Клиническая фармакология - кейс 71 — задача № 71

Правильный ответ: II

• II

  Согласно инструкции по медицинскому применению зарегистрированным показанием для применения Идурсальфазы является Мукополисахаридоз II типа
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: хромосомной

• хромосомной

  МПС II типа (болезнь Хантера) - наследственная лизосомная болезнь накопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которая характеризуется снижением активности лизосомного фермента идуронат-2-сульфатазы (I2S), что связано с мутацией в гене IDS.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: хромосомной

• хромосомной

  МПС II типа (болезнь Хантера) - наследственная лизосомная болезнь накопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которая характеризуется снижением активности лизосомного фермента идуронат-2-сульфатазы (I2S), что связано с мутацией в гене IDS.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гликозаминогликанов

• гликозаминогликанов

  Из-за снижения активности фермента происходит накопление различных типов глюкозаминогликанов и развивается соматическая манифестация в виде лицевого дисморфизма, гепатоспленомегалии, поражения сердца, дыхательной системы, изменений скелета, неврологической симптоматики, гематологические и офтальмологические изменения
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: лизосомы

• лизосомы

  Согласно инструкции по медицинскому применению Элапраза обеспечивает поступление экзогенного фермента в лизосомы
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: внутривенный

• внутривенный

  Согласно инструкции по медицинскому применению Элапраза вводится внутривенным путем. Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 часа.
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: время проведения инфузии

• время проведения инфузии

  Согласно инструкции по медицинскому применению Элапраза вводится внутривенно медленно. Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 часа.
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: A

• A

  У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и «приливы» крови к коже лица. Данные реакции относятся к реакциям немедленного типа (А)
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: увеличение времени инфузии

• увеличение времени инфузии

  Согласно инструкции по медицинскому применению Элапраза вводится внутривенно медленно. Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: 3 часов

• 3 часов

  Согласно инструкции по медицинскому применению Элапраза вводится внутривенно медленно. Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: острое респираторное заболевание с повышением температуры тела

• острое респираторное заболевание с повышением температуры тела

  Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела.
  
  Государственный реестр лекарственных средств.
  
  http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=1d69190c-a76a-4472-af12-183f594a3adf&t=

Правильный ответ: 6-12 месяцев

• 6-12 месяцев

  Пациенты с МПСII должны постоянно находиться под наблюдением; 1 раз в 6 мес. - проходить обследование в многопрофильных стационарах. Длительность нахождения в стационаре / дневном стационаре 21-28 дней. Необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и инструментальные обследования.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. Мукополисахаридоз тип II. 2019 г.
  
  (1)