Детская кардиология - кейс 36 — задача № 36

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка 15 лет поступила на отделение кардиологии в связи с выявленными на амбулаторном этапе признаками гипертрофии миокарда левого желудочка.

Жалобы

Жалоб нет.

Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает.

Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.

Анамнез заболевания

ЭХОКГ в возрасте 7 лет (при прохождении планового профилактического осмотра): размеры камер сердца, толщина миокарда в норме, сократительная функция не нарушена.

С 13 лет на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Наблюдалась кардиологом по месту жительства, терапию не получала.

ЭХОКГ в возрасте 15 лет: гипертрофия миокарда левого желудочка (МЖП 22 мм, ЗСЛЖ 22 мм).

Направлена на стационарное обследование.

Анамнез жизни

* Ребенок от 2 беременности, 2 родов, путём экстренного кесарева сечения на 34 неделе (поперечное предлежание плода, центральное предлежание плаценты, кровотечение)

* При рождении масса тела 2410 г, рост 48см, оценка по шкале Апгар 4/7 баллов

* Состояние при рождении тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, неврологических нарушений

* Состоит на диспансерном учете у невролога, психиатра с диагнозом: резидуально-органическое поражение ЦНС со снижением когнитивных функций

* На диспансерном учете у офтальмолога (расходящееся косоглазие OU)

* Профилактические прививки по индивидуальному плану

* Перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год

* «Детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 6 лет

* Травмы, операции отрицает

* Аллергологический анамнез не отягощен

* Семейный анамнез: у бабушки по материнской линии - порок сердца (точный диагноз неизвестен). Старший брат здоров. Случаев ВСС в семье не отмечено.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (Вес 73 кг; рост 164 см; индекс массы тела 27.1). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый веретенообразный систолический шум у левого края грудины. ЧСС 80 уд/мин., АД (d=s) 110/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Определение уровня натрийуретического пептида

426 пг/мл (норма: 0.00 - 125.00 пг/мл)

Исследование гормонов щитовидной железы

ТТГ 1,37 мМЕл, Т4 св 17,4 пмоль/л, Т3 св 3,2 пмоль/л

Оценка показателей азотвыделительной функции почек

Мочевина 4.50 ммоль/л, Креатинин 62 мкмоль/л

Определение показателей липидограммы

Холестерин 5,0 ммоль/л, триглицериды 0,71 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3,7 ммоль/л

Определение уровня метанефринов в суточной моче

0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)

Определение уровня ревматоидного фактора

РФ менее 20 (норма)

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиография в 12 отведениях

PQ: 140 мсек; QRS: 110 мсек; QT: 380 мсек; QT c 409 мс, L: {plus}10 гр Ритм синусовый с ЧСС 87 уд. в минуту. Признаки гипертрофии левого желудочка (SV1{plus}RV5=48 мм) с признаками систолической перегрузки

Трансторакальная эхокардиография

Полости не расширены. Сократительная способность миокарда сохранена (ФВ ЛЖ Тейхольц 76.4 %). Миокард левого желудочка значительно симметрично утолщен: МЖП в диастолу 26 мм; ЗСЛЖ в диастолу 20 мм. Миокард неоднородный, участки фиброза. Повышение градиента давления в выходном отделе левого желудочка до 85 мм рт. ст. Клапанный аппарат: митральная регургитация 1 ст. Данных за ВПС не получено.

Результаты обследования

48-часовой мониторинг ЭКГ

ЧСС днем 92-68-131 в мин, ЧСС ночью 61-53-88 в мин. Синусовый ритм в течение всего наблюдения. 4 одиночные мономорфные ЖЭ. Асимптомные пароксизмы мономорфной желудочковой тахикардии с ЧСС от 120 до 125 уд/мин с (от 3 до 10 комплексов QRS, максимальная продолжительность пароксизма – 3 секунды). Всего: 2 (днем). На фоне исходных изменений процессов реполяризации ишемические изменения не зарегистрированы. АВ блокада не обнаружена. Интервал QT с в пределах нормы.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия