Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 9 — задача № 9
Ребенок (мальчик) в возрасте 6 месяцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после ранее выполненного гибридного первого этапа поступает в плановом порядке в отделение кардиохирургии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок (мальчик) в возрасте 6 месяцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после ранее выполненного гибридного первого этапа поступает в плановом порядке в отделение кардиохирургии.
Жалобы
Со слов матери: одышка при нагрузке, цианоз кожных покровов.
Анамнез жизни и заболевания
Ребенок из многоплодной беременности (первый ребенок из тройни). Врожденный порок выявлен пренатально на 20 неделе беременности: синдром гипоплазии левых отделов сердца. Ребенок родился недоношенным на сроке 33-34 недели гестации, вес 1,4 кг. Синдром дыхательных расстройств недоношенных с рождения, перевод пациента на ИВЛ через час после рождения. В возрасте 3 дней пациент переведен в кардиохирургический центр, где ему по жизненным показаниям проведена операция: гибридный первый этап гемодинамической коррекции. Длительное послеоперационное нахождение в отделении реанимации на ИВЛ (21 день). Суммарное время лечения в условиях реанимации составило 32 дня. Проводилась массивная антибактериальная терапия по поводу пневмонии. По данным Эхо КГ через месяц, после выполненной этапной паллиативной хирургической коррекции отмечалось появление рестрикции на межпредсердном сообщении (размер 4,9 мм, градиент между предсердиями 16 мм рт. ст.). Выполнена операция транслюминальной баллонной дилатации межпредсердного сообщения (процедуре Рашкинда) по жизненным показаниям. Через неделю после проведенной процедуры Рашкинда пациент переведен в стационар по месту жительства, где находился на выхаживании на протяжении еще 5 недель, далее выписан по месту жительства. Текущая госпитализация с целью выполнения следующего этапа хирургической коррекции врожденного порока сердца.
Объективный статус
Рост 58 см. Вес 4.5 кг. Площадь поверхности тела: 0.26 м2. Кожные покровы цианотичные. Сатурация по данным пульсоксиметрии 70-72% Дыхание пуэрильное, не затруднено. Хрипов нет. Частота дыхательных движений 52 в мин. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 135-145 в мин. Аускультативно систоло-диастолический шум, интенсивностью 3/6 над всей областью сердца. АД рука: 75/50 мм рт.ст., АД нога: 75/45 мм рт.ст. Состояние стабильное. Печень расположена справа, выступает на 1 см из-под края реберной дуги.
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Площадь поверхности тела 0,25 м2. Левый желудочек (ЛЖ): резко гипоплазирован. Верхушку занимает правый желудочек. Конечно-диастолический размер левого желудочка 13 мм (норма: 16.5 - 23.3 мм), индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (иКДО ЛЖ) 16,6 мл/м2 (норма более 20 мл/м2). Выраженный фиброэластоз. Левое предсердие: не увеличено.
Митральный клапан: атрезия, прямой кровоток не лоцируется. Аортальный клапан: створки уплотнены, незначительный прямой кровоток диаметром 2,8 мм. Фиброзное кольцо 4 мм (норма 9.9 – 16.2 мм). Аорта: восходящая 5 мм (норма 8.6 – 12.3 мм). Дуга: проксимальная 5,5 мм (норма 6.5 – 10.7 мм), дистальная 6 мм (норма 4.8 – 8.2 мм), перешеек 5 мм (норма 4.4 – 7.6 мм). Правое предсердие увеличено. Правый желудочек: увеличен (образует верхушку сердца). Конечно-диастолический размер правого желудочка 27 мм (норма: 7.2 - 15.9 мм), фракция выброса 54% (норма - более 50%). Клапан легочной артерии: створки удлинены, подвижные. Фиброзное кольцо 15 мм (норма 6.5 – 10.7 мм). Степень регургитации минимальная. Легочная артерия: расширена 18 мм (норма 6.8 – 11.3 мм). Ветви сужены (в области манжет) до 1,5 мм, далее по 6-7 мм в диаметре. Градиент на манжетах легочных артерий 80-85 мм рт.ст. Трикуспидальный клапан: створки удлинены, подвижные. Фиброзное кольцо 17 мм (норма 10.1 – 18.9 мм).
Степень регургитации: 1. Межжелудочковая перегородка интактна. Межпредсердное сообщение 12 мм. В открытом артериальном протоке стент (диаметром 8 мм). Градиент на стенте 20 мм рт.ст.
Газовый анализ капиллярной крови
| Параметр | Результат | Ед.изм. | Min | Max |
| pH | 7.38 | - | 7,35 | 7,43 |
| pCO2 | 40.5 | мм рт.ст. | 38 | 47 |
| pO2 | 28.9 | мм рт.ст. | 37 | 42 |
| ctHb | 146 | г/л | 110 | 140 |
| sO2 | 68.2 | % | 90 | 95 |
| Glu | 4.4 | ммоль/л | 3,5 | 5,5 |
| Lac | 1,3 | ммоль/л | 0,4 | 1,5 |
| HCO3 | 24.9 | ммоль/л | 22 | 28 |
| BE | -2.5 | - | -3 | 3 |
Ангиокардиография
Синдром гипоплазии левых отделов сердца после гибридного первого этапа, дефект межпредсердной перегородки 12 мм, без градиента давления между левым и правым предсердием. Систолическое давление в правом желудочке 90-95 мм рт.ст., среднее давление в легочных артериях за манжетами 8-10 мм рт.ст. (систолическое давление в легочных артериях 12-14 мм рт.ст).
Расчет легочно-артериального индекса (ЛАИ): поверхность тела = 0,25 м2. ЛАИ = 266,4 мм2/м2 при норме = 300 ± 30 мм2/м2 (98,6 % от нормы). Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте (индекс McGoon): A+B/нАо = 1,62 (108% от нормы). Диаметр устья правой легочной артерии /А/ = 7. Диаметр устья левой легочной артерии /В/ = 6. Диаметр нисходящей аорты /нАо/ = 8. А + В = 13.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стентировании открытого артериального протока и раздельном суживании легочных артерий
- стентировании открытого артериального протока и раздельном суживании легочных артерий
Гибридный первый этап гемодинамической коррекции заключается в стентировании открытого артериального протока и раздельном суживании легочных артерий и рекомендован в качестве первого этапа коррекции наиболее тяжелым пациентам с СГЛС, находящимся в крайне-тяжелом состоянии на момент поступления.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: декстрокардия или situs inversus
- декстрокардия или situs inversus
Декстрокардия или situs inversus (при котором сердце также расположено справа) значительно усложняет процесс подключения аппарата искусственного кровообращения и техническое выполнение хирургической коррекции по методике Norwood, поэтому в качестве первого этапа коррекции данным пациентам целесообразно выполнение гибридного первого этапа коррекции, которая технически проще и не требует подключения аппарата искусственного кровообращения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обструкция ретроградного кровотока в дугу аорты при условии атрезии аортального клапана
- обструкция ретроградного кровотока в дугу аорты при условии атрезии аортального клапана
Суть гибридного первого этапа заключается в суживании легочных артерий для протекции малого круга кровообращения от гиперволемии и перенаправления основной части выброса из правого желудочка (выполняющего роль системного у данных пациентов) через стентированный открытый артериальный проток в аорту с целью обеспечения антеградного кровотока в нисходящей аорте и ретроградного в брахиоцефальных артериях, восходящей аорте и коронарных сосудах. Наличие у данных пациентов обструкции ретроградного кровотока в дугу аорты при условии атрезии аортального клапана не позволяет обеспечить адекватный кровоток в брахиоцефальных и коронарных сосудах, поэтому оптимальным считается выполнение данным пациентом коррекции по методике Norwood, которая позволяет одномоментно устранить сопутствующую патологию дуги аорты в момент ее реконструкции.
В качестве альтернативы процедуре Norwood возможно выполнение модифицированного гибридного первого этапа, которое подразумевает в дополнение к стандартным этапам выполнение еще и стентирования зоны обструкции дуги аорты, либо дополнительное создание ретроградного центрального шунта с целью обхода зоны обструкции ретроградного кровотока.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: газовый анализ капиллярной крови; эхокардиография; ангиокардиография
- газовый анализ капиллярной крови
Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение анализа газового состава капиллярной крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1) - эхокардиография
Всем пациентам с синдром гипоплазии левых отделов сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии как на момент постановки диагноза, так и перед каждым этапом хирургической коррекции для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
(2) - ангиокардиография
Пациентам с СГЛС перед выполнением второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение диагностической ангиокардиографии с измерением давления в легочной артерии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: norwood с восстановлением легочного кровотока за счет создания двунаправленного каво-пульмонального анастомоза
- norwood с восстановлением легочного кровотока за счет создания двунаправленного каво-пульмонального анастомоза
После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood – двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood – Sano или Norwood – Blalock в возрасте 3-6 месяцев. Решение о типе операции принимается на основании анализа результатов дооперационного обследования и исходя из опыта клиники. Однако если позволяют показатели давления в системе легочных артерии и ЛАИ, оптимальным является восстановление кровотока в легких за счет создания каво-пульмонального анастомоза, что сократит общее количество хирургических вмешательств и создаст более оптимальные условия для дальнейшего развития ребенка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показатель легочно-артериального индекса (Nakata) должен быть более 200 мм2/м2, индекс McGoon более 1,5
- показатель легочно-артериального индекса (Nakata) должен быть более 200 мм2/м2, индекс McGoon более 1,5
Рекомендуется соблюдение критериев адекватного развития легочного артериального русла у пациентов перед выполнением двунаправленного каво-пульмонального анастомоза: легочно-артериальный индекс Nakata ≥ 200 мм2/м2; индекс McGoon ≥ 1,5.
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 20 мм рт.ст. и измерение легочного сосудистого сопротивления, которое должно быть менее 5 Ед/м2
- менее 20 мм рт.ст. и измерение легочного сосудистого сопротивления, которое должно быть менее 5 Ед/м2
При планировании создания у пациента двунаправленного каво-пульмонального анастомозарекомендуетсяпридерживаться следующих показателей гемодинамики малого круга кровообращения: среднее давление в ЛА: менее 20 мм рт.ст; легочное сосудистое сопротивление: менее 5 Ед/м2.
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 75-90
- 75-90
Целевое значение насыщения артериальной крови кислородом после создания двунаправленного каво-пульмонального анастомоза 80-90%. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие дополнительных источников легочного кровотока и в случае стабильного насыщения в пределах целевых показателей выполняется их полное устранение. Сатурация ниже 80% требует поиска причин (ревизия и оценка состоятельности анастомоза, поиск нарушения легочного венозного оттока с его устранением в случае обнаружения).
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: экстубация пациентов в первые сутки после операции
- экстубация пациентов в первые сутки после операции
Для снижения риска послеоперационных осложнений после создания двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (и после операции Fontan) рекомендуется ранняя (1-е сутки после операции) экстубация пациентов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в полном разобщении большого и малого кругов кровообращения
- в полном разобщении большого и малого кругов кровообращения
Операция Фонтена является заключительным этапом паллиативной коррекции гемодинамики и направлена на полное разобщение большого и малого кругов кровообращения, что приводит к адекватному насыщению артериальной крови (96-98%) и устранению артериальной гипоксемии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: до 60-80% от суточного потребления
- до 60-80% от суточного потребления
В рамках реабилитационного становления, в сроки до 3-х месяцев после выполнения операций одножелудочковой коррекции гемодинамики (операции ДКПА и операции Fontan) пациентам рекомендуется ограничение по употреблению жидкости до 60-80% от суточного потребления. Также в течение 6-10 недель после оперативного вмешательства целесообразно избегать чрезмерных физических нагрузок (импульсивные, силовые игры, быстрый бег, поднятие тяжестей), особенно следует избегать избыточной нагрузки на пояс верхних конечностей (способствует правильному срастанию грудины).
Клинические рекомендации Минздрава России. Единственный желудочек сердца, 2018
(1)
(2)
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в месяц
- 1 раз в месяц
Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в месяц в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполнения операции Fontan.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)