Неврология - кейс 207 — задача № 207
Женщина 71 год поступила в неврологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 71 год поступила в неврологическое отделение.
Жалобы
* похудание мышц верхних конечностей (больше левой руки),
* нарушение мелких движений пальцев обеих рук, затрудняющее самообслуживание,
* болезненные судороги в икроножных мышцах,
* ощущение «нехватки воздуха» в покое,
* нарушение сна из-за ощущения удушья в горизонтальном положении,
* необъяснимое снижение веса,
* общая слабость, утомляемость.
Анамнез заболевания
Год назад появились болезненные судороги в икроножных мышцах, обратила внимание на похудание мышц левой руки, спустя несколько месяцев - правой руки. С этого же времени беспокоит нарушение мелких движений в правой руке: стало трудно застегивать пуговицы, шить, писать. Около месяца назад исподволь стала развиваться одышка вначале при движениях, а затем в покое, затруднение дыхания в горизонтальном положении. Появились головные боли и чувство «разбитости» после сна. Нарастала общая слабость, повышенная утомляемость. Обратилась к врачу-неврологу и после осмотра была направлена на госпитализацию в стационар.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания: Артериальная гипертензия 2 степени повышения АД. ИБС: Стенокардия напряжения 2 ф.к.;
* Оперативные вмешательства: лапароскопическая холецистэктомия;
* Вредные привычки и профессиональные вредности отрицает;
* Наследственность по неврологическим заболеваниям не отягощена.
Объективный статус
Сознание ясное. Менингеальные симптомы отрицательны. Зрачки, глазные щели D=S. Фотореакции живые D=S. Движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет. Чувствительность на лице не нарушена. Язык по средней линии, атрофии, фасцикуляций нет. Мягкое небо сокращается симметрично. Девиации язычка нет. Глоточные рефлексы живые D=S. Голос звучный, глотание в норме, речь чёткая. Симптом Маринеску-Радовичи ({plus}) с обеих сторон. Учащённое поверхностное дыхание с частотой 22 в мин. Ограничена экскурсия грудной клетки. В покое в акте дыхания участвует вспомогательная дыхательная мускулатура. Гипотрофия больших грудных мышц, мышц предплечий и плеч S>D, атрофия мышц тенара и гипотенара, межкостных мышц обеих рук. Тонус мышц верхних конечностей низкий, в нижних конечностях не изменен. Фасцикуляции в мышцах рук и плечевого пояса. Мышечная сила снижена в дистальных отделах рук до 4 баллов. Глубокие рефлексы с рук оживлены, рефлексогенные зоны расширены, S>D; с ног – средней живости, D=S. Патологические кистевые рефлексы Россолимо, Вендеровича, с обеих рук. Симптом Бабинского с 2-х сторон Глубокая и поверхностная чувствительность не нарушены. В позе Ромберга устойчива. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов контролирует.
Результаты обследования
Игольчатая ЭМГ
ЭМГ: признаки поражения мотонейронов на шейном и грудном уровнях. Потенциалы фасцикуляций и денервационная спонтанная активность мышечных волокон зарегистрирована в мышцах верхних конечностей, грудных мышцах. Увеличены длительность и амплитуда потенциалов двигательных единиц
Результаты обследования
Транскраниальная магнитная стимуляция
Увеличено время центрального моторного проведения, а также пороги вызывания моторных ответов мышц рук и ног
Результаты лабораторного метода обследования
Уровень креатинфосфокиназы
Креатинфосфокиназа –180 Ед/л
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Боковой амиотрофический склероз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: центрального и периферического мотонейрона
- центрального и периферического мотонейрона
Спастичность, гиперрефлексия, пирамидные знаки в сочетании с парезом, атрофией и фасцикуляциями представляют собой признаки сочетанного поражения центрального и периферического мотонейрона.
Клинические рекомендации Общества специалистов по нервно-мышечным болезням. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: игольчатую ЭМГ
- игольчатую ЭМГ
Игольчатая ЭМГ проводится с целью подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах, выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или интактных мышцах.
Санадзе, А. Г. Клиническая электромиография для практических неврологов / А. Г. Санадзе, Л. Ф. Касаткина. - 3-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 80 с. - ISBN 978-5-9704-7337-5.
(1)
Клинические рекомендации Общества специалистов по нервно-мышечным болезням. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: транскраниальную магнитную стимуляцию
- транскраниальную магнитную стимуляцию
Транскраниальная магнитная стимуляция моторной зоны коры головного мозга даёт возможность оценить функцию верхнего мотонейрона, выявить субклинические признаки поражения верхнего мотонейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: креатинфосфокиназы
- креатинфосфокиназы
Повышение общего уровня креатинфосфокиназы в крови говорит о повреждении мышечной ткани.
Клинические рекомендации Общества специалистов по нервно-мышечным болезням. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз
- Боковой амиотрофический склероз
У пациентки имеются признаки поражения центрального и периферического нейрона, что является диагностическим критерием бокового амиотрофического склероза.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вероятным
- вероятным
У больной выявлены признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС – некоторые признаки поражения ЦМН ростральнее признаков поражения ПМН, что соответствует вероятному боковому амиотрофическому склерозу согласно критериям El Escorial.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: леветирацетам
- леветирацетам
Для лечения фасцикуляций и крампи у больных боковым амиотрофическим склерозом рекомендовано назначение Леветирацетама 1000-3000мг/сутки в 2 приёма (степень рекомендаций U, GCP).
Клинические рекомендации Общества специалистов по нервно-мышечным болезням. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитотерапия
- магнитотерапия
Эффективным физиотерапевтическим лечением крампи и фасцикуляций является магнитотерапия.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: респираторной поддержки
- респираторной поддержки
Показаниями для госпитализации больных боковым амиотрофическим склерозом является оценка выраженности дыхательных нарушений с определением необходимости респираторной поддержки.
Клинические рекомендации Общества специалистов по нервно-мышечным болезням. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 г.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 80
- 80
Показанием для проведения неинвазивной вентиляции лёгких является снижение ЖЕЛ <80% от должного объёма.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: желанию пациентки и её родственников
- желанию пациентки и её родственников
Инвазивная ИВЛ при боковом амиотрофическом склерозе проводится только по желанию пациента и его родственников.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дегенеративным
- дегенеративным
БАС - это дегенеративное заболевание нервной системы
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)