Неонатология - кейс 67 — задача № 67
Мать с ребёнком в возрасте 1 месяца обратилась в связи с усилением желтухи, которая приобрела зеленоватый оттенок, стул ахоличный, моча имеет тёмную окраску. Прибавка в весе за 1 месяц составила 80 г.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мать с ребёнком в возрасте 1 месяца обратилась в связи с усилением желтухи, которая приобрела зеленоватый оттенок, стул ахоличный, моча имеет тёмную окраску. Прибавка в весе за 1 месяц составила 80 г.
Соматический, гинекологический и акушерский анамнез матери
Соматической анамнез: не отягощён.
Гинекологический анамнез: не отягощён.
Акушерский анамнез: данная беременность – 1-я беременность.
I-й триместр – угроза прерывания, II-й триместр – угроза прерывания, III-й триместр – проявления гестоза на 35 неделе.
Анамнез жизни ребенка
Доношенная девочка от матери 35 лет от первых своевременных физиологических родов на сроке 40 недель. Состояние после рождения удовлетворительное, оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Желтуха появилась на 3 сутки жизни, была расценена как «физиологическая». Одновременно наблюдалось появление светлого стула (ахоличного) после отхождения мекония. Вскармливание ребенка грудным молоком. В р/доме проведены вакцинация против гепатита В и туберкулеза; неонатальный скрининг. Ребенок выписан из р/дома на 3 сутки жизни под наблюдение участкового педиатра. В возрасте 2 недель желтуха уменьшилась, однако стул оставался ахоличным.
Объективный статус
Возраст – 1 месяц жизни.
Состояние ребенка удовлетворительное. Отсутствуют фенотипические особенности и стигмы дизэмбриогенеза. Кожный покров иктеричный с зеленоватым оттенком, сыпи нет. Склеры иктеричные с зеленоватым оттенком. Пупочная ранка эпителизирована. Неврологический статус: реакция на осмотр адекватная, двигательная активность в полном объеме, рефлексы новорожденных вызываются, мышечный тонус достаточный. Судорог нет. Патологической глазной симптоматики нет.
Грудная клетка симметричная. Аускультативно: дыхание проводится равномерно во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца звучные, ритм правильный. Систолический шум на верхушке. Периферическая пульсация симметричная, сохранена. Живот мягкий, печень +3,0 см по передней подмышечной линии; + 3 см по срединно-ключичной линии, селезенка не пальпируется. Анус сформирован правильно. Стул ахоличный, кашицеобразный, патологических примесей нет. Половые органы развиты по женскому типу. Мочеиспускание не нарушено, моча темно-желтая.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение уровня общего и прямого билирубина, ГГТ, ЩФ, холестерина, АЛТ, АСТ в сыворотке крови
| Показатели/Ед. измерения | Результат | Референсные значения |
| Общий билирубин/мкмоль/л | 201 | 3,4-20,7 |
| Прямой билирубин/мкмоль/л | 148 | 3,5-5,5 |
| ГГТ/Ед/л | 820 | 0-250 |
| ЩФ/Ед/л | 680 | 40-500 |
| Холестерин/ммоль/л | 5,9 | 3,5-5,5 |
| АЛТ/Ед/л | 73 | 0-40 |
| АСТ/Ед/л | 85 | 0-40 |
Определение витамин К-зависимых факторов свертывания
| Параметр | Результат | Ед. измерения | Референсные значения |
| ПТИ по Квику | 10 | % | 80-120 |
| МНО | 3,4 | - | 0,8-1,2 |
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости с доплерометрией натощак
Печень: умеренно увеличена; индекс I сегмента 30 %. Паренхима печени средней эхогенности, однородная. Край печени острый. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены, стенки не изменены. Воротная вена не расширена, кровоток в правильном направлении. +
Желчный пузырь: желчный пузырь не определяется (через 5 часов после еды). Поджелудочная железа: не увеличена. Контуры четкие, ровные. Паренхима не изменена. +
Селезенка: не увеличена. Паренхима не изменена. +
Свободная жидкость: нет +
Почки расположены типично, контуры четкие. +
Правая почка: не увеличена. Паренхима дифференцирована, лоханка не расширена, стенки не изменены +
Левая почка: не увеличена. Паренхима дифференцирована, лоханка не расширена, стенки не изменены +
Надпочечники: не изменены.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Билиарная атрезия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение витамин К-зависимых факторов свертывания; определение уровня общего и прямого билирубина, ГГТ, ЩФ, холестерина, АЛТ, АСТ в сыворотке крови
- определение витамин К-зависимых факторов свертывания
Всем новорожденным и детям с подозрением на холестатическое заболевание печени показано исследование витамин К-зависимых факторов свертывания (ПТИ по Квику или ПВ, МНО).
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 17. - определение уровня общего и прямого билирубина, ГГТ, ЩФ, холестерина, АЛТ, АСТ в сыворотке крови
Повышение уровня общего билирубина за счет прямой фракции (более 20 %), ЩФ, ГГТ, холестерина свидетельствует о наличии у ребенка синдрома холестаза. Синдром цитолиза (повышение АЛТ, АСТ) является характерным для холестатических заболеваний печени. В первые месяцы жизни при билиарной атрезии отмечается умеренный цитолиз.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение», Москва, Прима Принт, 2019, Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр.18-19.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости с доплерометрией натощак
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости с доплерометрией натощак
Ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы используется в качестве первичного скрининга для поиска причин неонатального холестаза.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 20.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Билиарная атрезия
- Билиарная атрезия
На основании данных анамнеза: Доношенный ребенок, от соматически здоровой женщины, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме, и отсутствием стигм дизэмбриогенеза; усилиление желтухи с зеленоватым оттенком к 1 месяцу жизни; появление Ахолиичного стула после отхождения мекония, который сохранялся к 1 месяцу жизни; Данных лабораторного исследования: синдром холестаза (гипербилирубинемия за счет прямой фракции (прямой билирубин составляет 73% от общего), повышение ГГТ, ЩФ, холестерина; умеренный синдром цитолиза, гипокоагуляция за счет витамин К-зависимых факторов свертывания; Данных Ультразвукового исследования: умеренное увеличение размеров печени и отсутствие визуализации желчного пузыря натощак. Дополнительногом морфологического исследования: признаки холестаза, пролиферации желчных протоков, умеренного фиброза, дополнительное исследование желчного пузыря обнаружило рудиментарный желчный пузырь, позволяет предположить билиарную атрезию.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 15-19; 20-28.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдромом Алажилль
- синдромом Алажилль
Синдром Алажилль или синдромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков также характеризуется ахолией/гипохолией стула, синдромом холестаза.
Характерными отличиями для синдрома Алажилль явлются:
1. ВПС (периферический стеноз или гипоплазия легочной артерии.
2. Наличие эмбриотаксона (при офтальмологическом обследоваании.
3.Расщепление тел грудных позвонков в виде «летящей бабочки» на рентгенограмме.
4. Аномалии развития почек.
5. Особенности строения лицевого черепа.
6. Признаки гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков при морфологическом исследовании.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 34.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическая коррекция «гепатопортоэнтеростомия по Касаи»
- хирургическая коррекция «гепатопортоэнтеростомия по Касаи»
Гепатопортоэнтеростомия является первичным методом коррекции билиарной атрезии.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 40-46.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначение лечебного питания с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов
- назначение лечебного питания с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов
При билиарной атрезии нарушается отток желчи, что приводит к нарушению переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Среднецепочечные триглицериды всасываются без участия желчи, что обеспечивает поступление жиров в организм больного ребенка.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение». Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр.52-53.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: желчегонную терапию урсодезоксихолевой кислотой
- желчегонную терапию урсодезоксихолевой кислотой
Антибактериальная терапия назначается для профилактики бактериального холангита. +
Урсодезоксихолевая кислота имеет высокую холекинетическую активность, что способствует оттоку желчи в послеоперационный период; наряду с этим препарат обладает гепатопротекторным и антифибротическим действием.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение», Москва, Прима Принт, 2019, Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр.47-48.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гормональная терапия метилпреднизолоном
- гормональная терапия метилпреднизолоном
Целью терапии является купирование иммунологического воспалительного процесса и улучшение оттока желчи.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение», Москва, Прима Принт, 2019, Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр.46-47.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: развитие холангита
- развитие холангита
Прямое соединение внутрипеченочных желчных протоков с кишкой предрасполагает к их инфицированию и развитию холангита.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт. стр. 55.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: появление окрашенного стула
- появление окрашенного стула
Появление окрашенного стула у ребенка свидетельствует о восстановлении пассажа желчи.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр.58.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 90
- 90
Оптимальным возрастом выполнения хирургической коррекции по Касаи являются первые 90 дней жизни.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 46.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансплантация печени
- трансплантация печени
Среди показаний к трансплантации печени у детей первое место занимает имеенно билиарная атрезия.
Учебное пособие «Билиарная атрезия. Диагностика и лечение» Москва, Прима Принт, 2019 г. Дегтярева А.В., Разумовский А.Ю., Пучкова А.А. и соавт., стр. 59-60.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)