Гематология - кейс 57 — задача № 57

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка отмечаются слабость, снижение аппетита, бледность кожных покровов.

Анамнез заболевания

В возрасте 2 месяцев по данным УЗИ выявлено увеличение размеров селезенки.

В 3 месяца в гемограмме выявлена анемия. Получал терапию препаратами железа без эффекта.

В 9 месяцев в биохимическом исследовании сыворотки крови выявлено снижение уровня общего белка.

В 11 месяцев госпитализирован в стационар с диагнозом «Кишечная инфекция».

При обследовании в гемограмме выявлена трехростковая цитопения (лейкоциты 2 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л, тромбоциты 70 тыс/мкл).

Проводилась антибактериальная, симптоматическая терапия, заместительная терапия эритроцитарной массой.

По данным УЗИ и КТ органов брюшной полости выявлена гепатоспленомегалия.

Для уточнения диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, 2-х родов на сроке 39 недель через естественные родовые пути. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан домой на 3 сутки. Естественное вскармливание до 8 месяцев.

Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит.

Объективный статус

На момент поступления самочувствие страдает за счет вялости, слабости. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, петехиальная сыпь на спине, конечностях. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются, одышки нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, мягкий, безболезненный. Печень выступает на 10 см из-под края реберной дуги. Селезёнка выступает на 10-11 см из-под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул 5 раз за сутки, разжижен, зеленого цвета.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Лейкоциты 1,65 109/л (н. 7,2-11,7),

гемоглобин 67 г/л (н. 117-149),

тромбоциты 20 109/л (н. 216-364),

нейтрофилы 0,26 109/л (н. 1,5-5,17).

Лейкоцитарная формула: Сегментоядерные нейтрофилы:24%, Базофилы 1,0%, Лимфоциты 66,00% , Моноциты 9,0%.

Биохимическое исследование сыворотки крови

ЩФ 56 ед/л (н. 0-462),

Прямой билирубин13,6 мкмоль/л (н.0-3,4),

Общий билирубин33,6 мкмоль/л (н.1-17),

Мочевина 6,6 ммоль/л (н. 1,8-6,4),

ЛДГ 190 ед/л (н. 180-430),

Креатинин 43,6 мкмоль/л (н. 36-62),

Глюкоза 5,29 ммоль/л (н. 3,33-5,55),

ГГТ 11 ед/л (н. 0-203),

АСТ 4 ед/л (н. 0-96),

АЛТ <6 ед/л (н. 0-71),

Панкреатическая амилаза1,5 ед/л (н. 0-8),

Альбумин 28 г/л (н. 38-54),

Триглицериды 2,15 ммоль/л (н.0-2,3),

Ферритин 366,4 мкг/л (н.10-60).

Миелограмма

Недифференцированные бластные клетки 4% и 0,5% по точкам соответственно. Пунктат из 1 точки беден миелокариоцитами, полиморфен по составу, включает умеренное количество нейтрального жира. При обзорном просмотре препаратов в "щеточке" большое количество пигментоцитов. Регулярно встречаются "тучные" клетки. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Остальные ростки к/м кроветворения сужены. Пунктат из 2 точки гиперклеточный, в составе преобладают эритрокариоциты. Эритропоэз мегалобластический. При обзорном просмотре препаратов встречаются единичные макрофаги. Мегакариоцитарный росток расширен, встречаются "шнурующиеся" формы, нейтрофильный росток сохранен, омоложен. Моноцитарный росток сохранен, лимфоидный - сужен.

Гистологическое исследование биоптата теменной кости

Фрагмент грубоволокнистой фиброзной ткани, в одном из фрагментов выявлена краевая инфильтрация солидного вида клетками крупного размера с обильной эозинофильной или базофильной цитоплазмой, крупным овальным, бобовидным, ядром часто с нуклеарной вырезкой. Среди клеток инфильтрата примесь большого количества нейтрофилов, эозинофилов. Так же встречаются крупные, многоядерные элементы.

При иммуногистохимическом исследовании выявленные клетки инфильтрата экспрессируют CD1а, Langirin, CD68, S100.

Коагулограмма

Протромбин 66 % (н. 70-120),

МНО:1,3 (н. 0,8-1,15),

активированное частичное тромбопластиновое время 35,1 (н. 25,1-36,5),

Тромбиновое время:27,7 (н.15,8-24,9),

Фибриноген:1,1 г/л (н. 2-3,93).

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

УЗ признаки гепатоспленомегалии, реномегалии, диффузных изменений паренхимы печени, селезенки, поджелудочной железы, внутрибрюшной лимфаденопатии

Рентгенография черепа

В области левой теменной кости отмечается гиподенсивный участок (очаг деструкции специфического характера?), с четкими и неровными контурами, размерами 15х10 мм.Костно-травматических изменений достоверно не выявлено.

Компьютерная томография органов грудной клетки

Тяжистые участки уплотнения в верхних долях обоих легких (вероятно воспалительного характера), неравномерная пневматизация обоих легких

{nbsp}

Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием

Гепатоспленомегалия

Рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)

Костно-травматических и деструктивных изменений в костях бедра и голени не выявлено. Очаговых и деструктивных изменений костей верхних конечностей не выявлено.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса