Детская эндокринология - кейс 62 — задача № 62
Девочка 15 лет обратилась к врачу-детскому эндокринологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 15 лет обратилась к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На отсутствие менструаций и вторичных половых признаков.
Анамнез заболевания
С 3-х лет отмечается отставание в росте от сверстников, обследование по данному поводу не проводилось (есть родственники низкого роста). По поводу задержки полового развития обратилась впервые.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на всем протяжении. Роды первые, кесарево сечение. Масса при рождении 2980г, длина тела 48 см. В периоде новорожденности отмечался лимфатический отек стоп и кистей. Наблюдается у нефролога по поводу подковообразной почки. Аллергический и наследственный анамнезы не отягощены. Рост матери 152 см, рост отца 168 см. Рост бабушки по линии матери 148 см.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 147,6 см (SDS роста: -2,21), вес 47 кг (SDS ИМТ: 0,65). Телосложение гиперстеническое. Грудная клетка широкая, гипертелоризм сосков. Шея короткая и широкая, имеются крыловидные складки. Кожные покровы обычной окраски и влажности, присутствуют многочисленные невусы на коже лица, груди, спины. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/60 мм.рт.ст., пульс 80 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Таннер 1 (В 1, P 2) Me abs.
Результаты обследования
Кариотипирование
Кариотип 45,Х
Оценка уровня пролактина
Пролактин 287,2 мЕд/л (60-510)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром Шерешевского-Тернера
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кариотипирование
- кариотипирование
Определение кариотипа рекомендовано всем девочкам с дефицитом роста (SDS роста: <-2), а также пациентам с подозрением на первичный гипогонадизм (при отсутствии отягощенного анамнеза).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение идиопатической низкорослости у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Шерешевского-Тернера
- Шерешевского-Тернера
Низкорослость, задержка полового развития, характерные стигмы дизэмбриогенеза при кариотипе 45,Х соответствуют синдрому Шерешевского-Тернера
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хромосомной аномалией
- хромосомной аномалией
Моносомия по Х-хромосоме у девочек приводит к овариальной недостаточности
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гонадотропинов
- гонадотропинов
Уровни ЛГ и ФСГ повышаются в ответ на недостаточную функцию яичников (по принципу отрицательной обратной связи).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: коарктацию аорты
- коарктацию аорты
Коарктация аорты – частый врожденный порок развития у пациентов с СШТ, проявляющийся разницей между уровнем АД на руках (повышен) и ногах (почти не определяется) в связи с усиленным кровоснабжением верхних отделов тела в результате сужения просвета аорты
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипоплазии матки
- гипоплазии матки
Недоразвитие (гипоплазия) матки и яичников является следствием хромосомной аномалии (присутствием в кариотипе только одной Х-хромосомы).
Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гонадобластомы
- гонадобластомы
Риск развития гонадобластомы составляет не менее 10%, требуя проведения превентивной гонадэктомии
Гинекология : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского, И. Б. Манухина. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 1008 с. - (Серия "Национальные руководства"). - 1008 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-6796-1.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эстрадиол
- эстрадиол
Инициацию заместительной терапии начинают с назначения препаратов эстрадиола, после чего спустя примерно 2 года добавляют препараты прогестерона
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: предупреждения быстрого закрытия зон роста
- предупреждения быстрого закрытия зон роста
Большие дозы эстрогенов способствуют быстрому закрытию зон роста
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2 года
- 1-2 года
Инициируют терапию только препаратами эстрадиола (для правильной индукции пубертата – развития вторичных половых признаков и матки), после чего через 1-2 года подключают циклическую терапию (эстрадиол+прогестерон).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кожу нижней части передней стенки живота
- кожу нижней части передней стенки живота
Дивигель (трансдермальный эстроген) применяют на кожу нижней части передней стенки живота 1 раз в сутки.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остеопороза
- остеопороза
Остеопороз в большой частоте случаев встречается у женщин с СШТ, являясь риском переломов
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)