Гематология - кейс 58 — задача № 58
Пациент 20 лет, страдает гемофилией В пришел на прием к врачу-гематологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 20 лет, страдает гемофилией В пришел на прием к врачу-гематологу.
Жалобы
На слабость, интенсивную боль в правом коленном суставе.
Анамнез заболевания
* Диагноз тяжелой формы гемофилии В установлен в детском возрасте, получает заместительную терапию IX фактором свертывания крови. Известно, что последние два месяца отмечал появление спонтанных гематом мягких тканей, несмотря на введение препарата фактора свертывания.
* Перенесенные заболевания и операции: отрицает
* Аллергические реакции: отрицает
* Наследственность: не отягощена
* Вредные привычки: не курит
Анамнез жизни
Случайно поскользнулся на улице (гололед), упал на правое колено, почувствовал острую боль. Незамедлительно ввел концентрат IX фактора свертывания крови и направился на прием к гематологу.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Температура тела – 36,6 ℃. Кожные покровы бледные, чистые. Отёков нет. ИМТ – 19 кг/м2. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс регулярный, сниженного наполнения. ЧСС 85 в мин. АД 130/70 мм рт.ст. Живот мягкий, отмечается умеренная болезненность в эпигастральной области. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.
Местный статус: правое колено увеличено в объеме, гиперемия, объем движений ограничен.
Результаты обследования
Клинический анализ крови
Лейкоциты 8,65x109/л (7,2 -11.7x109/л), нейтр. 4,17х109/л (1,5 – 5,17x109/л), Нв 115 г/л (117-140 г/л), тромбоциты 150x109/л (216-364x109/л)
Коагулограмма с определением IX фактора свертывания крови
АЧТВ 45 сек (норма 24-36)
Протромбин по Квику 78% (норма 78-142%)
Фибриноген 2,5 г/л (норма до 5,6 г/л)
IX фактор свертывания крови 1% (норма 60-100%)
Посевы крови на флору и чувствительность к антибиотикам
| *Показатель* | *Результат* | *Референсные значения* |
| Выделенные микроорганизмы | роста микрофлоры нет | <104 КОЕ/мл |
Результаты обследования
Измерение ингибитора к FIX
10 Бетезда единица (БЕ)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гемофилия В, ингибиторная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; коагулограмма с определением IX фактора свертывания крови
- клинический анализ крови
Пациентам с подозрением на гемофилию, рекомендовано выполнение общего (клинического) анализа крови и исследование уровня тромбоцитов в крови для контроля показателей крови
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1) - коагулограмма с определением IX фактора свертывания крови
Пациентам с геморрагическим синдромом при выявлении изолированного удлинения АЧТВ при подозрении на гемофилию рекомендовано исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания, включающее определение активности фактора VIII в сыворотке крови, определение активности фактора IX в сыворотке крови, определение активности фактора XI в сыворотке крови, определение активности фактора XII в сыворотке крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, исследование антигена фактора Виллебранда.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: измерение ингибитора к FIX
- измерение ингибитора к FIX
Пациентам с подозрением на гемофилию или с установленным диагнозом гемофилия рекомендуется определение активности ингибиторов к фактору VIII и/или к фактору IX в плазме крови с использованием метода Бетезда в модификации Нимегена в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения активности фактора в крови после введения препарата.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гемофилия В, ингибиторная
- Гемофилия В, ингибиторная
Гемофилия – это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение плазменного гемостаза, возникающее в результате дефицита или отсутствия фактора свертывания крови VIII (FVIII) - гемофилия А или фактора свертывания крови IX (FIX) - гемофилия В.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Классификация ингибиторов:
• титр ингибитора < 5 БЕ - ингибитор в низком титре (низкореагирующий)
• титр ингибитора ≥ 5 БЕ - ингибитор в высоком титре (высокореагирующий)
Ингибиторы в низком титре могут быть транзиторными и исчезать в течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии может развиться анамнестическая реакция через 3 – 5 дней.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшением эффективности заместительной терапии факторами
- уменьшением эффективности заместительной терапии факторами
Диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения активности фактора в крови после введения препарата.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначении шунтирующего препарата
- назначении шунтирующего препарата
Рекомендовано проводить лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора только препаратами шунтирующего действия
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2-4 часа
- 2-4 часа
Эптаког альфа (активированный)** назначается в дозе 90 – 120 мкг/кг каждые 2 – 4 часа до остановки кровотечения. Возможно однократное введение в сутки в дозе 270 мкг/кг.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение тромбоэластографии
- проведение тромбоэластографии
Пациентам с геморрагическим синдромом при невозможности проведения полноценного коагулогического обследования рекомендовано выполнение тромбоэластографии для выявления и мониторинга нарушений в свертывающей системе крови.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: систематическом
- систематическом
Профилактика заключается в систематическом применении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений и развития гемофилической артропатии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: коррекцию дефицита железа, выявление ингибиторов
- коррекцию дефицита железа, выявление ингибиторов
Диспансерное наблюдение за пациентами с гемофилией включает:
* лечение осложнений гемофилии: коррекция дефицита железа, ингибиторов;
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Бетезда единица (БЕ)
- Бетезда единица (БЕ)
Для диагностики ингибитора к FVIII/FIX используют метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения – Бетезда единица (БЕ).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 5
- 5
Титр ингибитора < 5 БЕ - ингибитор в низком титре (низкореагирующий)
Титр ингибитора ≥ 5 БЕ - ингибитор в высоком титре (высокореагирующий)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Рекомендовано пациентам с гемофилией, осложненной ингибитором, проводить краткосрочную (в течение 3-х месяцев) профилактическую терапию эптаког альфа (активированным)** в режиме 90 мкг/кг 1 раз в день
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)