Детская эндокринология - кейс 61 — задача № 61
К врачу детскому эндокринологу обратилась мама с девочкой 7-и лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
К врачу детскому эндокринологу обратилась мама с девочкой 7-и лет.
Жалобы
Низкий рост, низкую скорость роста.
Анамнез заболевания
Со слов мамы, впервые отставание в росте девочки стало заметно в возрасте 4-х лет, постепенно становившееся все более выраженным. В течение последнего года дефицит роста стал очевидным (девочка значительно ниже своих одноклассников).
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, которая протекала без особенностей. Роды срочные, физиологические. При рождении: длина тела 50 см, масса тела 3100. Моторное развитие на первом году жизни соответствовало норме. В возрасте 4,5 лет девочку начали беспокоить частые головные боли и тошнота, постепенно начала снижаться острота зрения. Родители обращались к неврологу по мету жительства, где девочке после ряда обследований был поставлен диагноз: нейроциркуляторная дистония с назначением симптоматической терапии. Ввиду ухудшения самочувствия дочери родители повторно обратились к врачу через полгода. По данным МРТ головного мозга была диагностирована кистозная краниофарингиома хиазмально-селлярной области, окклюзионная гидроцефалия с перивентрикулярным отеком (хирургическое лечение в возрасте 5-ти лет). Послеоперционный период протекал без осложнений, самочувствие улучшилось.
Эндокринологом был назначен л-тироксин в дозе 25 мкг, кортеф в дозе 5 мг/сутки, в режиме 2,5 мг утром, 2,5 мг вечером. Ввиду хорошего самочувствия ребенка, более к врачу не обращались. Родители отмечали постепенное нарастание дефицита роста и набор веса даже на фоне соблюдения рационального режима питания.
Питание полноценное, регулярное, отчетливое чувство насыщения после приема пищи не наступает. В настоящее время девочка находится на домашнем обучении, успеваемость в школе средне-низкая.
Наследственный анамнез по эндокринологическим заболеваниям не отягощен. Национальность: русская. Наличие близкородственных браков в семье родители отрицают. Рост отца 178 см, рост матери 172 см. У матери менархе в 12 лет. У отца ростовой скачок в 14 лет.
Объективный статус
Телосложение гиперстеническое, подкожно-жировая клетчатка выражена избыточно. Кожные покровы тонкие, бледные, сухие, на боковых поверхностях живота видны несколько вертикальных стрий бледно-розового цвета. Патологические высыпания на коже и видимых слизистых оболочках отсутствуют. Волосы сухие, ломкие. Склонность к запорам. Мочевыделение достаточно частое, много пьет в течение дня (со слов мамы 3-4л в день).
Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 85 уд/мин, АД 90/65 мм рт. ст.
Рост 105 вес 27,2 кг. SDS роста -3,31, SDS веса +1,05. Соотношение «верхний сегмент/ нижний сегмент» 1,24 (N для девочек в возрасте 6,5 – 7,4 лет: 1,21, N для девочек 5,5-6,4 лет: 1,24), скорость роста 2,5 см/год.
Результаты обследования
Анализ крови на гормоны: ИФР-1, Т4св
ИФР-1 40,32 нг/мл (N для ребенка в возрасте 6-7 лет: от 57-316 нг/мл)
Т4св. 9,36 – 17,11 пмоль/л (N для ребенка в возрасте 5-10 лет: 12,7-22,2 пмоль/л)
Кортизол 643,9 – 651,2 нмоль/л (N для ребенка от 1 года до 15 лет: от 414-690 нмоль/л)
Анализ мочи, определение суточного диуреза, осмолярности плазмы, Na+ крови
Удельная плотность мочи 1003-1008 (N 1015-1025 г/л)
суточный диурез 1500-2000 (N 650-1000 мл/сут)
осмоляльность плазмы крови 270 мОсм/л (N 280-300 мОсм/л)
Na+ крови 148 (N 137-146 ммоль/л)
Результаты обследования
Рентгенография кистей и лучезапястных суставов
Костный возраст по Tanner-Whitehouse 20 составил 6 лет
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: анализ крови на гормоны: ИФР-1, Т4св; анализ мочи, определение суточного диуреза, осмолярности плазмы, Na+ крови
- анализ крови на гормоны: ИФР-1, Т4св
Данные анамнеза, объективный статус пациента свидетельствуют в пользу низкорослости, вызванной недостаточностью соматотропного гормона вследствие краниофарингиомы и последующего хирургического лечения. В связи с этим необходимо определить уровни ИФР-1.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
В данном случае необходимо подтвердить адекватность дозы левотироксина натрия, так как последний визит у врача был давно.
(2) - анализ мочи, определение суточного диуреза, осмолярности плазмы, Na+ крови
Учитывая данные анамнеза, необходимо исключение дефицита вазопрессина, который приводит к развитию несахарного диабета центрального генеза и развивается, как правило, вследствие оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. Для пациентов, имеющих в анамнезе оперативное лечение опухоли гипоталамо-гипофизарной области, для постановки диагноза несахарного диабета достаточно наличия клинически явной полиурии, низкой относительной плотности мочи во всех пробах анализа мочи по Зимницкому и эффекта от введения десмопрессина.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенографию кистей и лучезапястных суставов
- рентгенографию кистей и лучезапястных суставов
Целесообразно проведение рентгенографии кистей рук с оценки костного возраста, который при дефиците СТГ значительно отстает от хронологического (паспортного) — более чем на 2 года, большое значение имеет длительность дефицита СТГ. Также мониторинг костного возраста позволяет определить оставшийся ростовой потенциал в достижении пациентом конечного роста.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипопитуитаризм
- гипопитуитаризм
Данные анамнеза, объективного статуса и результатов проведенных исследований свидетельствуют в пользу приобретенного гипопитуитаризма вследствие опухолевого процесса с последующим оперативным лечением.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: приобретенный пангипопитуитаризм
- приобретенный пангипопитуитаризм
На основании данных анамнеза, объективного статуса и результатов проведенных исследований можно предположить приобретенную форму пангипопитуитаризма (нормальные длина и масса тела при рождении, замедление скорости роста происходило на фоне опухолевого процесса).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,025 – 0,033
- 0,025 – 0,033
Рекомбинантный гормон роста назначается в стандартной педиатрической дозе 0,025—0,033 мг/кг/сут.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличение роста в см и SDS, увеличение скорости роста в см и SDS
- увеличение роста в см и SDS, увеличение скорости роста в см и SDS
Увеличение абсолютных показателей роста и скорости роста является наиболее важным критерием эффективности терапии препаратами рекомбинантного гормона роста. Полезным является сравнение динамики роста с целевым ростом ребенка.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: противопоказано
- противопоказано
Применение соматропина противопоказано при: закрытых зонах роста (в заместительных ростовых дозах); наличии активных злокачественных новообразований, прогрессирующем росте интракраниальных опухолей; гиперчувствительности к любым составляющим препарата или растворителя.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: может быть назначена через 6—12 мес. при отсутствии дальнейшего роста опухоли или рецидива
- может быть назначена через 6—12 мес. при отсутствии дальнейшего роста опухоли или рецидива
После лечения по поводу опухоли отсутствие ее дальнейшего роста или рецидива должно быть документировано в течение 6—12 месяцев до начала лечения препаратами рекомбинантного гормона роста. Дети после оперативного лечения по поводу опухолей головного мозга, получающие препараты рекомбинантного гормона роста, должны наблюдаться совместно с онкологом и нейрохирургом.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не реже 1 раза в год
- не реже 1 раза в год
Детям с опухолями головного мозга в анамнезе МРТ головного мозга проводят не реже 1 раза в год. Они должны совместно наблюдаться эндокринологами и нейрохирургами.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: повышения дозы Л-тироксина и назначения десмопрессина
- повышения дозы Л-тироксина и назначения десмопрессина
При наличии признаков несахарного диабета назначают синтетические аналоги десмопрессина
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Контроль адекватности дозы Л-тироксина определяется по Т4 св. крови.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: позволяет диагностировать СТГ-дефицит без проведения СТГ-стимулирующих проб
- позволяет диагностировать СТГ-дефицит без проведения СТГ-стимулирующих проб
Проведение СТГ-стимуляционных проб не требуется при наличии отягощенного анамнеза заболевания в виде оперативного лечения гипоталамо-гипофизарной области в сочетании с минимум одной тропной недостаточностью и низким ИРФ-1.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не нуждаются в повторной диагностике СТГ-дефицита
- не нуждаются в повторной диагностике СТГ-дефицита
Не нуждаются в повторной диагностике СТГ-дефицита пациенты с: двумя (помимо СТГ) тропными недостаточностями и более; приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-I на фоне отмены соматропина); «триадой» на МРТ; дефектами генов системы «СТГ-ИФР-I».
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)