Нейрохирургия - кейс 54 — задача № 54

Правильный ответ: жалобы на головокружение, тошноту, координаторные расстройства, острое начало

• жалобы на головокружение, тошноту, координаторные расстройства, острое начало

  Клиническая картина при кавернозных мальформациях представлена эпилептическим припадками, острым или подострым развитием очаговых неврологических симптомов, возникающих либо на фоне общемозговой симптоматики, либо при ее отсутствии (типичное или атипичное кровоизлияние). Эпилептические припадки имеют тенденцию к учащению и усложнению. В редких случаях возможно формирование фармакорезистентной эпилепсии. К редким проявлениям следует отнести развитие заболевания по типу субарахноидального кровоизлияния, гипертензионно-гидроцефального
  синдрома, в виде симптомов поражения отдельных черепно-мозговых
  нервов. Каверномы могут быть выявлены у людей, обследующихся в связи с головными болями, а также при обследовании по поводу каких-либо других заболеваний (случайная находка).
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.4 – Диагностика).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильные ответы: КТ головного мозга; МРТ головного мозга

• КТ головного мозга

  КТ и АГ не относятся к методам, позволяющим поставить диагноз каверномы. Они могут быть использованы как вспомогательные: КТ для подтверждения факта острого или подострого кровоизлияния; АГ (СКТ-АГ, МРТ-АГ) – для выявления венозных ангиом, часто сопутствующих кавернозным мальформациям.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.4 – Диагностика).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

• МРТ головного мозга

  Основным диагностическим методом выявления каверном служит МРТ. Чувствительность метода при этой патологии достигает 100%, специфичность - 98%. МРТ должна быть выполнена на аппарате с напряженностью магнитного поля не менее 1,5Тл в режимах Т, и Т2 и режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI: Т2*GRE, SWAN (рекомендация). Варианты вида каверномы на МРТ при исследовании в различных режимах классифицированы J. Zabramski с соавт. Выделено четыре типа каверном: кавернома I типа имеет гетерогенный сигнал в обоих режимах и гипоинтенсивный перифокальный сигнал по типу ободка в режиме Т2 («классическая» кавернома); кавернома II типа представляет собой «классическую» каверному с признаками гематомы внутри или вне основного образования; кавернома III типа представлена четко очерченным округлым образованием в виде изо- или гипоинтенсивного гомогенного сигнала в режиме Т1, гипоинтенсивного сигнала в режиме Т2; образования IV типа представлены точечным округлым гомогенным гопоинтенсивным сигналом, визуализируемым только в режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля. Они, как правило, сочетаются с одной или несколькими типичными каверномами. В связи с недостаточной изученностью морфологии, образования IV типа относят к каверномам условно.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.4 – Диагностика).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: Кавернозная ангиома левой лобно-теменной локализации

• Кавернозная ангиома левой лобно-теменной локализации

  Диагноз поставлен на основании анамнеза: острое начало, жалоб на головокружение, тошноту, координаторные расстройства, на нарушение речи, общую слабость, на онемение левой половины головы, данных объективного исследования: координаторные расстройства, лабораторно-инструментальных методов исследования: КТ головного мозга – кавернозная ангиома с признаками кровоизлияния.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.4 – Диагностика).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: внутримозговыми опухолями, крупными и гигантскими аневризмами, тромбированными артериовенозными мальформациями

• внутримозговыми опухолями, крупными и гигантскими аневризмами, тромбированными артериовенозными мальформациями

  Каверномы необходимо дифференцировать с внутримозговыми
  опухолями, крупными и гигантскими аневризмами, тромбированными АВМ. При дифференциальной диагностике с опухолью возможно проведение МРТ с контрастным усилением – для каверном не характерно накопление контраста (опция). При дифференциальной диагностике с АВМ и аневризмой целесообразно проведение церебральной ангиографии (опция). Ложноположительный диагноз каверномы более опасен, чем ложноотрицательный, так как существует вероятность «пропустить» заболевание с угрожающим жизни течением.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.4 – Диагностика).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: каверномы с признаками кровоизлияний или эпилептическими припадками, расположенные кортикально и субкартикально вне функционально значимых зон; +
каверномы с признаками повторных кровоизлияний, расположенные в функционально значимых зонах

• каверномы с признаками кровоизлияний или эпилептическими припадками, расположенные кортикально и субкартикально вне функционально значимых зон; +
  каверномы с признаками повторных кровоизлияний, расположенные в функционально значимых зонах

  Операция показана в следующих случаях (рекомендация):
  
  • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, проявившиеся кровоизлиянием или эпилептическими припадком/припадками, и расположенные вне функционально значимых зон;
  
  • каверномы латеральных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся
  
  кровоизлиянием;
  
  • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, расположенные в функционально значимых зонах, глубинные каверномы больших полушарий, каверномы ствола мозга, каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся повторными кровоизлияниями с формированием стойких неврологических нарушений (либо с тяжелым эпилептическим синдромом).
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5 – Лечение заболевания).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: бессимптомные каверномы при отсутствии признаков перенесенных кровоизлияний; +
каверномы глубинной локализации после однократного кровоизлияния с полным регрессом неврологической симптоматики

• бессимптомные каверномы при отсутствии признаков перенесенных кровоизлияний; +
  каверномы глубинной локализации после однократного кровоизлияния с полным регрессом неврологической симптоматики

  Операция не показана в следующих случаях (рекомендация):
  
  • клинически бессимптомные каверномы при отсутствии признаков перенесенных кровоизлияний на МРТ;
  
  • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, расположенные в функционально значимых зонах, и протекающие с редкими эпилептическими припадками, хорошо поддающимися лечению антиконвульсантами, при отсутствии очаговых неврологических симптомов;
  
  • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, расположенные в функционально значимых зонах, глубинные каверномы больших полушарий, каверномы ствола мозга, каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся однократным кровоизлиянием с полным регрессом очаговых неврологических симптомов.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5 – Лечение заболевания).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: особенности локализации каверномы (в диэнцефальной области, области зрительного бугра, ствола мозга)

• особенности локализации каверномы (в диэнцефальной области, области зрительного бугра, ствола мозга)

  Радиохирургическое лечение каверном рекомендуется в случаях повторных кровоизлияний с развитием выраженного неврологического дефицита, если прямое хирургическое вмешательство сопряжено с высоким риском значительного усугубления неврологического дефицита (каверномы диэнцефальной области, зрительного бугра, каверномы ствола мозга).
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5 – Лечение заболевания).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: МРТ-контроль спустя 4-6 месяцев после операции

• МРТ-контроль спустя 4-6 месяцев после операции

  В ближайшем послеоперационном периоде больному необходимо выполнить контрольное КТ или МРТ исследование. Окончательный МРТ-контроль полноты удаления каверномы необходимо проводить спустя 4-6 месяцев после операции. Для этого необходимо выполнить контрольное МРТ по тем же принципам, как и до операции.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5.2 – Ведение больного в послеоперационном периоде).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: нейрофизиологического картирования с помощью электростимуляции с оценкой М-ответов

• нейрофизиологического картирования с помощью электростимуляции с оценкой М-ответов

  При удалении каверном сенсо-моторной коры необходимо предварительное нейрофизиологическое картирование с помощью электростимуляции с оценкой М-ответов.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5.1 – Хирургическое лечение).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: интраоперационной стереотаксической навигации

• интраоперационной стереотаксической навигации

  При удалении глубинных и небольших каверном в ситуации отсутствия
  четких анатомических ориентиров необходимо применение интраоперационной стереотаксической навигации.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5.1 – Хирургическое лечение).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: выявлении множественных каверном, а также при наличии кровных родственников с эпилептическими припадками, внутричерепным кровоизлиянием в анамнезе

• выявлении множественных каверном, а также при наличии кровных родственников с эпилептическими припадками, внутричерепным кровоизлиянием в анамнезе

  При выявлении множественных каверном, а также при наличии кровных родственников с эпилептическим припадком (припадками), внутричерепным кровоизлиянием или фокальным неврологическим дефицитом в анамнезе, необходимо рекомендовать МР-исследование кровным родственникам для выявления наследственных форм заболевания.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.4 – Диагностика).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf

Правильный ответ: электростимуляции ядер ствола мозга с регистрацией М-ответов от соответствующих мышц лица и головы

• электростимуляции ядер ствола мозга с регистрацией М-ответов от соответствующих мышц лица и головы

  При удалении каверном ствола в ряде случаев требуется электростимуляция ядер ствола мозга с регистрацией М-ответов от соответствующих мышц лица и головы.
  
  Клинические рекомендации. Лечение больных с кавернозными мальформациями центральной нервной системы, 2014 [Электронный ресурс] – (п.5.1 – Хирургическое лечение).
  
  https://www.ruans.org/Text/Guidelines/cavernoma.pdf