Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская эндокринология - кейс 7 — задача № 7

Детская эндокринология

Мальчик 15 лет с мамой обратился к врачу-детскому эндокринологу.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 15 лет с мамой обратился к врачу-детскому эндокринологу.

Жалобы

На задержку роста и полового развития, отсутствие обоняния.

Анамнез заболевания

При рождении отмечена микропения, при диспансеризации в 14 лет врачом-детским урологом выявлено отсутствие яичек в мошонке. При УЗИ органов мошонки яички расположены в средней трети пахового канала, размеры правого яичка 1,0х0,7х0,4 см, объем 0,1 см3, размеры левого яичка 1,1х0,7х0,4 см, объем 0,1 см3; структура яичек не изменена.

Анамнез жизни

Ребенок от 1 беременности, протекавшей физиологично. Роды первые, естественные. Масса при рождении 3350 г, длина тела 52 см. Раннее развитие без особенностей. Хронические заболевания отрицает. Аллергологический и наследственный анамнезы не отягощены.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Рост 154 см (SDS роста: -2,3), вес 43,5 кг (SDS ИМТ: -0,68). Телосложение нормостеническое. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 105/60 мм.рт.ст., пульс 80 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Таннер 1 (G 1, P 1), яички в мошонке не пальпируются.

Результаты лабораторных методов обследования

Исследование уровня гонадотропинов в крови

ЛГ 0,216 Ед/л (N: 2,5-11)

ФСГ 0,97 Ед/л (N: 1,6-9,7)

Исследование уровня тестостерона в крови

Тестостерон 0,4 нмоль/л (N: 10-19)

Определение уровня инсулиноподобного фактора роста-1 в крови

ИФР-1 215,5 нг/мл (N: 50-560)

Результаты обследования

Проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона

ЛГ через 60 мин – 0,53 Ед/л, через 240 мин – 0,26 Ед/л

ФСГ через 60 мин – 3,04 Ед/л, через 240 мин – 2,57 Ед/л

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Синдром Кальмана

Результаты дополнительных лабораторных исследований

ИРФ-1, свТ4

ИФР-1 215,5 нг/мл (50-560)

Т4св 15,85 пмоль/л (10,1-17,9)

Вопрос № 1

План обследования

К лабораторным методам, которые необходимы для выявления причин задержки полового созревания, относятся

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: исследование уровня гонадотропинов в крови; исследование уровня тестостерона в крови

Вопрос № 2

Диагноз

С учетом полученных результатов гормональных исследований пациенту необходимо провести пробу с

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: аналогом гонадотропин-рилизинг гормона

Вопрос № 3

Диагноз

Выявленные изменения характерны для синдрома

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Кальмана

Вопрос № 4

Диагноз

Гипогонадизм в данном случае обусловлен

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дефицитом секреции гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ)

Вопрос № 5

План обследования

В алгоритм обследования подростков с гипогонадизмом входит проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рентгенографии кистей рук

Вопрос № 6

Диагноз

В допубертатном возрасте данный синдром можно заподозрить при наличии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: аносмии

Вопрос № 7

Диагноз

Характерным признаком данного заболевания по данным МРТ головного мозга является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: аплазия обонятельных луковиц

Вопрос № 8

Лечение

С учетом задержки роста пациенту показаны дополнительные лабораторные исследования

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ИРФ-1, свТ4

Вопрос № 9

Диагноз

При выявлении низких уровней ИФР-1, свободного Т4, пролактина и гонадотропинов у данного пациента с данным синдромом следует подтвердить/исключить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пангипопитуитаризм

Вопрос № 10

Лечение

Препаратом выбора для лечения любой формы гипогонадизма является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: тестостерон

Вопрос № 11

Лечение

Для лечения гипогонадотропного гипогонадизма возможно применение препаратов

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гонадотропинов

  • гонадотропинов

    При вторичном гипогонадизме возможно восстановление фертильности путем введения гонадотропинов.

    Существует несколько протоколов лечения гонадотропинами.

    1. Начинают с препаратов ФСГ, 75—150 Ед в/м 1 раз в 2—3 сут в течение не менее чем 6 мес, с последующим добавлением хорионического гонадотропина, 1000—3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, длительно.

    2. Начинают с хорионического гонадотропина, 1000—3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, до достижения уровня тестостерона не менее 12 нмоль/л, в дальнейшем добавляют препараты ФСГ, 75—150 Ед в/м 1 раз в 2—3 сут, под контролем уровней АМГ и ингибина B, спермограммы.

    3. Сразу же начинают с сочетанного назначения препаратов ФСГ, 75— 150 Ед в/м 1 раз в 2—3 сут, и хорионического гонадотропина, 1000— 3000 Ед 1 раз в 3—4 сут, длительно.

    Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипогонадизм у детей и подростков. 2021 г.

    (1)

Вопрос № 12

Лечение

Выбор препарата для лечения гипогонадотропного гипогонадизма определяется актуальностью для пациента вопроса

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: фертильности

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)