Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 64 — задача № 64
Доношенный ребенок (мальчик) от 2 беременности, первых родов. Оценка по шкале Апгар после рождения 5/6 баллов. Пациент экстренно переведен через 3-4 часа после рождения в кардиохирургический центр в связи с отрицательной динамикой состояния на фоне врожденного порока сердца.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Доношенный ребенок (мальчик) от 2 беременности, первых родов. Оценка по шкале Апгар после рождения 5/6 баллов. Пациент экстренно переведен через 3-4 часа после рождения в кардиохирургический центр в связи с отрицательной динамикой состояния на фоне врожденного порока сердца.
Жалобы со слов матери
На одышку, выраженный цианоз кожных покровов
Анамнез заболевания
На плановом Эхо КГ исследовании патологии выявлено не было. Роды срочные самопроизвольные. Учитывая общую тяжесть состояния, выраженный цианоз, одышку заподозрен врожденный порок сердца. После рождения в роддоме выполнено Эхо КГ. По данным ультразвукового исследования у пациента выявлена гипоплазия митрального и аортального клапанов в сочетании с объемной гипоплазией левого желудочка и левого предсердия. После чего проведена консультация со специалистами из кардиохирургического центра, рекомендован экстренный перевод для уточнения диагноза и хирургической коррекции врожденного порока сердца.
Анамнез жизни
* наследственный анамнез не отягощен
* в первом триместре беременности ОРВИ без подъема температуры, далее без особенностей
Объективный статус
При рождении:
Кожные покровы цианотичные. Температура тела в пределах нормальных значений. Дыхание при рождении пуэрильное. Хрипов нет. ЧД 48-50 в мин. ЧСС 145-155 в мин. Сатурация по данным пульсоксиметрии 80-82%. Аускультативно систоло-диастолический шум интенсивностью 2-3/6 слева от грудины. АД на руке: 65/30 мм рт.ст., АД на ноге: 70/30 мм рт.ст.
В динамике: через 3-4 часа отмечается ухудшение состояния новорожденного, нарастает одышка, прогрессирует цианоз, десатурация по данным пульсоксиметрии до 60-62%. Организован экстренный перевод пациента в кардиохирургический стационар для уточнения диагноза и хирургического лечения врожденного порока сердца.
При поступлении:
Рост 52 см. Вес 3,6 кг. Кожные покровы цианотичные. Сатурация по данным пульсоксиметрии 58-60%. Выраженная одышка с частотой дыханий 60-65 в мин. ЧСС 175-185 в мин. Аускультативно: выраженный систоло-диастолический шум (интенсивность 3/6, над всей областью сердца с эпицентром во втором-третьем межреберье слева от грудины), дыхание жесткое, крепитация в нижних отделах легких с двух сторон. АД на руке: 50/25 мм рт.ст., АД на ноге: 45/25 мм рт.ст.
Результаты обследования
Эхокардиография в четырех стандартных позициях
Площадь поверхности тела 0,23 м2. Левый желудочек (ЛЖ): уменьшен в объеме. Конечно-диастолический размер левого желудочка 12-13 мм (норма: 15.4 - 22.2 мм); индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (иКДО ЛЖ) 20 мл/м2 (норма более 20 мл/м2). Фракция выброса ЛЖ 62 % (N более 55%). Левое предсердие: уменьшено.
Митральный клапан (умеренная гипоплазия): створки тонкие, подвижные. Фиброзное кольцо 9,5 мм (норма 9.6 – 15.6 мм). Регургитации нет. Аортальный клапан: 3-х створчатый, створки тонкие, подвижные. Фиброзное кольцо 6 мм (норма 6.0 – 8.3 мм). Аорта: восходящая 8,5 мм (норма 8.3 – 11.9 мм). Дуга: проксимальная 7,5 мм, дистальная 5,8 мм (норма дуги аорты 6.2– 10.3 мм), перешеек 4,5 мм (норма 4.3 – 7.4 мм). Градиент давления на перешейке 7 мм Hg. Правый желудочек: резко увеличен. Конечно-диастолический объем 78 мл/м2. Фракция выброса 60%. Клапан легочной артерии: створки подвижные, фиброзное кольцо 15 мм (норма 6.3 – 10.3 мм). Степень регургитации минимальная. Легочная артерия: расширена 16-17 мм (норма 6.5-10.9 мм). Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. Фиброзное кольцо 18 мм (норма 9.8 – 18.3 мм), Регургитация 2 ст. Давление в правом желудочке 80 мм рт.ст. Щелевидный мышечный дефект межжелудочковой перегородки 2 мм.
Открытое овальное окно 3,5-4 мм (право-левый сброс с градиентом 14-16 мм Hg). ОАП: 5 мм (право-левый сброс крови). За левым предсердием виден коллектор левых легочных вен: правые легочные вены, по-видимому, также впадают в коллектор легочных вен через вертикальную вену диаметром 6 мм направлен вверх. В проксимальной части коллектор сужен на протяжении (диаметр 2-3 мм) и впадает в область поперечной вены. Верхняя полая вена расширена у устья до 10 мм.
Анализ газового состава капиллярной крови
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора
Дополнительная информация
Результат проведенного вмешательства: Тотальный аномальный дренаж легочных вен в вертикальную вену диаметром 6 мм. Отмечается сужение проксимальной части коллектора на протяжении 4 мм до диаметра 2-3 мм с последующим его дренированием в поперечную вену. После выполнения процедуры Рашкинда (баллонной атриосептостомии) межпредсердное сообщение 8 мм, градиента давления на межпредсердной перегородке нет.
Результаты измерения давления (мм рт.ст): Правое предсердие (сист)=15. Правое предсердие (диаст)=5. Правый желудочек (сист)=65. Правый желудочек (диаст)=0. Легочный ствол (сист)=55. Легочный ствол (диаст)=27. Аорта (сист)=80. Аорта (диаст)=30
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром/комплекс гипоплазии левых отделов сердца
- синдром/комплекс гипоплазии левых отделов сердца
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – термин, используемый для описания варианта врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур левого сердца. Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является – патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие – недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: с умеренной гипероксией (FiO2 30-40%) и положительным давлением в конце выдоха (6-8 см водн.ст.)
- с умеренной гипероксией (FiO2 30-40%) и положительным давлением в конце выдоха (6-8 см водн.ст.)
Всем пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов или другими ВПС с зависимой от межпредсердного сообщения гемодинамикой и предполагаемым или подтвержденным рестриктивным межпредсердным сообщением, выраженными метаболическими нарушениями и низким уровнем сатурации, крепитирующими хрипами в легких рекомендуется проведение интубации, перевод на ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха не менее 6 см водн.ст., введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси (но FiO2 не более 40%).
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиография в четырех стандартных позициях; анализ газового состава капиллярной крови
- эхокардиография в четырех стандартных позициях
Всем пациентам с подозрением на синдром гипоплазии левых отделов сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
(2) - анализ газового состава капиллярной крови
При наличии сердечной или дыхательной недостаточности всем пациентам с критическим врожденным пороком сердца рекомендуется выполнить анализ газового состава крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора
- Тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием. Морфологические критерии порока: дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии; левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объём уменьшается до 50% от нормы.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 1.1 Определение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дополнительно назначить кардиотоническую и диуретическую терапии
- дополнительно назначить кардиотоническую и диуретическую терапии
Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсации недостаточности кровообращения рекомендуется кардиотоническая (#норэпинефрин от 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин, #допамин от 2 до 10 мкг/кг/мин) и диуретическая терапия (фуросемид 0,5 – 3,0 мг/кг в сутки, спиронолактон 2-4 мг/кг в сутки), ограничение объема внутривенной инфузии (2-3 мл/кг/час).
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 3.1 Консервативное лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиокардиографию с атриосептостомией и стентированием вертикальной вены
- ангиокардиографию с атриосептостомией и стентированием вертикальной вены
Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется выполнение катетеризации сердца с ангиографией для выявления места впадения и зоны обструкции легочных вен. В случае обструкции кровотока на уровне межпредсердного сообщения при невозможности безотлагательной хирургической коррекции (в данной ситуации по степени тяжести состояния) рекомендуется пациентам баллонная атриосептостомия.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 3.2 Хирургическое лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма
- тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма
Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма – представляет собой ВПС, где общий коллектор легочных вен обычно расположен позади левого предсердия и дренируется в верхнюю полую вену через левую вертикальную и левую безымянную вены.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел термины и определения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнение экстренной радикальной коррекции врожденного порока сердца
- выполнение экстренной радикальной коррекции врожденного порока сердца
Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется экстренная радикальная операция. Временная стабилизация состояния не является поводом для отсрочки операции.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 3.2 Хирургическое лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: радикальной коррекции по методике Tacker
- радикальной коррекции по методике Tacker
Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и левым предсердием (операция по методике Tacker).
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 3.2 Хирургическое лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнить ее интраоперационное устранение путем перевязки, либо прошивания
- выполнить ее интраоперационное устранение путем перевязки, либо прошивания
Если при пробном пережатии вертикальной вены после радикальной коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает всем пациентам рекомендуется интраоперационная ее перевязка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 3.2 Хирургическое лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 7 дней
- 1 раз в 7 дней
Данный интервал является наиболее оптимальным для коррегированнго тотального аномального дренажа так, как у данных пациентов в раннем послеоперационном периоде часто отмечается появление нарушений ритма (включая гемодинамически значимые) и/или развитие стеноза выполненого соустья легочных вен с левым предсердием. Раннее выявление данных осложнений позволяет выполнить своевременное их устранение до момента развития декомпенсации состояния пациента.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиографии
- эхокардиографии
Данная методика является достаточным и наиболее оптимальным (неинвазивным) вариантом оценки эффективности проведенного лечения с уточнением наличия или отсутствия стеноза соустья легочных вен с левым предсердием. Выполнение дополнительных исследований показано в случае наличия сопутствующей патологии или недостаточности полученных данных для оценки качества проведенного лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 2021
Раздел 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)