Офтальмология - кейс 196 — задача № 196

Правильный ответ: обратную офтальмоскопию глазного дна

• обратную офтальмоскопию глазного дна

  Обратная офтальмоскопия глазного дна в условиях максимального мидриаза, при невозможности проведения офтальмоскопии необходимо под наркозом - сканирование с фотофиксацией на ретинальной камере (минимум 8 квадрантов)
  
  На этапе постановки диагноза ретинобластомы необходимо осмотр глазного дна в условиях максимального мидриаза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 2.4 Инструментальная диагностика
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое В-сканирование глазных яблок

• ультразвуковое В-сканирование глазных яблок

  Рекомендуется комплексное УЗИ глаз с целью выявления внутриглазных патологических образований, оценки распространенности опухолевого процесса и отсевов, определения интенсивности обсеменения (локальное, диффузное), интраокулярной локализации патологического образования и его размеров, особенностей кровотока, сохранности оболочек глаза, вторичной отслойки сетчатки, гемофтальма.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 2.4 Инструментальная диагностика

Правильный ответ: Ретинобластома Т1N0M0 группа А

• Ретинобластома Т1N0M0 группа А

  Критерии диагноза:
  
  * жалобы (прогрессирующее косоглазие);
  
  * анамнез (родилась доношенной, аллергологический анамнез не отягощен);
  
  * данные офтальмоскопии (в правом глазу – артерии сетчатки не изменены, вены полнокровны, проминирующий бело-серый очаг в заднем полюсе до 2 ДД; в левом глазу – в макулярной зоне, экватор, периферия - норма);
  
  * OD- данные В- сканирования- проминирующее новообразование сетчатки с распространением L-2,5 mm H-1,8mm, с включениями.;
  
  Т1 – опухоль ограничена сетчаткой (отсутствует сетка стекловидного тела, значительная отслойка сетчатки или жидкость под сетчаткой более 5 мм от основания опухоли)
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 1.5 Классификация

Правильный ответ: органосохраняющее лечение

• органосохраняющее лечение

  Пациентам с интраокулярной РБ группы А рекомендуется локальная офтальмологическая терапия (ЛокТ).
  
  Комментарии: данной категории пациентов полихимиотерапия (ПХТ) не рекомендуется._ _Методы ЛокТ (криотерапия, термотерапия, лазеротерапия) эффективны при лечении пациентов с опухолями небольшого размера, но менее эффективны в лечении распространенных процессов.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 3.1 Органосохраняющее лечение интраокулярной ретинобластомы

Правильный ответ: локальную терапию - криодеструкцию, термотерапию, лазерное лечение

• локальную терапию - криодеструкцию, термотерапию, лазерное лечение

  При данной стадии заболевания показана транспупиллярная термотерапия в офтальмологическом отделении онкологического профиля. ТТТ разновидность лазерного лечения-рекомендуется при центральной локализации опухоли с проминацией не более 3,0 мм и мультифокальном характере роста. Криодеструкция- рекомендуется при преэкваториальной локализации РБ с уровнем проминации до 4.0 мм. Лазерная коагуляция- при расположении РБ в центральных отделах и с проминацией до 1,0 мм
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  3.1 Органосохраняющее лечение интраокулярной РБ

Правильный ответ: химиотерапевтическое лечение не показано

• химиотерапевтическое лечение не показано

  Рекомендуется выбор тактики лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, характера роста опухоли, наличия одно- и двустороннего поражения.
  
  Пациентам с интраокулярной РБ группы А рекомендуется локальная офтальмологическая терапия. Данной категории пациентов полихимиотерапия не рекомендуется.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  3.1 Органосохраняющее лечение интраокулярной РБ
  
  (1)

Правильный ответ: не показано

• не показано

  На современном этапе данные исследований наивысшего уровня доказательности относительно эффективности ингибиторов ангиогенеза при ретинобластоме отсутствуют.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 3 Лечение.

Правильный ответ: не показана из-за размеров опухоли

• не показана из-за размеров опухоли

  При проминации (толщине) опухоли более 1,0 мм лазерная коагуляция зеленым лазером с длинной волны 532 нм не показана.
  
  У данной пациентки выявлена ретинобластома 2,5 х 1,8 мм, расположенная парамакулярно, поэтому возможно проведение транспупиллярной термотерапии (ТТТ)
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 3.5 Хирургическое лечение

Правильный ответ: 3

• 3

  Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу ретинобластомы. После завершения лечения ребенок подлежит динамическому наблюдению офтальмолога и онколога в специализированном учреждении каждые 3 месяцев в течение 1 года.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Приложение В. Информация для пациентов

Правильный ответ: пожизненно

• пожизненно

  Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу ретинобластомы.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Приложение В. Информация для пациентов

Правильный ответ: магнитно-резонансной томографии орбит

• магнитно-резонансной томографии орбит

  Рекомендовать магнитно-резонансная томография (МРТ) орбит и головного мозга с контрастным усилением печени, а с целью исключения экстраокулярного роста опухоли, трилатеральной РБ, метастазов, второй опухоли и иной патологии центральной нервной системы (ЦНС) или компьютерной томографии (КТ) орбиты у пациентов старше 1 года и компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Параграф 2.4 Инструментальная диагностика

Правильный ответ: консультацию врача-генетика

• консультацию врача-генетика

  Наследственная форма РБ обусловлена наличием терминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, передающейся потомству по аутосомно-доминантному типу наследования с варьированием экспрессивности и неполной пенетрантностью, выявляется в 40% случаев. Наследственная РБ встречается у большинства детей с двусторонней РБ и у 15% детей с односторонней формой заболевания. В связи с тем, что поражаются половые клетки, мишенью возникновения второй мутации могут быть и другие соматические клетки, что увеличивает риск развития вторых злокачественных опухолей, таких как остеосаркома, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легкого, рак половых органов, лимфолейкоз.
  
  Спорадическая форма РБ обусловлена мутацией в обеих аллелях гена RB1 только в клетках сетчатки и составляет 60% всех случаев заболевания, диагностируется в более позднем возрасте как одностороннее монофокальное опухолевое поражение глаза
  
  В редких случаях у детей со структурными мутациями в гене RB1 могут развиться внутричерепные опухоли, так называемые трилатеральные РБ, при которых двусторонняя РБ сочетается с опухолью шишковидной железы (пинеалобластомой), по гистологическому строению аналогичной РБ. Третья опухоль, помимо локализации в области шишковидной железы, может распространяться и на срединные структуры головного мозга.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Ретинобластома у детей, 2016 г.
  Приложение В. Информация для пациентов