Гастроэнтерология - кейс 223 — задача № 223

Правильные ответы: анализ на наличие аутоантител; биохимический анализ крови; ИФА для определения маркеров вирусных гепатитов; определение уровня иммуноглобулинов

• анализ на наличие аутоантител

  С помощью метода флюоресцирующих антител у больных АИГ 1-го типа выявлены два серологических маркера, известные в настоящее время как антиядерные антитела (ANA, от англ. antinuclear antibodies) и антитела к гладким мышцам (SMA, от англ. smooth muscle antibody). Данные маркеры отражают высокую специфичность диагностики АИГ 1-го типа.
  
  Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы : руководство для врачей / под ред. А. И. Карпищенко. - 4-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  При исследовании крови выявляют повышение СОЭ, умеренно выраженные лейкопению и тромбоцитопению. Анемия обычно смешанная - гемолитическая и перераспределительная. Уровень билирубина повышен в 2–10 раз. Активность трансаминаз может повышаться в 5–10 раз и больше. Активность ЩФ повышена незначительно и умеренно. Характерна гипергаммаглобулинемия (содержание γ-глобулинов выше нормы в 2 раза и больше), обычно поликлональная с преимущественным увеличением содержания IgG.
  
  Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы: руководство для врачей / под ред. А. И. Карпищенко. - 4-е изд., перераб. и доп. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023.
  
  (1)

• ИФА для определения маркеров вирусных гепатитов

  Дифференцировать АИГ необходимо в первую очередь от группы заболеваний печени с известной этиологией. Следует исключить острый или хронический вирусный гепатит, с этой целью определяют маркеры гепатотропных вирусов: HBsAg, HBeAg, анти-НВс IgM, ДНК HBV, анти-HCV, РНК HCV, нуклеиновые кислоты вируса Эпштейна–Барр и цитомегаловируса
  
  Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы: руководство для врачей / под ред. А. И. Карпищенко. - 4-е изд., перераб. и доп. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

• определение уровня иммуноглобулинов

  Характерна гипергаммаглобулинемия (содержание γ-глобулинов выше нормы в 2 раза и больше), обычно поликлональная с преимущественным увеличением содержания IgG.
  
  Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы: руководство для врачей / под ред. А. И. Карпищенко. - 4-е изд., перераб. и доп. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

Правильный ответ: биопсия печени

• биопсия печени

  Рекомендуется проведение биопсии печения в дебюте болезни всем больным как для постановки диагноза, так и для принятия решения о проведения терапии. В случае острого дебюта отсутствие гистологических данных не должно быть препятствием для начала терапии.
  
  Типичная гистология АИГ предполагает наличие каждого из следующих признаков: перипортальный гепатит, лимфоцитарный/лимфоплазмоцитарный инфильтрат в портальных трактах и распространяющийся на дольки, эмпериполез (активное проникновение одной клетки в более крупную клетку без повреждения последней) и формирование гепатоцитарных розеток.
  
  Фармакотерапия заболеваний желудочно-кишечного тракта : руководство для врачей / под ред. Е. В. Ших, В. Н. Дроздова. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Аутоиммунный гепатит

• Аутоиммунный гепатит

  Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител. Современные представления о патогенезе АИГ предусматривают взаимодействие факторов окружающей среды, нарушения механизмов иммунной толерантности и генетической предрасположенности. Это взаимодействие индуцирует Т-клеточные иммунные реакции против антигенов гепатоцитов, что ведет к развитию прогрессирующих некровоспалительных и фибротических изменений в печени.
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: I

• I

  АИГ 1-го типа характеризуется наличием в сыворотке антиядерных антител (ANA) у 70–80% больных и антител к гладкой мускулатуре (SMA) у 50–70%. Специфично выявление антител и сенсибилизированных Т-лимфоцитов к человеческому асиалогликопротеиновому рецептору (ASGP-R). При хроническом вирусном гепатите анти-ASGP-R либо отсутствуют, либо вырабатываются транзиторно и в низком титре.
  
  Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы: руководство для врачей / под ред. А. И. Карпищенко. - 4-е изд., перераб. и доп. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)
  
  АИГ данного типа может наблюдаться в любом возрасте, однако имеются два пика заболеваемости: первый - от 10 до 20 лет; второй пик приходится на постменопаузу. Достаточно часто (у 40% больных) АИГ сочетается с другой аутоиммунной патологией (аутоиммунный тиреоидит - 12%, диффузный токсический зоб - 6%, язвенный колит - 6%, ревматоидный артрит - 1%, пернициозная анемия - 1%, склеродермия - 1%, узловатая эритема - 1%, гломерулонефрит - 1%, фиброзирующий альвеолит - 1%, гемолитическая анемия - 1%). Формирование цирроза отмечается у 43% больных в течение 3 лет.
  
  (2)
  
  АИГ 2-го типа. У 100% больных обнаруживают анти-LKM-1, которые являются главными диагностическими критериями. Заболевание развивается преимущественно у детей в возрасте 2–14 лет, взрослые составляют 20% общего числа пациентов в странах Европы. При АИГ 2-го типа цирроз формируется в два раза чаще (у 82% больных), чем при АИГ 1-го типа.
  
  (3)
  
  АИГ 3-го типа чаще наблюдается у людей молодого возраста, из которых 90% - женщины. Характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену (SLA).
  
  (4)
  
  Некоторые исследователи рассматривают АИГ 3-го типа как подтип АИГ 1-го типа. У 35% больных обнаруживают SMA, у 22% - АМА и ревматоидный фактор. Однако ANA и анти-LKM-1 отсутствуют.

Правильный ответ: преднизолон

• преднизолон

  Препаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолон; применение последнего может быть сопряжено с меньшими побочными эффектами ввиду практически отсутствующей минералокортикоидной активности.
  
  Фармакотерапия заболеваний желудочно-кишечного тракта: руководство для врачей / под ред. Е. В. Ших, В. Н. Дроздова. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

Правильный ответ: 30 мг/сут с последующим снижением дозы

• 30 мг/сут с последующим снижением дозы

  Преднизолон: 30 мг - 1-я нед, 20 мг - 2-я нед. Затем снижение дозы на 2,5-5 мг/нед до поддерживающей 2,5-10 мг.
  
  Азатиоприн - 50 мг постоянно после 1-й нед.
  
  Фармакотерапия заболеваний желудочно-кишечного тракта: руководство для врачей / под ред. Е. В. Ших, В. Н. Дроздова. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: проведение иммуносупрессивной терапии не показано

• проведение иммуносупрессивной терапии не показано

  Лечение не показано (динамическое наблюдение):
  
  Компрессионные переломы, психоз, декомпенсированный диабет, неконтролируемая артериальная гипертензия, непереносимость азатиоприна.
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 10

• 10

  Прогноз зависит от активности аутоиммунного гепатита (по данным биохимического и морфологического исследования) и ответа на лечение. При выраженном стойком повышении активности АСТ (более чем в 5-10 раз по сравнению с нормой) и уровня γ-глобулинов (более чем в 2 раза) 3-летняя выживаемость без лечения (или при его неэффективности) составляет 50%, а 10-летняя - 10%.
  Прогноз при менее высокой активности аминотрансфераз благоприятнее: 15-летняя выживаемость превышает 80%, а риск развития цирроза печени составляет <50%.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II.
  
  (1)

Правильный ответ: биопсию печени

• биопсию печени

  Возможность отмены иммуносупрессоров рассматривается у пациентов не ранее чем через 6 месяцев после достижения полной клинической, биохимической и иммунологической ремиссии. Перед отменой целесообразно выполнение биопсии печени для констатации отсутствия некровоспалительных изменений. Учитывая высокую частоту рецидива заболевания, обязательно динамическое наблюдение за пациентом с исследованием биохимических показателей (АЛТ, АСТ) 1 раз в 3 месяца, иммунологических (γ-глобулинов, IgG) – 1 раз в 6 месяцев.
  
  Фармакотерапия заболеваний желудочно-кишечного тракта: руководство для врачей / под ред. Е. В. Ших, В. Н. Дроздова. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

Правильный ответ: 3

• 3

  Возможность отмены иммуносупрессоров рассматривается у пациентов не ранее чем через 6 месяцев после достижения полной клинической, биохимической и иммунологической ремиссии. Перед отменой целесообразно выполнение биопсии печени для констатации отсутствия некровоспалительных изменений. Учитывая высокую частоту рецидива заболевания, обязательно динамическое наблюдение за пациентом с исследованием биохимических показателей (АЛТ, АСТ) 1 раз в 3 месяца, иммунологических (γ-глобулинов, IgG) – 1 раз в 6 мес.
  
  Фармакотерапия заболеваний желудочно-кишечного тракта: руководство для врачей / под ред. Е. В. Ших, В. Н. Дроздова. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

Правильный ответ: аминотрансфераз и Ig G

• аминотрансфераз и Ig G

  Возможность отмены иммуносупрессоров рассматривается у пациентов не ранее чем через 6 месяцев после достижения полной клинической, биохимической и иммунологической ремиссии. Перед отменой целесообразно выполнение биопсии печени для констатации отсутствия некровоспалительных изменений. Учитывая высокую частоту рецидива заболевания, обязательно динамическое наблюдение за пациентом с исследованием биохимических показателей (АЛТ, АСТ) 1 раз в 3 месяца
  
  Фармакотерапия заболеваний желудочно-кишечного тракта: руководство для врачей / под ред. Е. В. Ших, В. Н. Дроздова. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023
  
  (1)

Правильный ответ: включению пациента в лист ожидания трансплантации печени

• включению пациента в лист ожидания трансплантации печени

  Приблизительно у 10% больных АИГ трансплантация печени является единственным способом ликвидации непосредственной угрозы жизни. Обычно основанием для включения в лист ожидания служит появление признаков декомпенсации цирроза или кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Однако явная резистентность к проводимой терапии и неуклонное прогрессирование заболевания позволяют рассматривать в качестве кандидатов на пересадку печени больных на доцирротической стадии. В этих случаях показания определяются как множественными рецидивами на фоне применения стандартных и альтернативных схем медикаментозной иммуносупрессии, так и выраженными побочными эффектами стероидной и цитостатической терапии: остеопорозом, артериальной гипертензией, изъязвлениями пищеварительного тракта, диабетом, лейкопенией. В качестве признаков угрожающей печеночной недостаточности рассматриваются нарастающая гипербилирубинемия и мультилобулярные некрозы в биоптате.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II.
  
  (1)
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
  
  (1)