Педиатрия (ПП) - кейс 86 — задача № 86
В стационар в приемное отделение поступает девочка 2 года 1 месяц.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В стационар в приемное отделение поступает девочка 2 года 1 месяц.
Жалобы
На эмоциональную лабильность, диарею, недостаточную прибавку массы тела.
Анамнез заболевания
* В течение последнего года родители отмечают у ребенка зловонный, обильный стул. Периодически появляется рвота после приема пищи. Недостаточная прибавка массы тела (за прошедший год ребенок набрал 1 кг). Девочка стала капризной, аппетит снизился.
* Мама самостоятельно перевела ребенка на безмолочную диету и ежемесячно дает ферменты курсом по 10-14 дней. На этом фоне отмечался кратковременный положительный эффектом
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 физиологически протекавшей беременности (1 беременность – здоровый ребенок 5 лет). II срочных самостоятельных родов.
* Девочка родилась с массой 3000 г, рост 50 см. Закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Выписана из роддома на 5 сутки, неонатальный скрининг проведен.
* Ребенок вакцинирован только БЦЖ и гепатит В в роддоме, от дальнейшей вакцинации родители отказались.
* Вскармливание: до 12 месяцев только грудное, в 4,5 месяца введен первый прикорм – рисовая каша. В настоящее время в рационе ребенка все блюда с общего стола.
* Семейный анамнез: по материнской линии отягощен патологией желудочно-кишечного тракта (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь).
* Ребенок посещает частный детский сад.
* Со слов родителей, девочка болеет ОРВИ 6-8 раз в год. Отитов, пневмонии, кишечных инфекций не было.
Объективный статус
* Состояние ребенка средней степени тяжести, стабильное, не лихорадит. На осмотр реагирует адекватно. Аппетит снижен.
* Телосложение правильное, кожные покровы бледные, чистые от патологической сыпи. Тургор тканей несколько снижен, подкожно-жировой слой развит недостаточно, распределен равномерно, отеков нет.
* Слизистые оболочки чистые, влажные, небные дужки и задняя стенка глотки не гиперемированы, язык обложен у корня белым налетом.
* Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены.
* В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет
* Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритмичные, шумов нет.
* Живот вздут, увеличен в размерах, при пальпации определяется выраженный метеоризм, ребенок беспокоен, плачет. Печень и селезенка не увеличены.
* Со слов родителей сегодня трижды был обильный пенистый, жирный, зловонный стул. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
* Нервно-психическое и моторное развитие по возрасту.
* Физическое состояние не соответствует возрасту, масса тела не соответствует росту. Рост 82 см (от-1 до -2 SDS) не соответствует возрасту, ниже среднего. Масса тела 9 кг (-2 SDS) не соответствует возрасту, низкий. ИМТ 13,4 (от-1 до -2 SDS) ниже среднего.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение антител к тканевой трансглутаминазе
| Показатель | Норма | Результат |
| антитела к тканевой трансглутаминазе IgA | < 7 Ед/мл - не обнаружены | 230 |
Определение антител к эндомизию
| Показатель | Норма | Результат |
| антитела к эндомизию IgA | титр < 1:5 | титр более 1:5 |
Анализ уровня иммуноглобулинов к пищевым белкам
| Показатель | Результат | Норма |
| sIgE к пищевым белкам | 0,05 кЕ/л | 0,01 до 0,35 кЕ/л |
Результаты инструментального метода обследования
ФЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов
Слизистая оболочка 12-перстной кишки бледно-розовая, циркуляторные складки слизистой оболочки уплощены и отсутствуют в дистальных отделах, на всем протяжении отмечается поперечная исчерченность складок, ячеистый рисунок и микронодулярная структура слизистой оболочки 12-перстной кишки. При проведении обследования взято 4 биоптата слизистой (2 из луковицы, из проксимального и дистального отделов 12-перстной кишки) +
*Заключение:* эндоскопические признаки атрофии 12-перстной кишки +
*Заключение*: гистологического исследования слизистой оболочки 12-перстной кишки: В исследованных биопсийных материалах выявлена морфологическая картина хронического, атрофического, умеренно активного дуоденита, еюнита с большим количеством МЭЛ, признаки энтеропатии 3-3b по системе Marsh.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Целиакия, симптомная форма, период манифестации
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение антител к эндомизию; определение антител к тканевой трансглутаминазе
- определение антител к эндомизию
Целиакия характеризуется появлением в сыворотке специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG)
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1) - определение антител к тканевой трансглутаминазе
Целиакия характеризуется появлением в сыворотке специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG)
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) с морфологическим исследованием биоптатов
- фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) с морфологическим исследованием биоптатов
Рекомендуется: выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с сильным подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза целиакии.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Целиакия, симптомная форма, период манифестации
- Целиакия, симптомная форма, период манифестации
Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине чаще доминируют гастроинтестинальные проявления
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Клинические симптомы появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита (отказ от еды или, наоборот, повышение аппетита), беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему; ребенок может перестать ходить.
(2)
В клинической картине целиакии, в настоящее время выделяют симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями)и бессимптомные формы заболевания.
(3)
Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии, декомпенсации.
(4)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гастроинтестинальные
- гастроинтестинальные
Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пожизненно
- пожизненно
Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эндокринологическими заболеваниями
- эндокринологическими заболеваниями
Пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями, некоторыми хромосомными аномалиями и родственники первой степени родства больных целиакией должны быть отнесены в группу риска по развитию целиакии и нуждаются в проведении скрининговых серологических исследований.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1,5-2 месяца
- 1,5-2 месяца
В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: железа
- железа
Рекомендовано: проведение коррекции дефицита микронутриентов (железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В12), в случае его выявления на этапе установления диагноза целиакии.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетическое
- генетическое
Отрицательные результаты генетического типирования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию. При этом стоит отметить, что для корректной интерпретации результатов генетического исследования необходимо помнить о потенциальной роли редких комбинаций аллелей (к которым, например, относится гетеродимер HLA-DQ7 (DR5-DQ7), кодируемый аллелями DQA1*0501-DQB1*0301), которые также могут определять риск развития заболевания у ряда пациентов.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12 месяцев
- 12 месяцев
Рекомендуется следующая кратность проведения диспансерных осмотров ребенка с установленным диагнозом целиакии:
* после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев
* с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: быстрые тесты
- быстрые тесты
Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: УЗИ органов брюшной полости
- УЗИ органов брюшной полости
Рекомендуется на каждом этапе диспансерного наблюдения проводить комплекс клинико- лабораторных исследований, включая
* УЗИ органов пищеварения и щитовидной железы
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)