видеоторакоскопическая биопсия легких с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Множественные миоматозные узлы в просветах альвеол. +
В ткани легкого множественные пролифераты, состоящие из веретеновидных мономорфных клеток со слабо выраженным полиморфизмом. Митотическая активность в опухоли отсутствует, индекс Кi менее 2%. Позитивная реакция в опухоли наSMA, десмин, эстрогеновые и прогестероновые рецепторы, виментин. Негативная реакция в опухоли на НМВ – 45
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфангиолейомиоматоз легких диффузно-очаговая форма, гистологически верифицированная. Осл.: ДН 2 ст. Вторичная легочная гипертензия 1 ст. Хроническое компенсированное легочное сердце. Фон. Лейомиома матки (рецидив). Миомэктомия в анамнезе
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение С-реактивного белка в сыворотке крови; бактериологическое исследование мокроты; развернутый общий анализ крови
- определение С-реактивного белка в сыворотке крови
Уровень СРБ коррелирует с тяжестью течения, распространенностью воспалительной инфильтрации и прогнозом при ВП. Наиболее ценным с практической точки зрения является исследование уровня СРБ у пациентов с неопределенным диагнозом ВП.
Клинические рекомендации Российского респираторного общества. Внебольничная пневмония, 2018 г.
(1) - бактериологическое исследование мокроты
Всем госпитализированным пациентам с ВП рекомендуется бактериоскопия и культуральное исследование респираторного образца мокроты. При непродуктивном кашле может быть предпринята попытка получения индуцированной мокроты
Клинические рекомендации Российского респираторного общества. Внебольничная пневмония, 2018 г.
(1) - развернутый общий анализ крови
В обязательный диагностический минимум (ОДМ) обследования пациента при подозрении на туберкулез органов дыхания должен входить общеклинический анализ крови
Клинические рекомендации Минздрава России. Туберкулез у взрослых, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: пульсоксиметрия; компьютерная томография легких; спирометрия
- пульсоксиметрия
Всем пациентам с подозрением на ВП рекомендуется:
- Пульсоксиметрия с измерением SpO2 для выявления ДН и оценки выраженности гипоксемии.
Клинические рекомендации Минздрава России «Внебольничная пневмония» 2018 г. +
Раздел 2.4 Инструментальная диагностика
(1) - компьютерная томография легких
Компьютерная томография для диагностики и уточнения характера изменений по показаниям не более 1 раза в 3 месяца, внеочередная при возникновении осложнений туберкулеза, а также не менее чем за 2 недели до хирургического лечения.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Туберкулез органов дыхания у взрослых», 2018 г. +
Раздел 2.4 Инструментальная диагностика.
(1) - спирометрия
Спирометрия является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ.
Клинические рекомендации Минздрава Росси. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузионной способности легких (DLco)
- диффузионной способности легких (DLco)
Для оценки выраженности эмфиземы рекомендуется исследовать ОЕЛ и диффузионную способность легких. Диффузионная способность лёгких (DLco) — показатель, который входит в стандарт обязательного обследования при интерстициальных (диффузных, диссеминированных)заболеваниях лёгких.
Клинические рекомендации Минздрава Росси. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2018 г.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава Росси. Саркоидоз, 2019 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиографию
- эхокардиографию
Врач дополнительно может направить пациента на УЗИ сердца для выявления и оценки дисфункции правых (а при наличии изменений — и левых) отделов сердца и определения легочной гипертензии и степени ее выраженности.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/HOBL%20i%20%20HSN%20rekomendatsii%20proekt2/[Национальные клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации,
Российского научного медицинского общества терапевтов. Диагностика и лечение пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и хронической сердечной недостаточностью, 2018 г.]
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфангиолейомиоматоз легких
- Лимфангиолейомиоматоз легких
характерная картина изменений в легких на КТВР и типичное клиническое течение болезни, наличие лейомиомы матки в сочетании с ангиомиолипомой в почках указывают на вероятный диагноз лимфангиолейомиоматоза
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз. Критерии диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: видеоторакоскопическую биопсию легких с иммуногистохимическим исследованием биоптата
- видеоторакоскопическую биопсию легких с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Золотым стандартом» для постановки диагноза ЛАМ является видеоторакоскопическая биопсия легких. Диагноз ЛАМ наиболее достоверен при наличии морфологического подтверждения и иммуно-гистохимического окрашивания HMB-45 (особенно для дифференциации ЛАМ от других причин пролиферации гладкомышечных клеток в легких.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфангиолейомиоматоз легких диффузно-очаговая форма, гистологически верифицированная. Осл.: ДН 2 ст. Вторичная легочная гипертензия 1 ст. Хроническое компенсированное легочное сердце. Фон. Лейомиома матки (рецидив). Миомэктомия в анамнезе
- Лимфангиолейомиоматоз легких диффузно-очаговая форма, гистологически верифицированная. Осл.: ДН 2 ст. Вторичная легочная гипертензия 1 ст. Хроническое компенсированное легочное сердце. Фон. Лейомиома матки (рецидив). Миомэктомия в анамнезе
Диагноз верифицирован и является достоверным по критериям Европейского респираторного общества (ERS) 2010 г.- характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР и свойственная ЛАМ патологическая картина в биоптате легкого, характерная картина изменений в легких на КТВР в сочетании с одним из следующих признаков: ангиомиолипома в почках, хилезный выпот в плевральной или брюшной полости, лимфангиолейомиома, поражение ЛАМ лимфатических узлов
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз. Критерии диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) -- сиролимус
- ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) -- сиролимус
Сиролимус снижает проникновение ЛАМ-клеток или подавляет пролиферацию в органах, но не индуцирует апоптоз ЛАМ-клеток. В связи с чем вполне возможно, что терапия ингибиторами mTOR должна проводиться непрерывно для предотвращения прогрессирования заболевания. На фоне лечения сиролимусом достигается улучшение или стабилизация легочной функции.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в специализированных медицинских учреждениях, в которых занимаются лечением и наблюдением больных ЛАМ
- в специализированных медицинских учреждениях, в которых занимаются лечением и наблюдением больных ЛАМ
Лечение ингибиторами mTOR должно проводиться только в специализированных медицинских учреждениях, в которых занимаются лечением и наблюдением больных ЛАМ.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогестерон, ингаляционные бронхолитики
- прогестерон, ингаляционные бронхолитики
В случаях быстрого ухудшения функции легких или симптомов может быть назначена пробная терапия прогестероном внутримышечно, лечение прогестероном следует продолжать 12 мес. +
Ответ на ингаляционные бронхолитики наблюдается у четверти пациентов с ЛАМ, а у еще большего числа больных может отмечаться клиническое улучшение.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированных оральных контрацептивов
- комбинированных оральных контрацептивов
Эстрогенсодержащие препараты могут иметь неблагоприятные эффекты. Пациентам с ЛАМ следует избегать приема эстрогенов, включая комбинированные оральные контрацептивы и заместительную гормонотерапию.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каждые 3-6 мес
- каждые 3-6 мес
Исследование функции дыхания следует повторять каждые 3-6 мес. у пациентов с прогрессированием ЛАМ.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)