Неонатология - кейс 49 — задача № 49
Вас вызвали в операционный блок перинатального центра на оперативные роды путем операции кесарево сечение. Срок беременности 39 недель. Антенатально был установлен диагноз – врожденная диафрагмальная грыжа у плода
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Вас вызвали в операционный блок перинатального центра на оперативные роды путем операции кесарево сечение. Срок беременности 39 недель. Антенатально был установлен диагноз – врожденная диафрагмальная грыжа у плода
Анамнез
Третьи своевременные роды у женщины 33 лет от 3 беременности, протекавшей:
* в I триместре на фоне угрожающего выкидыша;
* во II триместре диагностирована врожденная диафрагмальная грыжа у плода (показатели – в левую плевральную полость входят петли кишечника, желудок, селезенка, часть левой доли печени);
* в III триместре проводилась антианемическая терапия.
Отмечались признаки многоводия.
Скрининги I и II триместра без особенностей.
Учитывая слабость родовой деятельности принято решение о родоразрешении путем операции кесарево сечение.
Анамнез заболевания
С рождения признаки дыхательной недостаточности в виде стонущего дыхания, втяжения уступчивых мест грудной клетки справа, разлитой цианоз, отсутствие экскурсии грудной клетки слева. При аускультации легких слева дыхание не проводится. Тоны сердца смещены, выслушиваются срединно и справа. Живот запавший, «ладьевидный». Учитывая данные пренатальной диагностики, в родильном зале сразу после рождения была произведена интубация трахеи, установлен желудочный зонд, начата искусственная вентиляция легких. Ребенок транспортирован на ИВЛ в условиях транспортного кувеза в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных.
Объективный статус
ЧСС=156 в минуту; АД=39/45/29 мм рт. ст.; SpO2=90%; Т=36,5°С
Состояние ребенка тяжелое, период первичной стабилизации.
Реакция на осмотр снижена, реагирует на осмотр открывание глаз, минимальными движениями конечностей.
Кожный покров бледно-розовый, микроциркуляция снижена, отеков нет.
Большой родничок 2,0х2,0 см, выполнен, не напряжен.
Проводится искусственная вентиляция легких в режиме Pressure A/C: PIP=25; PEEP=5,0; VR=54; FiO2=1,0.
Аускультативно дыхание жесткое, справа проводится над всей поверхностью, слева ослаблено, выслушивается только в верхних отделах. Уровень оксигенации в пределах нормы 88-90%.
Из трахеи санируется светлая, слизистая мокрота в скудном объеме.
Сердечные тоны смещены вправо, приглушены, ритмичные.
Живот запавший, мягкий. По желудочному зонду отделяемого нет.
Стула на момент осмотра нет. Мочеиспускание однократно в родильном зале.
Результаты обследования
Рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости
На рентгенограмме органов грудной и брюшной определяются признаки левосторонней врожденной диафрагмальной грыжи, в левой плевральной полости определяются петли кишечника. Справа легкие расправлены до 8 ребра, слева частично, до 3-4 ребра. Тень сердца смещена вправо.
Контрастная рентгенография органов желудочно-кишечного тракта
На рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости с введением контрастного вещества в желудочно-кишечный тракт определяются признаки левосторонней врожденной диафрагмальной грыжи, в левой плевральной полости определяются петли кишечника, заполненные контрастным веществом. Визуализируется верхушка левого легкого. Справа легкие расправлены до 10 ребра. Желудок расположен в брюшной полости, заполнен контрастом.
Результаты обследования
Клинический и биохимический анализ крови
| Параметр | Результат | Ед изм | Реф.интервалы |
| Лейкоциты / WBC | 38,56 | 109/L | |
| Эритроциты / RBC | 4,01 | 1012/L | |
| Гемоглобин / HGB | 156 | g/L | |
| Гематокрит / HCT | 0.403 | L/L | |
| Средний объём эритроцита / MCV | 98.4 | fL | |
| Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците / MCH | 36.4 | pg | |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците / MCHC | 37.0 | g/dL | |
| Анизоцитоз эритроцитов SD / RDW-SD | 52.4 | fL | 35,1 - 46,3 |
| Анизоцитоз эритроцитов CV / RDW-CV | 15.2 | % | 11,5 - 14,5 |
| Тромбоциты / PLT | 230 | 109/L | |
| Анизоцитоз тромбоцитов / PDW | 11.7 | fL | 5 - 30 |
| Средний объём тромбоцита / MPV | 10.2 | fL | 9,4 - 12,3 |
| Platelet-Large Cell Ratio / P-LCR | 26.5 | % | 13 - 43 |
| Тромбокрит / PCT | 0.34 | % | 0,1 - 0,4 |
| Нейтрофилы (отн) / NEUT% | ---- | % | |
| Лимфоциты (отн) / LYMPH% | 22.1 | % | |
| Моноциты (отн) / MONO% | 9.9 | % | |
| Эозинофилы (отн) / EO% | 4.7 | % | |
| Базофилы (отн) / BASO% | ---- | % | 0 - 1 |
| Нейтрофилы (абс) / NEUT# | ---- | 109/L | |
| Лимфоциты (абс) / LYMPH# | 6.22 | 109/L | |
| Моноциты (абс) / MONO# | 2.79 | 109/L | |
| Эозинофилы (абс) / EO# | 1.33 | 109/L | |
| Базофилы (абс) / BASO# | ---- | 109/L | 0 - 0,15 |
{nbsp}
| Палочкоядерные % | 2 | % | 1 - 6 |
| Сегментоядерные% | 74 | % | 20 - 61 |
| Эозинофилы % | 5 | % | 0,5 - 5 |
| Лимфоциты % | 10 | % | 25 - 67 |
| Моноциты % | 9 | % | 6 - 19 |
| Базофилы % | 0 | % | 0 - 1 |
Биохимический анализ крови
| Параметр | Значение | Ед. измерения | Референсные значения |
| Общий белок | 48.2 | г/л | 44 - 76 |
| Глюкоза (в сыворотке) | 2.7 | ммоль/л | 3,9 - 6,4 |
| Мочевина | 2.2 | ммоль/л | 2,5 - 4,5 |
| Креатинин | 76.3 | мкмоль/л | 36 - 62 |
| Билирубин общий | 27.1 | мкмоль/л | 3,4 - 21 |
| Билирубин прямой | 10.8 | мкмоль/л | 0 - 5,5 |
| АЛТ | 25.3 | Ед/л | 0 - 40 |
| АСТ | 40.9 | Ед/л | 0 - 40 |
| Щелочная фосфатаза | 121.0 | Ед/л | 50 - 360 |
| Кальций | 2.34 | ммоль/л | |
| Магний | 0.67 | ммоль/л | 0,62 - 0,95 |
| Альбумин | 27.4 | г/л | |
| Мочевая кислота | 151.3 | мкмоль/л | 202 - 416 |
| С-реакт белок | 9,1 | мг/л | 0 - 5 |
| Натрий | 137.8 | ммоль/л | 135 - 148 |
| Калий | 3.6 | ммоль/л | 3,6 - 5,5 |
| Хлор | 102.0 | ммоль/л | 98 - 107 |
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Врожденная левосторонняя диафрагмальная грыжа
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости
- рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости
При подозрении на врожденную диафрагмальную грыжу показано выполнение обзорной рентгенограммы органов грудной клетки и брюшной полости. +
Рентгенологические признаки ВДГ:
* Наличие органов желудочно-кишечного тракта в грудной полости в виде разных по размерам ячеистых воздушных образований
* Смещение средостения в здоровую сторону. Декстрокардия.
* Снижение газонаполнения кишечных петель в брюшной полости
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023, т.2, стр. 474.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: контроль клинического и биохимического анализа крови
- контроль клинического и биохимического анализа крови
Результаты клинического и биохимического анализа крови входят в комплекс первичного обследования для всех детей с критическими врожденными пороками развития. Исследования являются принципиально важными для исключения сопутствующей патологии: инфекционный процесс, анемия/полицитемия, тромбоцитопения, электролитные нарушения и другие.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Врожденная левосторонняя диафрагмальная грыжа
- Врожденная левосторонняя диафрагмальная грыжа
Учитывая результаты рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости (отсутствие границы левого купола диафрагмы и наличие петель кишечника в левой плевральной полости), результаты ультразвукового исследования органов брюшной полсти (в левой плевральной полости расположены часть желудка и петли кишечника) основным предполагаемым диагнозом является левосторонняя диафрагмальная грыжа.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: искусственной вентиляции легких через лицевую маску и биназальные канюли
- искусственной вентиляции легких через лицевую маску и биназальные канюли
При проведении искусственной вентиляции легких через лицевую маску возможно попадание воздуха в желудок, заполнение воздухом кишечника, что ведет к сдавлению легких и ухудшению их функции
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: персистирующая легочная гипертензия новорожденных
- персистирующая легочная гипертензия новорожденных
Степень легочной гипертензии является фактором, определяющим тяжесть состояния и высокую смертность у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антибактериальные препараты
- антибактериальные препараты
Учитывая высокий риск развития инфекционного процесса проведение антибактериальной терапии следует начинать с рождения. Рекомендовано назначит 2 антибактериальных препарата широкого спектра действия с возможной последующей сменой схемы на основании определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470 .
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: центральный венозный катетер одно- и двупросветный в сосуды НПВ
- центральный венозный катетер одно- и двупросветный в сосуды НПВ
Смещение органов средостения содержимым грыжи в плевральной полости вызывает изменение анатомии сосудов бассейна ВПВ и обладает повышенным риском развития осложнений при постановке ЦВК подключичным или яремным доступом.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: энтеральное питание сразу после поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных
- энтеральное питание сразу после поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных
Энтеральное питание при наличии петел кишечника и желудка в плевральной полости может привести к грозным осложнениям в том числе кишечной непроходимости
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: достижение уровня индекса оксигенации > 25
- достижение уровня индекса оксигенации > 25
Индекс оксигенации (ИО) отражает интенсивность усилий, необходимых для достижения данной оксигенации артериальной крови. +
Он используется для оценки эффективности респираторной поддержки. +
Индекс оксигенации рассчитывается по формуле: ИО = Рсред х FiO2/ pO2 в артериальной или капиллярной крови x 100% +
ИО более 15 расценивают как показание в ВЧИВЛ. ИО более 25 началу стартовой терапии ПЛГН - ингаляции оксида азота. ИО более 40 является показанию к вызову группы ЭКМО.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пневмоторакса легкого на стороне поражения или «здорового» легкого
- пневмоторакса легкого на стороне поражения или «здорового» легкого
Применение неадекватных режимов вентиляции и не достижение синхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ и не достижения зоны комфорта с помощью применения обезболивания, седативной и миорелаксирующей терапии приводит к синдрому утечки воздуха и риску летального исхода
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие печени в плевральной полости
- наличие печени в плевральной полости
Наличие печени в плевральной полости является неблагоприятным прогностическим признаком, так как в большинстве случаев сочетается с критической гипоплазией легких.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 470.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 80
- 80
Выживаемость детей с врожденной диафрагмальной грыжей без сопутствующих аномалий достигает 80%.
Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина, Д.Н. Дегтярева. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. Т.2 стр. 480.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)