Детская кардиология - кейс 13 — задача № 13
Пациентка 14 лет направлена к кардиологу поликлиники в связи с выявленными в ходе проведения профилактического осмотра изменениями на ЭКГ.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 14 лет направлена к кардиологу поликлиники в связи с выявленными в ходе проведения профилактического осмотра изменениями на ЭКГ.
Жалобы
Не предъявляет.
Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает.
Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
Ранее кардиологом не наблюдалась.
ЭХОКГ в возрасте 1 месяца (при прохождении планового профилактического осмотра): размеры камер сердца, толщина миокарда в норме, сократительная функция не нарушена.
На ЭКГ в возрасте 14 лет (при прохождении планового профилактического осмотра): признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, 2 родов, путём экстренного кесарева сечения на 34 неделе (поперечное предлежание плода, центральное предлежание плаценты, кровотечение)
* при рождении масса тела 2410 г, рост 48см, оценка по шкале Апгар 4/7 баллов
* состояние при рождении тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, неврологических нарушений
* состоит на диспансерном учете у невролога, психиатра с диагнозом: резидуально-органическое поражение ЦНС со снижением когнитивных функций. На диспансерном учете у офтальмолога (расходящееся косоглазие OU)
* профилактические прививки по индивидуальному плану
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* детские инфекции: ветряная оспа в возрасте 6 лет
* травмы, операции отрицает
* аллергологический анамнез не отягощен
* семейный анамнез: у бабушки по материнской линии - порок сердца (точный диагноз неизвестен). Старший брат здоров. Случаев внезапной сердечной смерти в семье не отмечено
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (вес 73 кг; рост 164 см; индекс массы тела 27.1). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый веретенообразный систолический шум у левого края грудины. ЧСС 80 уд/мин., АД (d=s) 110/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение уровня кардиоспецифических ферментов
КФК-МВ 19 Ед/л, АСТ 21 Ед/л, ЛДГ 246 Ед/л
Исследование гормонов щитовидной железы
ТТГ 1,37 мМЕл, Т4 св 17,4 пмоль/л, Т3 св 3,2 пмоль/л
Оценка показателей азотвыделительной функции почек
Мочевина 4.50 ммоль/л, Креатинин 62 мкмоль/л
Определение показателей липидограммы
Холестерин 5,0 ммоль/л, триглицериды 0,71 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3,7 ммоль/л
Определение уровня метанефринов в суточной моче
0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)
Определение уровня ревматоидного фактора
Менее 20 МЕ/мл (норма)
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиография в 12 отведениях
PQ: 140 мсек; QRS: 110 мсек; QT: 380 мсек; QT c 409 мс, L: {plus}10 гр Ритм синусовый с ЧСС 87 уд. в минуту. Признаки гипертрофии левого желудочка (SV1{plus}RV5=48 мм) с признаками систолической перегрузки
Трансторакальная эхокардиография
Полости не расширены. Сократительная способность миокарда сохранена (ФВ ЛЖ Тейхольц 76.4%). Миокард левого желудочка значительно симметрично утолщен: МЖП в диастолу 26 мм; ЗСЛЖ в диастолу 20 мм. Миокард неоднородный, участки фиброза. Повышение градиента давления в выходном отделе левого желудочка до 85 мм рт.ст. Клапанный аппарат: митральная регургитация 1 ст. Данных за ВПС не получено.
Результаты обследования
48-часовой мониторинг ЭКГ
ЧСС днем 92-68-131 в мин, ЧСС ночью 61-53-88 в мин. Синусовый ритм в течение всего наблюдения. 4 одиночные мономорфные желудочковые экстрасистолы. Неустойчивые пароксизмы мономорфной желудочковой тахикардии с ЧСС от 120 до 125 уд/мин с (от 3 до 10 комплексов QRS, максимальная продолжительность пароксизма – 3 секунды). Всего: 2 (днем). На фоне исходных изменений процессов реполяризации ишемические изменения не зарегистрированы. АВ блокада не обнаружена. Интервал QT с в пределах нормы.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование гормонов щитовидной железы; определение уровня кардиоспецифических ферментов; определение показателей липидограммы; оценка показателей азотвыделительной функции почек
- исследование гормонов щитовидной железы
Анализ необходим для исключения заболеваний щитовидной железы, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - определение уровня кардиоспецифических ферментов
Определение уровня кардиоспецифических ферментов проводится с целью оценки степени поражения миокарда
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - определение показателей липидограммы
Анализ необходим для исключения нарушений липидного обмена, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - оценка показателей азотвыделительной функции почек
Анализ необходим для исключения почечной дисфункции, которая может вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трансторакальную эхокардиографию; электрокардиографию в 12 отведениях
- трансторакальную эхокардиографию
Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендуется 2D и допплеровская ЭХО-КГ
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - электрокардиографию в 12 отведениях
Стандартная ЭКГ рекомендована пациентам с предполагаемой ГКМП для облегчения диагностики и предоставления сведений об этиологии заболевания
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 48-часового мониторинга ЭКГ
- 48-часового мониторинга ЭКГ
48-часовой мониторинг ЭКГ рекомендуется пациентам при первичном клиническом обследовании для выявления предсердных и желудочковых аритмий
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Обструктивная
- Обструктивная
Обструктивная ГКМП диагностируется при наличии градиента давления в ВТЛЖ в покое > 30 мм рт.ст. (градиент у пациентки - 85 мм рт.ст)
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
- неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
Неустойчивая ЖТ характеризуется продолжительностью приступа < 30 секунд
Желудочковая тахикардия у детей. Ассоциация детских кардиологов России. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии
- гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии
Сердце является центральным органом мишенью при гипертонической болезни
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-адреноблокаторов
- β-адреноблокаторов
Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-50 мг/сутки в два приема
- 25-50 мг/сутки в два приема
Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшения потребности миокарда в кислороде
- уменьшения потребности миокарда в кислороде
Уменьшение потребности миокарда в кислороде достигается за счет отрицательного хронотропного и инотропного эффектов β-адреноблокаторов
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушение АВ проводимости
- нарушение АВ проводимости
Побочным эффектом бета-адреноблокаторов является нарушение проводимости, вплоть до полной поперечной блокады
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрокардиография
- электрокардиография
Регистрация ЭКГ рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства больных ГКМП
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 16
- 16
Шкала «HCMRisk-SCD» рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)