Детская кардиология - кейс 91 — задача № 91
Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.
Жалобы
На быструю утомляемость при физических нагрузках, боли в области сердца давящего характера, возникающие на фоне физической нагрузки, длительностью от нескольких минут до 1 часа, купируются самостоятельно. Однократно синкопальное состояние в возрасте 16 лет в душе, утрата сознания в течение несколько секунд, в сознание пришла самостоятельно.
Анамнез заболевания
С рождения выслушан шум в сердце. Состояла на учете у кардиолога. В возрасте 3 месяцев диагностирован ВПС: ДМЖП. В 5 лет проведена операция: пластика ДМЖП. Далее регулярно наблюдалась у кардиолога. По результатам контрольных обследований без патологии.
На ЭКГ покоя ритм синусовый с ЧСС 59 в мин. PQ 160 мсек. QRS 80 мсек QT 405 мсек.
В связи с впервые возникшим обмороком направлена на стационарное обследование.
На амбулаторном этапе неврологическая патология исключена (ЭЭГ, МРТ головного мозга)
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии
* роды 1,срочные
* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
* профилактические прививки по национальному календарю
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 7 лет
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* наследственность не отягощена. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Вес 53 кг, рост 156 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 74 уд/мин, АД 120/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP); определение маркеров повреждения миокарда; клинический анализ крови
- биохимический анализ крови
Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов
(УДД 5. УУР C)
1. исследование уровня С-реактивного белка;
2. - при наличии сниженной фракции выброса исследование уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина, насыщения трансферрина железом, общей железосвязывающей способности сыворотки крови;
3. - исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний);
4. - исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель);
5. - исследование уровня глюкозы в крови;
6. - исследование уровня общего и прямого билирубина, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови;
7. - исследование активности внутриклеточных ферментов (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы);
8. - исследование уровня общего белка и альбумина в крови;
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)
Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [12 - 15].
(УДД 2. УУР А)
Комментарии: исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - определение маркеров повреждения миокарда
Рекомендовано исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I).
(УДД 2. УУР А)
Комментарии: повышение уровня тропонинов I указывает на острое повреждение миокарда различной этиологии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - клинический анализ крови
Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов
(УДД 5. УУР C)
общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита);
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиография; суточное мониторирование ЭКГ; 12-канальная электрокардиография
- эхокардиография
Эхокардиография является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Всем пациентам с подозрением на ХСН рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) для оценки структуры и функции сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - 12-канальная электрокардиография
Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения).
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Выполнение 12-канальной ЭКГ рекомендуется всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Некомпактный миокард левого желудочка
- Некомпактный миокард левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NT-proBNР
- NT-proBNР
Рекомендовано определение уровня N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР), как специфического маркера СН
Клинические рекомендации Минздрава России. Миокардиты у детей, 2025 г.
(1)
Исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетическое
- молекулярно-генетическое
Известно два типа наследования НМЛЖ: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения функционального класса ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Дистанция 6-минутной ходьбы от 426 до 550 метров соответствует 1 функциональному классу сердечной недостаточности.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: «злокачественных» нарушений ритма
- «злокачественных» нарушений ритма
Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антикоагулянтов
- антикоагулянтов
Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при наличии тромбов в полостях сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Причиной системных и легочных эмболий при некомпактном миокарде левого желудочка чаще всего является мерцательная аритмия с последующим формированием тромбоза в области межтрабекулярных пространств, где скорость кровотока значительно снижена.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
- жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
Противопоказанием к физическим тренировкам у пациентов с ХСН являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 35
- менее 35
Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичная медико-санитарная помощь
- первичная медико-санитарная помощь
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 1 уровень - первичная медико-санитарная помощь.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)