Офтальмология - кейс 37 — задача № 37
На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели ребенка 12-летнего возраста.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели ребенка 12-летнего возраста.
Жалобы
На «неправильную форму зрачков» обоих глаз ребенка с рождения, неполное зрение.
Анамнез заболевания
С рождения родители обратили внимание на «неправильную форму зрачков» обоих глаз ребенка. При оформлении ребенка в школу, со слов матери, острота зрения обоих глаз была 0,5-0,6 в очках.
Анамнез жизни
* Ребенок родился доношенным
* Лицом ребенок непохож на родителей: широкая плоская переносица, выпяченная нижняя губа, верхняя челюсть недоразвита, зубы мелкие, количество их уменьшено, межзубные промежутки увеличены
* Аллергологический анамнез ребенка и родителей не отягощен
* У родителей наследственных заболеваний глаз нет
Объективный статус глазной
OU: глаза спокойны, придаточный аппарат без особенностей, диаметр роговиц обоих глаз 11 мм. Биомикроскопия: роговица вертикально-овальной формы, практически прозрачна, только в местах иридокорнеальных сращений имеются ограниченные участки помутнения роговицы; передняя камера неравномерна, множественные иридокорнеальные сращения в средней и прикорневой зонах радужки; зрачок неправильной формы, децентрирован (в правом глазу смещен кверху, в левом – кнаружи); сквозные отверстия в радужке (в правом глазу на 4 час, в левом – на 9 час); хрусталик прозрачен. Офтальмоскопия: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, центральная экскавация диска 0,5 диаметра диска, артерии и вены нормального калибра, макула и периферия глазного дна без видимой патологии.
Острота зрения ОD=0,3 с cyl -2,0D ах 180°= 0,6; ОS=0,2 с cyl -1,5D ах 180°= 0,5;
Внутриглазное давление обоих глаз пальпаторно умеренно повышено (+1);
тонометрия по Маклакову ОD 27 мм рт. ст.; ОS 28 мм рт. ст.
Гониоскопия ОU: угол передней камеры прикрыт иридотрабекулярными сращениями: в ОD на 1/3 окружности, в ОS на 1/4.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Аксенфельда-Ригера
- Аксенфельда-Ригера
Аномалия Аксенфельда (Axenfeld T., 1925 г.) - вариант мезодермального дисгенеза переднего сегмента глаза, заключающийся в наличии заднего эмбриотоксона (проминирование и смещение кпереди переднего пограничного кольца Швальбе) в сочетании с отростками или тяжами мезодермального листка радужки, тянущимися от цилиарной или зрачковой зоны к кольцу Швальбе, трабекуле.
Аномалия Аксенфельда-Ригера – сочетание вышеперечисленных признаков (аномалии Аксенфельда) с гипоплазией стромы и пигментного слоя радужки с образованием сквозных отверстий в радужке, деформацией и смещением зрачка, деформацией роговицы и пр. (аномалия Ригера).
Аномалия Аксенфельда-Ригера включает только патологию органа зрения.
Синдром Ригера (описан Rieger H. в 1935 г.) – это сочетание «глазной» аномалии Аксенфельда-Ригера с системными аномалиями лицевого скелета (гипоплазия срединной линии лица, телекантус, широкий и плоский корень носа), аномалией зубов (уменьшение их размеров, количества), пупочной грыжей, врожденными пороками сердца, кондуктивной тугоухостью, задержкой умственного развития, гипоплазией мозжечка. У 60% пациентов с синдромом Ригера возникает врожденная глаукома.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: местах иридокорнеальных сращений
- местах иридокорнеальных сращений
Помутнения роговицы при аномалии Аксенфельда-Ригера сращены с тяжами мезодермального листка радужки, которые тянутся от цилиарной, а иногда и от зрачковой зоны к кольцу Швальбе. Также тяжи (или перемычки) могут тянуться от корня радужной оболочки к роговице, трабекуле, чаще в области склеральной шпоры или доходят до области шлеммова канала.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ригера
- Ригера
Синдром Ригера (описан Rieger H. в 1935 г) – это сочетание «глазной» аномалии Аксенфельда-Ригера с системными аномалиями лицевого скелета (гипоплазия срединной линии лица, телекантус, широкий и плоский корень носа), аномалией зубов (уменьшение их размеров, количества), пупочной грыжей, врожденными пороками сердца, кондуктивной тугоухостью, задержкой умственного развития, гипоплазией мозжечка. У 60% пациентов с синдромом Ригера возникает врожденная глаукома.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани).
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
- биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна
- периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна
Кинетическая периметрия (исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов) оценивает положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна. Проводится детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: количественной оценки световой чувствительности в любых участках центрального и периферического поля зрения
- количественной оценки световой чувствительности в любых участках центрального и периферического поля зрения
Метод количественной статической периметрии заключается в определении световой чувствительности в различных участках поля зрения с помощью неподвижных объектов переменной яркости. Современные компьютеризированные приборы (Humphrey, Octopus и другие) обеспечивают выполнение исследования в полуавтоматическом режиме (компьютерная или статическая автоматическая периметрия: САП). Метод позволяет обнаружить даже минимальные дефекты как центрального, так и периферического поля зрения, существенно повышая эффективность мониторинга начальной и развитой врожденной глаукомы у детей подросткового возраста, а также ранней диагностики глаукомы. Статическая периметрия проводится только детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гейдельбергская ретинотомография, оптическая когерентная томография
- гейдельбергская ретинотомография, оптическая когерентная томография
Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскую ретинотомографию или оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое
- хирургическое
Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синустрабекулэктомия или ее модификации
- синустрабекулэктомия или ее модификации
Как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект при первой операции по поводу врожденной глаукомы имеет синустрабекулэктомия (формирование фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство)
Импланты (дренажные устройства, клапаны) рекомендуются при отсутствии эффекта от вышеперечисленных операций для нормализации офтальмотонуса
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва
- электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва
При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: задний эмбриотоксон
- задний эмбриотоксон
Axenfeld T. описал вариант мезодермального дисгенеза переднего сегмента глаза, заключающийся в первую очередь в наличии заднего эмбриотоксона (хорошо заметное проминирование и смещение кпереди переднего пограничного кольца Швальбе). При этом на периферии роговицы видна четкая белая полоска, которая нередко отмечается по всей окружности роговицы, иногда исчезает под лимбом в отдельных сегментах.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)