Детская кардиология - кейс 92 — задача № 92
Мальчик 10 лет направлен на обследование в специализированный стационар в связи с рецидивирующими пресинкопальными состояниями.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 10 лет направлен на обследование в специализированный стационар в связи с рецидивирующими пресинкопальными состояниями.
Жалобы
На утомляемость, головные боли, пресинкопальные состояния, развивающиеся преимущественно на фоне физической нагрузки или сразу после нее.
Анамнез заболевания
Ребенок ранее кардиологом не наблюдался.
Данные жалобы беспокоят в течение 1 года, при проведении ЭКГ, ЭХОКГ в декретированные сроки патологии выявлено не было. В связи с головными болями, головокружением в амбулаторном звене обследован неврологом: патологии не выявлено. Рекомендовано комплексное кардиологическое обследование.
Перенесенные накануне инфекционные заболевания, вакцинацию пациент отрицает.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 3 триместре
* роды 1, срочные
* при рождении масса тела 4000 г, длина тела 54 см
* период новорожденности без особенностей
* профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы. операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в 6 лет (амбулаторное лечение)
* перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раза в год. Острый гастроэнтерит в возрасте 4 лет (стационарное лечение)
* наследственность: отягощена по материнской линии по артериальной гипертензии
* отец мальчика: Внезапная сердечная смерть в возрасте 33 лет
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 137 см. Вес 33 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Систолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 80 уд/мин., АД 100/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Мочеиспускание безболезненное, стул регулярный.
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиография в 12 отведениях
P 70 мсек, PQ 120 мсек, QRS 80 мсек, QT 373 мсек. Положение ЭОС горизонтальное. Ритм синусовый с ЧСС 78 в мин. Преобладание электрической активности левого желудочка
Трансторакальная эхокардиография
Левое предсердие 38*36 мм, индекс объёма левого предсердия — 30 мл/м2. Правое предсердие 40*30 мм.
Митральный клапан фиброзное кольцо 25 мм, V Е - 1.1 м/с. Va-0.6 м/с. Е/а=1.8 DT 168 мс. Недостаточность 0-1 степени.
Трикуспидальный клапан фиброзное кольцо 24 мм, V Е - 0.8 м/с. Недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 20 мм рт.ст. Аортальный клапан фиброзное кольцо 18.5 мм, V - 1.5 м/с. Недостаточность отсутствует. Пульмональный клапан фиброзное кольцо 19 мм, V - 1.0 м/с. Недостаточность 0-1 степени. Ствол лёгочной артерии 20 мм.
Нижняя полая вена 13 мм. Спадение на вдохе >50%.
Правый желудочек парастернальная позиция 18 мм. Левый желудочек конечно-диастолический размер 43 мм, конечно-диастолический объём — 68 мл, фракция выброса — 80 %.
Толщина межжелудочковой перегородки 12-15 мм, толщина нижне-боковой стенки 8 мм.
*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатации полостей нет. Асимметричная гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, с формирование мышечного гребня в выходном тракте левого желудочка толщиной до 15 мм. Выходной тракт левого желудочка 16 мм, скорость кровотока в покое 1.6 м/с. Пиковый градиент 10 мм рт.ст. Пиковый градиент после пробы с физической нагрузкой 33 мм рт.ст. Сократительная функция миокарда - гиперкинетический тип. Перегородки интактны. Патологии аорты, клапанов не выявлено. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии не повышено.
Рентгенограмма шейного отдела позвоночника
На рентгенограмме в прямой и боковой проекциях видимых костно-травматических и деструктивных изменений не выявлено. Высота тел позвонков не изменена. При проведении ротационных проб признаков нестабильности шейного отдела не выявлено.
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Патологических образований в брюшной полости не выявлено. Свободная жидкость не обнаружена. Эхопризнаков патологических изменений органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гипертрофическая кардиомиопатия, латентная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: электрокардиографию в 12 отведениях; трансторакальную эхокардиографию
- электрокардиографию в 12 отведениях
Рекомендовано проведение электрокардиографии в 12 отведениях с целью выявления вольтажных признаков гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процессов реполяризации желудочков, изменения комплекса ST-T, изменения амплитуды зубца Т, патологических зубцов Q; нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, блокады ножек пучка Гиса); синдрома предвозбуждения желудочков в виде укорочения интервала PQ или феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - трансторакальную эхокардиографию
Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: латентная
- латентная
По результатам ЭХОКГ ГКМП классифицируют по гемодинамическим параметрам (на основании систолического градиента давления в выходном отделе ЛЖ)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0.8-1
- 0.8-1
Атенолол* (код АТХ: C03AB03) - дети по 0,8–1 мг/кг/сутки в два приёма, подростки: 25–50 мг/сутки в два приёма.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: III
- III
Антиаритмические препараты (IIA) показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают амиодарону, соталолу
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: брадикардии
- брадикардии
Применение верапамила в сочетании с бета-блокаторами сопряжено с высоким риском побочного действия препаратов — развития выраженной брадикардии, нарушения атриовентрикулярной проводимости, снижения сократимости миокарда желудочков.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.65.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 30
- 30
Градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое;
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Оценка эффективности терапии должна проводиться 1 раз в 6 месяцев в амбулаторно-поликлинических условиях.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.66.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: возможно при компенсации клинических проявлений и стабильном состоянии
- возможно при компенсации клинических проявлений и стабильном состоянии
Проведение профилактических прививок детям с ГКМП возможно при компенсации клинических проявлений и стабильном состоянии.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С.67.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: >1,0
- >1,0
Риск развития хронической сердечной недостаточности
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Размер ЛП (>4,5 см у взрослых) и отношение размера ЛП к КДР ЛЖ >1,0 (у детей)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
- анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
Имплантация ИКД рекомендуется детям, выжившим после остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 18
- 18
Дети с гипертрофической кардиомиопатией не снимаются с диспансерного учета.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с.67.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: семейную форму заболевания
- семейную форму заболевания
Риск внезапной смерти - Семейная форма
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)