Гастроэнтерология - кейс 15 — задача № 15
Больная Л. 58 лет поступила в терапевтический стационар 15.06.2017г.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больная Л. 58 лет поступила в терапевтический стационар 15.06.2017г.
Жалобы
* нарастающая общая слабость,
* снижение работоспособности,
* отсутствие аппетита,
* чувство тяжести в правом подреберье
Анамнез заболевания
Около 6 месяцев до обращения больная впервые отметила появление вышеуказанных жалоб и обратилась к врачу по месту жительства. В биохимическом анализе крови было выявлено повышение уровня АЛТ в 5 раз и АСТ в 4 раза по сравнению с верхней границей нормы. Употребление алкоголя пациентка категорически отрицает; маркеры вирусов гепатитов не исследовались. Пациентке были назначены гепатопротективные препараты, прием которых не привел к нормализации биохимических показателей. Госпитализирована в отделение гепатологии для уточнения диагноза и подбора терапии.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась в соответствии с возрастом.
* Образование высшее, бухгалтер.
* Аллергоанамнез: не отягощен.
* Наследственный анамнез не отягощен.
* Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции;
* Вредные привычки: отрицает.
* Прием гепатотоксических препаратов отрицает,
* В течение последних 6 месяцев за пределы РФ не выезжала.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Сознание ясное; на вопросы отвечает правильно; ориентирована во времени, пространстве и собственной личности; Положение активное. Температура тела 36,6°С. Рост – 160 см, вес – 70 кг, индекс массы тела – 27 кг/м2. Кожные покровы нормальной окраски, видимые слизистые бледно-розовые. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Мышечная система развита умеренно. Мышечный тонус нормальный. Костно-суставная система без видимой патологии. ЧДД 18 в 1 минуту. Ритм дыхания правильный. При перкуссии: ясный легочный звук над всей поверхностью легких. Аускультативно: дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, шумы не выслушиваются. ЧСС 68 в минуту. АД – 120/80 мм рт. ст. Аппетит нормальный. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, при пальпации болезненный в области правого подреберья. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, плотно-эластичной консистенции, болезненна при пальпации, край закруглен. Размеры печени по Курлову: 10-9-9 см. Перкуторно селезенка 12х7. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания по поясничной области - отрицательный с обеих сторон. Диурез в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Биохимический анализ крови
| Показатели | Результат | Норма |
| Общий белок | 62,3 | 57-82 г/л |
| Альбумин | 39 | 32-48 г/л |
| Глюкоза | 4,0 | 4.1-5.9 ммоль/л |
| Креатинин | 113 | 53-115 мкмоль/л |
| Билирубин общий | 23 | 3.0-21.0 мкмоль/л |
| Билирубин прямой | 10 | до 3.4 мкмоль/л |
| ГГТ | 56 | 10-61 ед/л |
| ЩФ | 250 | 72-214 ед/л |
| АСТ | 560 | 10-40 ед/л |
| АЛТ | 480 | 10-40 ед/л |
ИФА для определения маркеров вирусных гепатитов
| Показатель | Результат |
| HBs-Ag | отрицательный |
| AntiHBcor IgM | отрицательный |
| AntiHAV IgM | отрицательный |
| Anti-HCV | отрицательный |
| antiHDVIgM | отрицательный |
Анализ на наличие аутоантител
Обнаружены антиядерные антитела в титре (ANA) 1:160
Электрофорез белков сыворотки крови
| Альбумин | 45% | 55.8-66.1 |
| Глобулины: | ||
| Альфа 1 | 2% | 2.9-4.9 |
| Альфа 2 | 10% | 7.1-11.8 |
| бета | 11% | 7.9-13.7 |
| гамма | 40% | 11.1-18.8 |
| Ig A | 2,06 г/л | 0,7-4,0 |
| Ig M | 1,1 г/л | 0,4-2,3 |
| Ig G | 41 г/л | 7-16 |
*Заключение:* Выявлена гипергаммаглобулинемия. Повышен уровень иммуноглобулинов класса G.
Клинический анализ крови
| Показатели | Результат | Норма |
| Эритроциты, млн | 5,1 | 3.8 - 6.1 |
| Гемоглобин, г/л | 152 | 117-180 |
| Гематокрит, % | 47 | 35-52 |
| Цветовой показатель | 0,8 | 0.8-1.05 |
| MCV, fL | 83 | 80-99 |
| MCH, пикограмм | 28 | 27-38 |
| Тромбоциты, тыс. | 282 | 150-450 |
| Лейкоциты, тыс. | 8 | 4-11 |
| Нейтрофилы, % | 69 | 45-72 |
| Лимфоциты, % | 24 | 18-44 |
| Моноциты, % | 7,4 | 2-12 |
| Эозинофилы, % | 1,8 | 0-5 |
| Базофилы, % | 0,50 | 0-2 |
| Нейтрофилы,109/л | 4,60 | 1,5-7 |
| Лимфоциты, 109/л | 0,7 | 1,0-3,7 |
| Моноциты, 109/л | 0,40 | 0-0,7 |
| Эозинофилы, 109/л | 0,20 | 0-0,4 |
| RDW,% | 15,2 | 10,5-18 |
| СОЭ мм/ч | 30 | 1-20 |
Коагулограмма
| Результат | Норма | АЧТВ |
| 0,98 | 0,75-1,25 | Тромбиновое время, сек |
| 18,30 | 15,8-24,9 | Фибриноген, г/л |
| 3,07 | 1,8-4,0 |
Результаты инструментального метода обследования
Биопсия печени
Биопсия:
Выраженная инфильтрация портальных и перипортальных зон лимфоцитами, плазматическими клетками. Видны розетки гепатоцитов. Участки ступенчатых некрозов. Мостовидный некроз.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Аутоиммунный гепатит
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; ИФА для определения маркеров вирусных гепатитов; анализ на наличие аутоантител; электрофорез белков сыворотки крови
- биохимический анализ крови
Диагностика аутоиммунного гепатита основана на исключении других заболеваний печени (прежде всего вирусного гепатита), обнаружении гипергаммаглобулинемии (прежде всего за счёт IgG), гиперпротеинемии и различных аутоантител.
Инфекционные болезни: национальное руководство. Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.— (Серия «Национальные руководства»)
ISBN978-5-9704-1000-4
(1) - ИФА для определения маркеров вирусных гепатитов
Диагностика аутоиммунного гепатита основана на исключении других заболеваний печени (прежде всего вирусного гепатита), обнаружении гипергаммаглобулинемии (прежде всего за счёт IgG), гиперпротеинемии и различных аутоантител.
Инфекционные болезни: национальное руководство. Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.— (Серия «Национальные руководства»)
ISBN978-5-9704-1000-4
(1) - анализ на наличие аутоантител
Диагностика аутоиммунного гепатита основана на исключении других заболеваний печени (прежде всего вирусного гепатита), обнаружении гипергаммаглобулинемии (прежде всего за счёт IgG), гиперпротеинемии и различных аутоантител.
Инфекционные болезни: национальное руководство. Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.— (Серия «Национальные руководства»)
ISBN978-5-9704-1000-4
(1) - электрофорез белков сыворотки крови
Диагностика аутоиммунного гепатита основана на исключении других заболеваний печени (прежде всего вирусного гепатита), обнаружении гипергаммаглобулинемии (прежде всего за счёт IgG), гиперпротеинемии и различных аутоантител.
Инфекционные болезни: национальное руководство. Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.— (Серия «Национальные руководства»)
ISBN978-5-9704-1000-4
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсия печени
- биопсия печени
Рекомендуется проведение биопсии печения в дебюте болезни всем больным как для постановки диагноза, так и для принятия решения о проведения терапии. В случае острого дебюта отсутствие гистологических данных не должно быть препятствием для начала терапии. Основным гистологическим признаком АИГ является межуточный (перипортальный, interface) гепатит, к типичным признакам также относят лимфоплазмацитарную инфильтрацию.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Аутоиммунный гепатит
- Аутоиммунный гепатит
Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител. Современные представления о патогенезе АИГ предусматривают взаимодействие факторов окружающей среды, нарушения механизмов иммунной толерантности и генетической предрасположенности. Это взаимодействие индуцирует Т-клеточные иммунные реакции против антигенов гепатоцитов, что ведет к развитию прогрессирующих некровоспалительных и фибротических изменений в печени.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: I
- I
При АИГ 1-го типа встречаются АNА и SMA или оба вида аутоантител; 80% всех случаев АИГ относятся к 1-му типу. 70% пациентов – женщины, пик заболеваемости приходится на возраст от 16 до 30 лет. 50% пациентов старше 30 лет, 23% старше 60 лет. Часто (15-34% случаев) встречаются ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как аутоиммунный тиреодит, ревматоидный артрит, целиакия, язвенный колит и другие. На момент установления диагноза цирротическая стадия болезни констатируется у 24%.
АИГ 2-го типа характеризуется положительными анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантителами. Подавляющее большинство (80-96%) больных АИГ 2-го типа – дети. Данный тип характеризуется высокой частотой сопутствующих иммуноопосредованных заболеваний, нередко острым дебютом и быстрым прогрессированием до стадии цирроза.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон
- преднизолон
Препаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолон; применение последнего может быть сопряжено с меньшими побочными эффектами ввиду практически отсутствующей минералокортикоидной активности.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 60 мг/сут с последующим снижением
- 60 мг/сут с последующим снижением
Преднизолон:60 мг - 1-я нед 40 мг - 2-я нед 30 мг - 3-я нед 20 мг – 4-я нед Затем снижение дозы на 2,5-5 мг/нед до поддерживающей 2,5-10 мг
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприн
- азатиоприн
Препаратами выбора служат преднизолон или метилпреднизолон; применение последнего может быть сопряжено с меньшими побочными эффектами ввиду практически отсутствующей минералокортикоидной активности. С целью повышения эффективности иммуносупрессии и уменьшения дозы и, соответственно, побочного действия кортикостероидов к терапии нередко добавляется азатиоприн, представляющий собой производное 6-меркаптопурина и обладающий антипролиферативной активностью. В случае недостаточной эффективности стандартных схем иммуносупрессии возможно повышение дозы азатиоприна до 150 мг в сутки, что не сопровождается существенным увеличением частоты побочных эффектов.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: беременность
- беременность
Противопоказания к назначению азатиоприна:
- беременность- цитопения- злокачественная опухоль- непереносимость азатиоприна
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сывороточная АСТ ≥10 норм
- сывороточная АСТ ≥10 норм
Данные лабораторные и гистологические признаки активности болезни в дебюте служат абсолютным показанием для лечения глюкокортикостероидами (ГКС).
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 месяцев
- 6 месяцев
Возможность отмены иммуносупрессоров рассматривается у пациентов не ранее чем через 6 месяцев после достижения полной клинической, биохимической и иммунологической ремиссии. Перед отменой целесообразно выполнение биопсии печени для констатации отсутствия некровоспалительных изменений. Учитывая высокую частоту рецидива заболевания, обязательно динамическое наблюдение за пациентом с исследованием биохимических показателей (АЛТ, АСТ) 1 раз в 3 месяца, иммунологических (γ-глобулинов, IgG) – 1 раз в 6 месяцев.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аминотрансфераз и Ig G
- аминотрансфераз и Ig G
Возможность отмены иммуносупрессоров рассматривается у пациентов не ранее чем через 6 месяцев после достижения полной клинической, биохимической и иммунологической ремиссии. Перед отменой целесообразно выполнение биопсии печени для констатации отсутствия некровоспалительных изменений. Учитывая высокую частоту рецидива заболевания, обязательно динамическое наблюдение за пациентом с исследованием биохимических показателей (АЛТ, АСТ) 1 раз в 3 месяца, иммунологических (γ-глобулинов, IgG) – 1 раз в 6 месяцев.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10
- 10
Нелеченый АИГ имеет плохой прогноз: 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10- летняя – 10%. В среднем у 30% взрослых пациентов на момент установления диагноза имеются гистологические признаки цирроза. Цирроз формируется через 5 лет только у 17% больных с перипортальным гепатитом по данным первой биопсии, но при наличии мостовидных или мультилобулярных некрозов такой исход вероятен у 82%. Цирротическая трансформация в случае адекватного лечения, по-видимому, не снижает 10-летнюю выживаемость, что определяет обоснованность агрессивной терапевтической тактики у этих пациентов (Уровень С). Применение современных схем иммуносупрессии позволяет эффективно контролировать течение заболевания. Так, по данным 1990-х гг., 20-летняя выживаемость больных АИГ на фоне терапии превышает 80%.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА, 2013 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)