Нефрология - кейс 75 — задача № 75
Пациент 35 лет, инженер, госпитализирован в отделение нефрологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 35 лет, инженер, госпитализирован в отделение нефрологии.
Жалобы
На повышение головную боль, общую слабость, повышение температуры до 38 градусов, кашель, боли в суставах, эпигастрии, отеки ног, снижение диуреза.
Анамнез заболевания
Длительно страдает поллинозом, полипозным риносинуситом. Год назад было проведено удаление полипов в носу с кратковременным положительным эффектом и рецидивированием полипов в последующем. +
Три месяца назад без видимых причин стали беспокоить головная боль, общая слабость, затруднение дыхания. Месяц назад отметил повышение температуры до 38°С, сухой кашель, боли в суставах, при аускультации лёгких - свистящие хрипы, ослабление дыхания в нижних отделах. Госпитализирован в отделение пульмонологии местной больницы. Выявлены генерализованная бронхообструкция, инфильтративные изменений обоих лёгких, диагностирована бронхиальная астма среднетяжелого течения, пневмония. Проводилось лечение бронходилятаторами с временным эффектом, на фоне терапии антибиотиками сохранялась температура. Наблюдались эозинофилия максимально до 33% в крови и 60-70% в мокроте, повышение уровня общего иммуноглобулина Е, ускорение СОЭ до 47 мм/ч, небольшая протеинурия 0,3 г/л, повышение креатинина сыворотки крови до 130 мкмоль/л. Через неделю пребывания в стационаре на фоне гипертермии до 39 градусов отметил резкую, стреляющую боль в области правого уха, шаткость при ходьбе, ощущение онемения левых конечностей. При осмотре выявлена гипотония 100/80 мм рт. ст., пульс – 98 ударов в минуту. Еще через неделю нарушилась речь, появилась геморрагическая сыпь по всему телу. Больной был консультирован врачом-инфекционистом – на момент осмотра данных за острую инфекционную патологию не выявлено. В неврологическом статусе: менингеальных знаков нет, элементы сенсорной и моторной афазии, периферический парез правой руки. При компьютерной томографии головного мозга выявлены ишемические очаги в бассейне корковых ветвей правой средней мозговой артерии, диагностирован ишемический инсульт. К лечению добавлены цераксон, аспирин, кортексин. Через неделю отмечена положительная динамика в неврологическом статусе–восстановилась речь, увеличилась мышечная сила в правой кисти. Однако сохранялась температура, стало повышаться давление до 150/100 мм рт. ст., неделю назад был эпизод макрогематурии, уменьшился диурез, креатинин сыворотки повысился до 607 мкмоль/л. В связи с прогрессированием почечной недостаточности переведен в нефрологическое отделение городской клинической больницы.
Анамнез жизни
Перенесенные заболевания и операции: в детстве - краснуха. Год назад – лазерное удаление полипов в полости носа. +
Наследственность не отягощена. +
Вредные привычки: не курит, алкоголь употребляет редко.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Нормостенического телосложения. Вес 76 кг, рост 178 см. Температура тела 37,90С. Кожные покровы бледные, геморрагические высыпания разной давности на руках, бедрах, животе. Отеки голеней и стоп, пастозность лица. Болезненность и припухлость правого голеностопного сустава. Крепитация в коленных суставах. В лёгких дыхание ослабленное везикулярное, сухие хрипы над поверхностью обоих лёгких. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, акцент II тона над аортой. Верхушечный толчок разлитой, резистентный, смещен влево и вниз. Пульс твердый, полный, ЧСС 80 в мин., АД 150/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги. Мочеиспускание безболезненное. Диурез 500 мл.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
| Количество | 150 мл |
| Цвет | желтый |
| Прозрачность | мутная |
| рН | 6,0 |
| Удельный вес | 1015 |
| Белок | 2,5 г/л |
| Уробилин | нет |
| Лейкоциты | 5-8 в поле зрения |
| Эритроциты | 15-25 в поле зрения |
| Цилиндры | нет |
| Эпителий | нет |
| Бактерии | нет |
| Слизь | немного |
| Бактерии | нет |
У пациента выявлены протеинурия субнефротического уровня и активный мочевой осадок (эритроцитурия, абактериальная лейкоцитурия)
Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови
| Наименование | Значение | Референсные значения | Единицы измерения |
| Общий белок | 65 | 60-80 | г/л |
| Альбумин | 38 | 35-50 | г/л |
| Мочевина | 35,2 | 2,5-6,4 | ммоль/л |
| Креатинин | 725 | 53-115 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | 2,8 | 1,4-5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 1,5 | 0,20-1,70 | ммоль/л |
| Билирубин общий | 14,9 | 3,0-17,0 | ммоль/л |
| Билирубин прямой | 2,8 | 0,0-3,0 | ммоль/л |
| АЛТ | 27 | 10-49 | ед/л |
| АСТ | 28 | 0-34 | ед/л |
| ГГТ | 34 | 5-36 | ед/л |
| Щелочная фосфатаза | 91 | 30-100 | ед/л |
| ЛДГ | 146 | 135-230 | ед/л |
| Мочевая кислота | 570 | 145-415 | мкмоль/л |
| Калий | 5,6 | 3,5-5,0 | ммоль/л |
| Натрий | 141 | 135-145 | ммоль/л |
| Глюкоза | 5,8 | 3,89-5,83 | ммоль/л |
| Кальций | 1,74 | 2,08-2,65 | ммоль/л |
| Фосфор | 3,44 | 0,78-1,65 | ммоль/л |
| Ферритин | 360 | 11,0-306,8 | нг/мл |
| С-реактивный белок | 22,5 | <5 | мг/л |
| Коэффициент насыщения трансферрина железом | 40 | 17,8-43,3 | % |
| рСКФ (по CKD-EPI) | 6 | мл/мин/1,73 м2 |
У пациента выраженная азотемия (гиперкреатининемия, высокий уровень мочевины и мочевой кислоты крови), значительно сниженная скорость клубочковой фильтрации (СКФ), гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия, повышенный уровень ферритина
Клинический анализ крови
Клинический анализ крови
| Наименование | Результат | Нормы |
| Гемоглобин | 95 | 120,0 - 160,0 г/л |
| Гематокрит | 30,0 | 35,0 - 47,0 % |
| Лейкоциты | 18,3 | 4,00 - 9,00 109/л |
| Эритроциты | 3,0 | 4,00 - 5,70 1012/л |
| ЦП | 0,82 | 0,8-1,05 |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 80,0 | 80,0 - 97,0 фл |
| Тромбоциты | 280 | 150,0 - 420,0 109/л |
| Лимфоциты абс. | 2,66 | 1,20 - 3,50 10{asterisk}9/л |
| Моноциты абс. | 0,32 | 0,10 - 1,00 10{asterisk}9/л |
| Нейтрофилы абс. | 5,3 | 2,04 - 5,80 10{asterisk}9/л |
| Эозинофилы абс. | 5,4 | 0,02 - 0,30 10{asterisk}9/л |
| Базофилы абс. | 0,07 | 0,00 - 0,07 10{asterisk}9/л |
| Лимфоциты | 32,5 | 17,0 - 48,0 % |
| Моноциты | 7,2 | 2,0 - 10,0 % |
| Нейтрофилы | 40,0 | 48,00 - 78,00 % |
| Эозинофилы | 30 | 0,0 - 6,0 % |
| Базофилы | 1,0 | 0,0 - 1,0 % |
| СОЭ по Панченкову | 41 | 2 – 20 мм/ч |
У пациента выявлены нормохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ
Определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)
| Параметр | Результат | Референсные значения |
| Антитела к MPO (p-ANCA) | 1:180 | < 1:40 |
| Антитела к PR3 (с-ANCA) | < 1:40 | < 1:40 |
| Антитела к БМК | 5 ед/мл | < 20 ед/мл |
| Антитела к двухспиральной ДНК | 0,8 | 0.0- 10.0 МЕ/мл |
| Антинуклеарный фактор | < 1:40 | < 1:40 |
| Антитела к кардиолипину IgM | <2 | <12MPL-Ед/мл |
| Антитела к кардиолипину IgG | <2 | <12MPL-Ед/мл |
| Антитела к β2-гликопротеину общие | 13.38 | <20 отн.ед/мл |
| С3 компонент комплемента | 0.89 | 0.83-1.93г/л |
| С3 компонент комплемента | 0.23 | 0.15-0.57г/л |
| М-градиент сыворотки | 0.00 | не обнаружен |
| Криоглобулины с активностью РФ | не обнаружены | не обнаружены |
Выявлены антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) - антитела к миелопероксидазе(p-ANCA)
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки расположены обычно, контуры четкие, ровные, левая 120х52х48 мм, паренхимы 19 мм, правая 119х54х47 мм, паренхима 19 мм, обычной эхогенности. Чашечно-лоханочная система не расширена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, прослеживается до коркового слоя почки. *Заключение:* Без особенностей
Дополнительная информация
Пациенту выполнена пункционная биопсия почки: +
6 из 23 клубочков полностью склерозированы, в одном из них определяются фрагменты фиброзного полулуния, в 10 клубочках отмечаются участки сегментарного склероза капиллярных петель по типу постнекротического рубцевания с адгезией к капсуле Боумена, в 5 из них с образованием сегментарных фиброзных полулуний, в 3 клубочках сегментарные клеточные полулуния, 4 клубочка выглядят малоизмененными, за исключением небольшой мезангиальной пролиферации. Около 20% почечной паренхимы занимает диффузно-очаговый фиброз интерстиция и атрофия канальцев, сохранные канальцы гипертрофированы. В артериях гипертрофия мышечного слоя, в артериолах картина артериосклероза. При иммуногистохимическом исследовании иммунофлюоресцентное свечение отсутствует.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, центральной нервной системы, желудка, кожи, суставов, с периферической эозинофилией
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ мочи; клинический анализ крови; определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)
- биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
У пациента проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка.
У пациента проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1) - клинический анализ крови
Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений.
У пациента проводится обследование с целью уточнения природы системного заболевания с поражением почек, в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1) - определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)
В план обследования молодого пациента с выраженной почечной недостаточностью должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к базальной мембране клубочков, цитоплазме нейтрофилов, уровень криоглобулинов, компонентов комплемента и др.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
(1)
(2)
(3)
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек
- ультразвуковое исследование почек
У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включено ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки
- чрескожной пункционной биопсии почки
У пациентов со стойкой протеинурией и/или гематурией, а также необъяснимом при клиническом исследовании снижении СКФ при отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение биопсии почки с морфологическими исследованиями препарата для определения причины поражения органа, оценки прогноза и выбора лечения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
(1)
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефрита
- смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефрита
АNCА-системные васкулиты – наиболее частая причина БПГН. Биопсия почки чрезвычайно важна не только для диагностики, но и оценки прогноза.
Современная морфологическая классификация АNCА-ассоциированного гломерулонефрита (ГН) разработана с целью формализовать прогностическое значение нефробиопсии. В основу этой классификации положено соотношение между потенциально обратимыми острыми (фибриноидный некроз, клеточные полулуния) и необратимыми хроническими (фиброзные полулуния) гистологическими изменениями в момент манифестации болезни. Данная классификация позволяет предсказать 1- и 5-летнюю почечную выживаемость больных с АНЦА-СВ (установлена связь между расчетной СКФ и классами классификации через 1год и 5 лет течения ГН) и может иметь не только прогностическое значение, но и поможет определить интенсивность иммуносупрессивной терапии.
2+^h| Гистопатологическая классификация ANCA- ГН
a| Класс a| Основные критерии
a| фокальный a| ≥ 50% нормальных клубочков
a| с полулуниями a| ≥ 50% клубочков с клеточными полулуниями
a| смешанный a| < 50% нормальных клубочков, < 50% с полулуниями, < 50% с глобальным склерозом
a| склеротический a| ≥ 50% глобально склерозированные клубочки
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эзофагогастродуоденоскопии
- эзофагогастродуоденоскопии
Решающее значение в диагностике системных заболеваний принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов.В частности, наличие у пациента с признаками системной патологии болей в эпигастрии и анемии является показанием для проведения эзофагогастродуоденоскопии с целью выявления/исключения гастрита или васкулита стенки желудка с образованием ишемических язв, перфораций.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, центральной нервной системы, желудка, кожи, суставов, с периферической эозинофилией
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, центральной нервной системы, желудка, кожи, суставов, с периферической эозинофилией
Типичная клинико-лабораторная картина заболевания с поражением верхних дыхательных путей (полипозная риносинусопатия), лёгких (бронхиальная астма, лёгочные инфильтраты), почек с клиникой быстропрогрессирующего гломерулонефрита (остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) и типичными изменениями в ткани почек (малоиммунный ANCA-ассоциированный гломерулонефрит с полулуниями, фокусами некроза и склероза), желудочно-кишечного тракта (эрозии желудка), центральной нервной системы (острое нарушение мозгового кровообращения), кожи (геморрагическая пурпура), суставов (артралгии), лихорадкой и типичными лабораторными изменениями (периферическая эозинофилия, анемия, наличие антител к миелопероксидазе p-ANCA,ускорение СОЭ, высокий уровень СРБ,иммуноглобулина Е) позволяют диагностировать эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросса).
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с.
(1)
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начать лечение сеансами гемодиализа
- начать лечение сеансами гемодиализа
Рекомендуется начинать заместительную почечную терапию при значениях СКФ, измеренной по клиренсам креатинина или креатинина и мочевины, ≤6 мл/мин/1,73 м2вне зависимости от наличия клинической симптоматики.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
- циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней).Лечение ЦФА продолжают в течение 3-12 мес.
Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ритуксимаб
- ритуксимаб
Генно-инженерная анти-В-клеточная терапия ритуксимабомприменяется у больных с АNCA-системными васкулитами. Лечение ритуксимабом при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с циклофосфаном, что сочетается с отсутствием увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение ритуксимаба может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение циклофосфана.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение плазмафереза
- проведение плазмафереза
Диализ-зависимым пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами, и пациентам с быстро нарастающим уровнем сывороточного креатинина дополнительно к лечению кортикостероидами и циклофосфаном показаны сеансы плазмафереза.
Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприном
- азатиоприном
В качестве поддерживающей терапии АNCA-ассоциированного васкулита пациенту следует назначить азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сутки внутрь
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: их мигрирующий, преходящий характер
- их мигрирующий, преходящий характер
Поражение лёгких при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России
(1)
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)