Нефрология - кейс 138 — задача № 138
Пациент 39 лет, юрист, госпитализирован в нефрологический стационар.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 39 лет, юрист, госпитализирован в нефрологический стационар.
Жалобы
на
* уменьшение количества мочи,
* повышение артериального давления до 180/100 мм.рт.ст.
Анамнез заболевания
* Рос и развивался нормально.
* Перенесенные заболевания и операции: отрицает.
* Наследственность: не отягощена.
* Вредные привычки: нет.
Анамнез жизни
В 22-летнем возрасте на фоне пищевого отравления, панкреатита развилось острое повреждение почек с анурией, проводилось лечение диализом. Обращало на себя внимание снижение гемоглобина до 80 г/л, тромбоцитов до 60 тыс., в связи с чем проводились трансфузии свежезамороженной плазмы. В результате данной терапии наблюдалась положительная динамика в виде нормализации гематологических показателей, восстановления функции почек. В течение последующих 17 лет регулярно наблюдался, все анализы были в пределах нормы.
Неделю назад проведено одновременное удаление 2 зубов "мудрости", в течение последующих дней отмечалась стрессовая ситуация на работе.
Настоящее ухудшение в течение суток – отметил уменьшение диуреза, повышение АД до 180/100 мм рт.ст., что послужило поводом для госпитализации в специализированный нефрологический стационар.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, чистые. Отеки голеней и стоп. ИМТ – 27 кг/м2. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС110в мин. АД 165/90ммрт.ст. Живот мягкий, б/болезненный. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется.Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Диурез 200 мл/сут.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
| Показатели | Результат | Результат |
| Цвет | Темно-желтый | Темно-желтый |
| Прозрачность | неполная | неполная |
| Относительная плотность | 1020 | 1020 |
| Реакция | кислая | кислая |
| Белок | 0,9 г/л | 0,03 г/л |
| Глюкоза | нет | нет |
| Кетоновые тела | нет | нет |
| Эпителий: | нет | нет |
| Лейкоциты | 0-1 в п/зр | 0-1 в п/зр |
| Эритроциты: | 15-20 в п/зр | 1-2 в п/зр |
| Цилиндры | нет | нет |
| Слизь | нет | нет |
| Соли | нет | нет |
| Бактерии | нет | нет |
У пациента выявлены минимальная протеинурия, эритроцитурия
Биохимический анализ крови
| Наименование | Нормы | Результат |
| Общий белок(г/л) | 60 - 80 | 66 |
| Альбумин (г/л) | 35 - 50 | 40 |
| Мочевина (ммоль/л) | 2,5 - 6,4 | 10 |
| Креатинин (мкмоль/л) | 53 - 115 | 740 |
| Холестерин общий(ммоль/л) | 1,4 - 5,2 | 7,5 |
| Триглицериды (ммоль/л) | 0,20 - 1,70 | 1,5 |
| Билирубин общий (мкмоль/л) | 3,0 - 17,0 | 20,0 |
| Билирубин прямой (мкмоль/л) | 0,0 - 3,0 | 1,0 |
| АЛТ (Ед/л) | 15,0 - 61,0 | 16,0 |
| АСТ (Ед/л) | 13,0 - 35,0 | 20,0 |
| ЛДГ (ЕД/л) | 50,0 –480,0 | 1000 |
| Гамма-ГТ (Ед/л) | 18-100 | 20 |
| Мочевая кислота (мкмоль/л) | 155,0 - 428,0 | 660,0 |
| Глюкоза (ммоль/л) | 3,89 – 5,83 | 4,0 |
| Железо (мкмоль/л) | 8,0-31,3 | 19,0 |
| Калий (ммоль/л) | 3,5-5,0 | 5,0 |
| Натрий (ммоль/л) | 136-145 | 136 |
| рСКФ (мл/мин) | 7 |
У пациента выявлено значительное повышение креатинина сыворотки в сочетании с повышением уровня мочевой кислоты, мочевины, общего билирубина (за счет непрямой его фракции), лактатдегидрогеназы.
Клинический анализ крови
| Наименование | Нормы | Результат |
| Гемоглобин (г/л) | 120,0 - 140,0 | 100,0 |
| Гематокрит (%) | 35,0 - 47,0 | 33,0 |
| Ретикулоциты (%) | 0,2-1,0 | 2 |
| ЦП | 0,8-1,05 | 0,9 |
| MCH (pg) | 27-31 | 28 |
| МСV (fl) | 80-94 | 81 |
| Лейкоциты (10Е9/л) | 4,00 - 9,00 | 9,6 |
| Эритроциты (10Е12/л) | 4,00 - 5,70 | 3,2 |
| Тромбоциты (10Е9/л) | 150,0 - 320,0 | 110 |
| Лимфоциты абс.(10Е9/л) | 1,20 - 3,50 | 2,66 |
| Моноциты абс.(10Е9/л) | 0,10 - 1,00 | 0,32 |
| Гранулоциты(10Е9/л) | 1,20 - 7,00 | 3,2 |
| Нейтрофилы абс.(10Е9/л) | 2,04 - 5,80 | 5,29 |
| Эозинофилы абс.(10Е9/л) | 0,02 - 0,30 | 0,22 |
| Базофилы абс.(10Е9/л) | 0,00 - 0,07 | 0,02 |
| Лимфоциты (%) | 17,0 - 48,0 | 46,1 |
| Моноциты(%) | 2,0 - 10,0 | 8,8 |
| Гранулоциты(%) | 42,00 - 80,00 | 55,0 |
| Нейтрофилы (%) | 48,00 - 78,00 | 71,90 |
| Эозинофилы(%) | 0,0 - 6,0 | 4,1 |
| Базофилы(%) | 0,0 - 1,0 | 0,6 |
| СОЭ по Панченкову (мм/час) | 2 - 20 | 25 |
Выявлены анемия (нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная), тромбоцитопения, ускорение СОЭ
Серологические маркеры системных заболеваний - определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков
| Параметр | Результат | Референсные значения |
| Волчаночный антикоагулянт | 36,4 сек | (30-45,3) |
| антитела к β2-гликопротеину-1 | 6,29 ЕД/мл | (0-10) |
| антитела к кардиолипину IgG | 6,7 МЕ/мл | (0-10) |
| АНЦА | <1:40 | < 1:40титр |
| АНФ | <1:160 | <1:160 |
| Антитела к ДНК | 25 ЕД/мл | (0-30) |
| антитела к БМК | не обнаружены | нет |
Не выявлено данных за системную патологию
Анализ мочи по Зимницкому
Оценивать концентрационную функцию почек с помощью пробы Зимницкого у пациента с олигурическим острым повреждением почек нецелесообразно.
Ортостатическая проба
| Белок, %о | Эритроциты, п/зр | 1-я порция |
| 0,22 | 1-2 | 2-порция |
| 0,25 | 1-3 | *Заключение:* без патологии |
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки - контуры ровные, нормальных размеров: левая 124×57×52 мм, толщина паренхимы 22 мм, правая 118×65×50 мм, толщина паренхимы 21 мм, кортикомедуллярная дифференциация не сохранена. ЧЛС не расширена. При ЦДК кровоток снижен. Область надпочечников не изменена.
Заключение: отмечается утолщение паренхимы, нарушение кортикомедуллярной дифференцировки, нарушение кровотока.
Эхокардиография
Полости сердца: Левый желудочек: конечно-диастолический объем (КДО) 121 мл, конечно-диастолический размер (КДР) 5,1 см, конечный систолический размер (КСР) 3,3 см. Правый желудочек КДР 2,6 см. Правое предсердие 4,2-3,6 см из апикального доступа. Левое предсердие 3,9 см. Толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см. Задняя стенка левого желудочка 1,1 см. Миокард левого желудочка не изменен. Регионарная сократимость миокарда левого желудочка (ЛЖ): нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Показатели насосной и сократительной функции ЛЖ: фракция выброса (ФВ): 66% при ЧСС 100 уд в мин. Ударный объем (УО) 104 мл. Аорта: диаметр клапанного отверстия 2,0 см, корня аорты 3,9 см, восходящий отдел аорты 3,4 см. Легочная артерия: диаметр в пределах нормы. Митральный клапан: клапан интактный. Митральная регургитация 0-1 ст. Аортальный клапан: клапан интактный. Трикуспидальный клапан: трикуспидальная регургитация 0-1 ст. Систолическое давление в легочной артерии 12 мм рт.ст. Клапан легочной артерии: легочная регургитация 0-1 ст.
Заключение: Полости сердца не расширены. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. Митральная регургитация 0-1 ст. Трикуспидальная регургитация 0-1 ст. Жидкости в полости миокарда не выявлено.
Заключение: патологии не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Атипичный гемолитико-уремический синдром
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: серологические маркеры системных заболеваний - определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков; клинический анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи
- серологические маркеры системных заболеваний - определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков
Учитывая признаки острого повреждения почек, повышение артериального давления у пациента молодого возраста, необходимо исключение антифосфолипидного синдрома и других системных заболеваний (системной красной волчанки, АНЦА-ассоциированного васкулита, с-ма Гудпасчера).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
(1) - клинический анализ крови
Общий анализ крови позволяет выявить или исключить наличие анемии, тромбоцитопении, воспалительного или цитопенического синдрома, что необходимо для уточнения причины повторно развившегося острого повреждения почек.
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1) - биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
(1)
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
(1) - общий анализ мочи
Уточнение патологии почек как причины снижения диуреза, повышения АД. Признаками поражения почек в общем анализе мочи является выявление белка и/или изменение мочевого осадка (эритроцитурия, лейкоцитурия).
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
(1)
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов «Хроническая болезнь почек (ХБП)», 2020 г.
(1)
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек; эхокардиография
- ультразвуковое исследование почек
С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек удается определить размеры почек, толщину паренхимы, выявить воспаление в почечной ткани, конкременты, исключить обструкцию мочевых путей.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
(1)
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
(1)
(2) - эхокардиография
Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть и длительность артериальной гипертензии по наличию гипертонического сердца (гипертрофия стенок левого желудочка, увеличение массы миокарда левого, возможно расширение корня аорты и с формированием аортальной недостаточности), наличие признаков сердечной недостаточности (снижение фракции выброса, сократительной способности миокарда), вегетаций на клапанах.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Артериальная гипертензия у взрослых», 2020 г.
(1)
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемолитическую
- гемолитическую
Гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада. При гемолитических анемиях отмечается увеличение непрямого билирубина в сыворотке крови.
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: провести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина крови
- провести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина крови
Наличие микроангиопатического гемолиза устанавливают на основании выявления у пациентов с анемией и гипербилллирубинемией:
* повышенной активности ЛДГ (отражает как степень гемолиза, так и ишемию тканей);
* отрицательной пробы Кумбса;
* увеличения в мазке периферической крови числа шизоцитов (деформированных, фрагментированных эритроцитов);
* снижения уровня гаптоглобина (связывает свободный гемоглобин, освобождающийся из эритроцитов).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
(2)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромботической микроангиопатии с поражением почек
- тромботической микроангиопатии с поражением почек
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) - клинико-морфологический синдром, характеризующий поражение сосудов микроциркуляторного русла, проявляющийся сходными клинико-лабораторными и гистологическими проявлениями при различных патогенетических механизмах. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования, микроангиопатической гемолитической анемией (механический гемолиз), поражением различных органов, главным образом, почек.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы
- тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы
Тромботические микроангиопатии (ТМА) классифицируют на первичные и вторичные. Первичные ТМА включают в себя тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы.
Наряду с первичными, существуют многочисленные вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями.
К ним относятся:
1) Беременность и роды: преэклампсия-эклампсия, HELLP-синдром.
2) Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром.
3) Злокачественные опухоли.
4) Инфекции: ВИЧ, грипп H1N1.
5) Злокачественная артериальная гипертензия.
6) Лекарственная терапия (интерферон, циклоспорин, такролимус, сиролимус, эверолимус, цисплатин, ингибиторы VEGF и др., оральные контрацептивы.
7) Ионизирующее излучение.
8) Трансплантация солидных органов и костного мозга.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: типичный гемолитико-уремический синдром
- типичный гемолитико-уремический синдром
При диагностике тромботической микроангиопатии (ТМА) необходимо верифицировать ее нозологическую форму.
Типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС) (типичный ГУС) индуцирован инфекцией: шига (STEC)- и веротоксин- продуцирующими бактериями – энтерогеморрагической Е.coli, штамм О 157:Н7 и другие штаммы, а также Shigella dysenteriae I типа – Streptococcus рneumoniae, продуцирующим нейраминидазу.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
(2)
Отсутствие в анамнезе пациента диареи и других инфекций позволяет исключить типичный гемолитико-уремический синдром.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромботической тромбоцитопенической пурпуры
- тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) необходимо исследовать активность в сыворотке крови фермента ADAMTS 13, снижение его активности менее 10% является диагностическим критерием ТТП.
Отсутствие снижения активности данного фермента у пациентов с симптомокомплексом тромботической микроангиопатии позволяет исключить наличие ТТП.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Атипичный гемолитико-уремический синдром
- Атипичный гемолитико-уремический синдром
Отсутствие данных за системное заболевание, исключение типичного гемолитико-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациента с невызывающей сомнений тромботической микроангиопатией (ТМА), позволяет диагностировать атипичный гемолитико-уремический синдром.
Триггером развития заболевания послужило хирургическое вмешательство.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообмене
- инфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообмене
Учитывая развитие олигурии, выраженное снижение СКФ и высокий уровень креатинина и мочевины, пациенту показано лечение гемодиализом.
Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом свежезамороженная плазма применяется с целью:
* введения с донорской плазмой функционально активных регуляторных белков системы комплемента для устранения дефицита собственных естественных регуляторов – факторов H и I;
* введения естественных компонентов плазмы, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора фон Виллебранда, а также антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплемента
- комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплемента
Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом при неэффективности плазмотерапии, плазмозависимости, развитии нежелательных явлений в процессе лечения плазмой, рецидивирующем течении заболевания или семейном его характере следует назначать комплемент-ингибирующие антитела. В частности, Экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса IgG к С5 компоненту комплемента. Экулизумаб блокирует расщепление С5 на С5а и С5b, что препятствует образованию мембрано-атакующего комплекса С5b-9 и подавляет провоспалительное, протромботическое и литическое действия комплемента, предотвращая повреждение эндотелия и прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования. Применение экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или предупреждает прогрессирование поражения почек. Блокируя терминальный комплекс комплемента, экулизумаб сохраняет интактным проксимальное звено каскада комплемента, что крайне важно для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кровотечения
- кровотечения
Для диагностики тромботической микроангиопатии (ТМА) биопсия не является обязательной, при этом проведение биопсии почки у пациентов с признаками острой ТМА даже при нормальном числе тромбоцитов сопряжено с высоким риском кровотечения.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)