Педиатрия (ординатура, ПП) - кейс 124 — задача № 124
В приемный покой доставлен ребенок в возрасте 18 месяцев с олигурией, отечностью, геморрагическими элементами на голенях.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В приемный покой доставлен ребенок в возрасте 18 месяцев с олигурией, отечностью, геморрагическими элементами на голенях.
Жалобы
Малое (60 мл) выделение мочи за последние 12 часов, отказ от еды, сонливость, затрудненное дыхание, отечность лица и голеней.
Анамнез заболевания
Пять дней назад после употребления в пищу некипяченого коровьего молока развилась диарея с примесью крови, вздутие живота, рвота. Отмечено прогрессирующее уменьшение диуреза, отечность, вялость, резкая бледность.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 физиологической беременности, 1 нормальных родов.
* Профилактические прививки проводились согласно Национальному календарю.
* Наследственный анамнез – не отягощен.
* До 7 месяцев жизни грудное вскармливание.
* Прикорм введен с 6- месячного возраста (овощное пюре, молочные каши).
Объективный статус
* Общее состояние тяжелое. Температура тела 36,5°С. Вялый, отказывается от еды, капризный, адинамичен.
* Кожные покровы умеренно влажные. Резкая бледность.
* Высыпания геморрагического характера локализованы на передней брюшной стенке, голенях, тыльной поверхности стоп.
* Частота дыхания 36 в минуту. Ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах легких.
* Тоны сердца приглушены, ЧСС 120 в минуту, АД 118/77 мм рт. ст.
* Живот увеличен, вздут, разлитая болезненность при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет.
* Отечность в области век, передней брюшной стенки, голеней.
Результаты обследования
Общий анализ крови
Гемоглобин 63 г/л, Тромбоциты 36 х 109/л. Количество шизоцитов – 9%
Биохимический анализ крови
Мочевина 28,2 ммоль/л, креатинин 290 мкмоль/л, альбумин 27 г/л, глюкоза 5,4 ммоль/л, натрий 130 ммоль/л, калий 6,5 ммоль/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 4600 Ед/л, кальций 2,2 ммоль/л, фосфор 2,3 ммоль/л
Биопсия почки
В условиях тромбоцитопении опасна почечным кровотечением
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гемолитико-уремический синдром, типичный, ассоциированный с диареей (STEC-ГУС)
У ребенка сохраняется анурия
У ребенка сохраняется анурия, уровень мочевины нарос до 40 ммоль/л, артериальное давление до 119/82.
Сохраняется выраженная артериальная гипертензия
Сохраняется выраженная артериальная гипертензия до 125/88 мм рт. ст. ЧСС 108 в минуту. Натрий сыворотки 131 ммоль/л, калий 5,7 ммоль/л.
В динамике
В динамике отмечается гиперкалиемия 6,8 ммоль/л с аритмией, подъемом сегмента ST и высоким зубцом T на ЭКГ.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ крови; биохимический анализ крови
- общий анализ крови
Позволяет установить анемию, тромбоцитопению, характерные для тромботической микроангиопатии при гемолитико-уремическом синдрома. В мазке могут присутствовать шизоциты – эритроциты, поврежденные вследствие гемолиза. Прочие отклонения неспецифичны.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1) - биохимический анализ крови
Позволяет установить степень нарушения почечной функции и электролитных расстройств, подтвердить гемолиз.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гемолитико-уремический синдром, типичный, ассоциированный с диареей (STEC-ГУС)
- Гемолитико-уремический синдром, типичный, ассоциированный с диареей (STEC-ГУС)
На основании эпизода гемоколита после употребления некипяченого коровьего молока с последующим развитием острого почечного повреждения с признаками тромботической микроангиопатии – тромбоцитопения, повышение ЛДГ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: посиндромная терапия
- посиндромная терапия
Комплекс лечебных мероприятий при типичном ГУС включает этиотропную, посиндромную, патогенетическую и ЗПТ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Всем пациентам со STEC-ГУС/ТМА рекомендовано проведение коррекции: волемических расстройств, анемии, АГ, электролитного баланса, КЩС, гипоксии и энцефалопатии, судорожного синдрома, а также нутриционной поддержки (вплоть до парентерального питания), с терапевтической целью
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перитонеальный диализ
- перитонеальный диализ
Отсутствие необходимости сосудистого доступа, меньший риск при нестабильности гемодинамики, меньший риск при гипонатремии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амлодипин
- амлодипин
Не вызывает и не усугубляет гиперкалиемию.
В коррекции АГ при STEC-ГУС следует отдавать предпочтение блокаторам кальциевых каналов и / или диуретикам в случае перегрузки жидкостью.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина и А.А. Саркисяна.- М.:Литтерра, 2010.-400 с.
Цыгин А. Артериальная гипертензия у детей с.244-250. В кн: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина и А.А. Саркисяна.- М.:Литтерра, 2010.-400 с.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: раствора глюконата кальция 10%
- раствора глюконата кальция 10%
Изменения на ЭКГ типичны для гиперкалиемии и являются клинически значимыми. Дальнейшее нарастание уровня калия чревато асистолией. Кальций является антагонистом калия по воздействию на миокард. Дальнейшие действия должна быть направлены на исключение и коррекцию метаболического ацидоза.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов, Острое повреждение почек (ОПП), 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: активности ADAMTS 13 крови
- активности ADAMTS 13 крови
Активность ADAMTS 13 ниже 5% патогномонична для тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетическое исследование генов системы комплемента
- молекулярно-генетическое исследование генов системы комплемента
Мутации в генах системы комплемента выявляются у большинства детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: экулизумабом
- экулизумабом
Рекомендовано всем детям с подтвержденным диагнозом аГУС назначение терапии экулизумабом.
Препарат блокирует активацию терминальных отделов каскада комплемента, подавляя комплемент-опосредованную тромботическую микроангиопатию.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента
- ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента
Данные препараты оказывают антипротеинурический и нефропротективный эффект у большинства пациентов с хронической болезнью почек
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Нефротический синдром. МКБ 10: N04. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года), стр.12 Лечение
Клинические рекомендации Нефротический синдром у детей. 2016 г.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тщательная кулинарная обработка мясо-молочных продуктов
- тщательная кулинарная обработка мясо-молочных продуктов
Шигатоксин-продуцирующая кишечная палочка колонизирует кишечник крупнорогатого скота и распространяется через некипяченое молоко и непрожаренное мясо.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ)
- расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ)
Дети, перенесшие ГУС, нуждаются в длительном последующем наблюдении, поскольку первичное почечное повреждение может вызвать стойкую протеинурию, снижение СКФ, артериальную гипертензию. Дважды в код рекомендуется контроль почечных функций (креатинин, расчетная СКФ), общий анализ крови с тромбоцитами.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)