Неврология - кейс 26 — задача № 26

Правильные ответы: электронейромиографическое исследование (Декремент-тест); прозериновая проба; исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР)

• электронейромиографическое исследование (Декремент-тест)

  Электронейромиографическое исследование проводят для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 Гц выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне антихолинэстеразных препаратов – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

• прозериновая проба

  Фармакологический тест с введением прозерина - один из наиболее значимых критериев диагностики миастении.
  
  В основе оценки теста лежат колебания выраженности клинических симптомов. Проба оценивается как позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов, сомнительной – при частичной компенсации и негативной при отсутствии каких либо изменений.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)

• исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР)

  Повышение уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам - один из основных критериев диагностики миастении. У больных миастенией уровень АТ повышен. В норме концентрация антител к ацетилхолиновому рецептору не превышает 0,45 нмоль/л.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства").
  
  (1)

Правильный ответ: компьютерная томография органов переднего средостения

• компьютерная томография органов переднего средостения

  Компьютерную томографию органов переднего средостения проводят для исключения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения. Миастения в сочетании с тимомой имеет более злокачественное течение и худший прогноз, требует оперативного лечения.
  
  Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Миастения, генерализованная форма

• Миастения, генерализованная форма

  Диагноз миастении является несомненным (положительны 4 критерия диагностики):
  
  * Клинические данные
  
  * Положительный фармакологический тест с прозерином
  
  * Электронейромиографическое исследование
  
  * Повышение уровня аутоантител к АХР сыворотки крови
  
  Опухоль средостения (тимома) выявлена на КТ.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)

Правильный ответ: глюкокортикоидов

• глюкокортикоидов

  С учетом наличия тяжелых бульбарных симптомов, приведших к нарушению питания пациентки, а также перед проведением операции, для достижения стойкой компенсации миастенических симптомов показано назначение глюкокортикоидов.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: артериальную гипертензию

• артериальную гипертензию

  Артериальная гипертензия на фоне приема глюкокортикоидов связана с задержкой натрия и увеличением объема циркулирующей крови, ГК-зависимой вазоконстрикцией, повышенным синтезом катехоламинов и экспрессией бета1-адренергических рецепторов, изменением чувствительности к норадреналину в результате повышенного синтеза эндотелина.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: начало заболевания с бульбарных нарушений

• начало заболевания с бульбарных нарушений

  Лечение кортикостероидами обусловлено в первую очередь необходимостью восстановления витальных функций, а также при дебюте заболевания с бульбарных нарушений.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: дыхательная недостаточность

• дыхательная недостаточность

  Показаниями для госпитализации в отделение интенсивной терапии и нейрореанимации являются дыхательные нарушения и прогрессирование бульбарных нарушений, которое может привести к тяжелым нарушениям глотания, дыхания.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: петлевых диуретиков

• петлевых диуретиков

  Все мочегонные препараты (кроме калий сберегающих диуретиков) снижают уровень калия в крови, что может усилить мышечную слабость и ухудшить состояние пациента.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: нейролептиков

• нейролептиков

  При миастении противопоказаны инсоляции, чрезмерные физические нагрузки, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама), гамма-оксимасляная кислота, мочегонные [кроме спиронолактона и других спиронолактонов], антибиотики аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин℘, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача, фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолон), производные хинина, D-пеницилламин.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: холинергического

• холинергического

  Передозировка антихолинестеразных препаратов может привести к развитию холинергического криза
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: плазмаферез

• плазмаферез

  Процедура плазмофереза приводит к быстрому улучшению состояния больных за счет удаления циркулирующих аутоантител, иммунных комплексов, передозированных лекарственных препаратов.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: иммуноголобулин G

• иммуноголобулин G

  Введение иммуноглобулинов, как правило, приводит к быстрому улучшению состояния больного. Высокие дозы иммуноглобулинов способны подавлять иммунные процессы, играющие ведущую роль в патогенезе миастении и миастенического криза.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)