Детская кардиология - кейс 93 — задача № 93
Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
Жалобы
На быструю утомляемость при физических нагрузках, боли в области сердца давящего характера, возникающие на фоне физической нагрузки, длительностью от нескольких минут до 1 часа, купируются самостоятельно. Однократно синкопальное состояние в возрасте 16 лет в душе, утрата сознания в течение несколько секунд, в сознание пришла самостоятельно.
Анамнез заболевания
С рождения выслушан шум в сердце. Состояла на учете у кардиолога. В возрасте 3 месяцев диагностирован ВПС: ДМЖП. В 5 лет проведена операция: пластика ДМЖП. Далее регулярно наблюдалась у кардиолога. По результатам контрольных обследований без патологии.
На ЭКГ покоя ритм синусовый с ЧСС 59 в мин. PQ 160 мсек. QRS 80 мсек QT 405 мсек.
В связи с впервые возникшим обмороком направлена на стационарное обследование.
На амбулаторном этапе неврологическая патология исключена (ЭЭГ, МРТ головного мозга)
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии
* роды 1,срочные
* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
* профилактические прививки по национальному календарю
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 7 лет
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* наследственность не отягощена. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Вес 53 кг, рост 156 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 74 уд/мин, АД 120/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
Hb 124 г/л, Ht 37%, лейкоциты 6,8х109/л, тромбоциты 236х109/л, Нф 54%, Лф 37%, Мон 9%. СОЭ 5 мм/ч
Биохимический анализ крови
Общий белок 62 г/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, билирубин 18,7 мкмоль/л, АЛТ 15 ед/л, АСТ 26 ед/л, калий 4,5ммоль/л, натрий 136ммоль/л, холестерин 3,12 ммоль/л, креатинин 54 мкмоль/л, мочевина 3,0 ммоль/л, магний 0,72 ммоль/л, кальций общий 2,2 ммоль/л, кальций ионизированный 1,22 ммоль/л, С-РБ 0,2 мг/л, железо 13,5 мкмоль/л
Определение маркеров повреждения миокарда
Тропонин I 0.0019 нг/мл (норма 0.0000 - 0.0340)
КФК-МВ 24 Ед/л, АСТ 44 Ед/л, ЛДГ 152 Ед/л
Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
NT-proBNP 223 пг/мл (0.00 - 125.00)
Определение уровня метанефринов в суточной моче
0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)
Результаты интрументальных методов обследования
12-канальная электрокардиография
Ритм синусовый с ЧСС 85 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки увеличения электрической активности левого желудочка.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 82-67-145 в мин. ЧСС ночью 74-48-109 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 105 одиночных предсердных экстрасистол. Пароксизмальная эктопическая активность не зарегистрирована. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.
Эхокардиография
Сердце сформировано правильно. Размер ЛЖ на верхней границе нормы (z-score 1,9). Остальные камеры не расширены. Повышена трабекулярность миокарда ЛЖ с четким разделением слоев: компактный слой 5 мм, некомпактный слой 15 мм, преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка. Сократительная способность миокарда снижена (ФВ 56%) Выпота в перикарде и плевральных полостях нет. Дополнительная хорда в ЛЖ. Устья коронарных артерий отходят типично, ток ламинарный. Резидуального тока на МЖ нет.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Некомпактный миокард левого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP); клинический анализ крови; определение маркеров повреждения миокарда; биохимический анализ крови
- определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
Исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - клинический анализ крови
Рекомендуется исследование общего анализа крови – для исключения воспалительной природы заболевания сердца, а также анемии, усугубляющей течение СН
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1) - определение маркеров повреждения миокарда
Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1) - биохимический анализ крови
Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: 12-канальная электрокардиография; суточное мониторирование ЭКГ; эхокардиография
- 12-канальная электрокардиография
Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения).
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН._ _
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - эхокардиография
Является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка
- Некомпактный миокард левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NT-proBNР
- NT-proBNР
Рекомендовано определение уровня N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР), как специфического маркера СН
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Миокардит у детей», 2016 г.
(1)
Исследование позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а так же оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно- генетическое
- молекулярно- генетическое
Известно два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма
- «злокачественных» нарушений ритма
Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антикоагулянтов
- антикоагулянтов
Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вне зависимости от
- вне зависимости от
Физическая реабилитация рекомендуется всем пациентам с ХСН в стабильном состоянии вне зависимости от функционального класса
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность», 2016 г.
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность», 2020 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 35
- менее 35
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичная медико-санитарная помощь
- первичная медико-санитарная помощь
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 1 уровень - первичная медико-санитарная помощь
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)