Пульмонология - кейс 442 — задача № 442

Правильные ответы: общий анализ мочи; исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА); клинический анализ крови; С-реактивный белок (С-реактивный белок – отражение общей воспалительной реакции)

• общий анализ мочи

  Поражение почек отмечается у 80% пациентов
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)
  
  Стандарты диагностики: Определение альбуминурии
  
  9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
  
  (1)

• исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)

  Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)
  
  Стандарты диагностики: Определение АТ к цитоплазме нейтрофилов
  
  9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Стандарты диагностики: Общий анализ крови
  
  9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
  
  (1)

• С-реактивный белок (С-реактивный белок – отражение общей воспалительной реакции)

  Стандарты диагностики: Определение С-реактивного белка в крови.
  
  9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости; биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием

• компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости

  Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

• биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием

  Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)
  
  При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией
  
  (2)

Правильный ответ: невролога

• невролога

  Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)
  
  Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента
  
  (2)
  
  Стандарты диагностики: Осмотр врача-невролога первичный.
  
  9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
  
  (1)

Правильный ответ: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

  Диагноз эозинофильного гранулематоза с полиангиитом установлен на основании соответствия 6 из 7 диагностических критериев:
  
  1. наличие бронхиальной астмы,
  
  2. эозинофилии периферической крови более 10%,
  
  3. аллергия в анамнезе (эпидермальная сенсибилизация),
  
  4. легочные инфильтраты при рентгенологическом исследовании,
  
  5. мононейропатия малоберцового нерва,
  
  6. воспаления в стенке сосудов со скоплением во внесосудистом пространстве эозинофилов по данным гистологического исследования (чувствительность 85%, специфичность 99%)
  
  Активность процесса считается высокой в связи с наличием конституциональных симптомов (похудание), изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и СРБ), органного поражения (индекс активности васкулита 23 балла)
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

• гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

  Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить в группе АНЦА-ассоциированных васкулитов с легочно-почечным синдромом: гранулематозом с полиангиитом, для которого не характерна эозинофилия и отмечается вовлечение верхних отделов респираторного тракта
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016
  
  (1)
  
  МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: почек

• почек

  Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:
  
  * сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  
  * склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  
  * умеренная артериальная гипертензия;
  
  * протеинурия, не превышающая 3 г в сутки
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: Чарджа-Стросс

• Чарджа-Стросс

  Болезнь впервые была включена в рубрику узелкового полиартериита Дж Чарджем и Л.Стросс в 1951 году с последующим выделением в отдельную нозологическую форму по имени авторов
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: антинуклеарный фактор

• антинуклеарный фактор

  Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром) является диагностическим критерием СКВ, характеризующимся высокой чувствительностью при умеренной специфичности.
  
  Для гранулематоза с полиангиитом в острой фазе характерно: повышение концентрации СРБ, положительный АНФ – у 20-36%, положительный РФ – у 50% пациентов,
  
  Ассоциация ревматологов России. ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
  
  (1)

Правильный ответ: индукции ремиссии

• индукции ремиссии

  С учетом высокой активности процесса в настоящее время, основной стратегией лечения является индукция ремиссии.
  
  Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:
  
  * индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
  
  * поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
  
  * лечение рецидивов.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: метилпреднизолон

• метилпреднизолон

  Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать ее в большинстве случаев.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)
  
  Пульс- терапия метилпреднизолоном (МП) используется при неэффективности монотерапии ГК, в случаях с высокой активностью СВ, наличием поражения жизненно- важных органов и неблагоприятных прогностических признаков, в сочетании с инфузионной терапией циклофосфаном
  
  (2)
  
  Показания к пульс-терапии КГС при Эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (Черджа-Строс) - Поражение сердца, полинейропатия, гломерулонефрит, высокая активность заболевания.
  
  (3)

Правильный ответ: плазмафереза

• плазмафереза

  Рекомендуется для индукции ремиссии при поражении легких и быстро прогрессирующем поражении почек применение преднизолона перорально и пульс-терапии метилпреднизолоном (см. выше) сочетать с проведением ежедневного плазмафереза (уровень достоверности доказательств С)
  
  Комментарии: плазмаферез проводится в течение 5 или 10 дней;
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: ко-тримоксазол

• ко-тримоксазол

  Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, 2016
  
  (1)