Нефрология - кейс 74 — задача № 74

Правильные ответы: определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, комплемента; биохимический анализ крови; определение белковых фракций в сыворотке; общий анализ мочи; клинический анализ крови

• определение сывороточных маркеров: уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), маркеров системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, комплемента

  В план обследования пациентки с впервые выявленными нарушением функции почек, анемией должны быть включены серологические тесты для диагностики заболеваний, наиболее часто протекающих с поражением почек, в частности, маркеры системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, антитела к цитоплазме нейтрофилов, компонентов комплемента и др.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• определение белковых фракций в сыворотке

  С учетом выявления у пациентки анемии, ускоренной СОЭ, гиперпротеинемии и поражения почек с почечной недостаточностью, целесообразно проведение обследования с целью исключения парапротеинемического поражения почек. О наличии патологического белка в крови может свидетельствовать М-градиент, выявленный при электрофоретическом разделении сывороточных белков.
  
  Клинические рекомендации Научного общества нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии. 2014 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка, изменений мочевого осадка.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки; ультразвуковое исследование почек; эхокардиография

• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки

  У пациентки 50 лет со слабостью, анемией, ускоренной СОЭ, одышкой, болями в позвоночнике, показано проведение компьютерной томографии органов грудной клетки для исключения вовлечения легких, органов средостения, позвоночника в рамках системного заболевания, опухоли, метастазирования. С учетом выраженной гиперкреатининемии целесообразно проведение бесконтрастного обследования.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). 2021 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование почек

  У пациентки с недавно выявленными признаками поражения почек необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• эхокардиография

  Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть и длительность артериальной гипертензии по наличию гипертонического сердца, а также выявить признаки сердечной недостаточности как причины отечного синдрома, одышки.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: острая почечная недостаточность

• острая почечная недостаточность

  У пациентки без предшествующего почечного анамнеза, с ранее сохранной функцией почек, с нормальными размерами почек, впервые отмечено развитие олигурии, значительное повышение креатинина крови и снижение СКФ, что может указывать на острое нарушение функции почек.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: протеинурию переполнения

• протеинурию переполнения

  Экскреция белка при нормальных/повышенных значениях сывороточных белков может наблюдаться при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (легких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки крови и мочи с антисыворотками к Ig и их легким цепям, количественная оценка свободных легких цепей Ig в сыворотке крови

• электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки крови и мочи с антисыворотками к Ig и их легким цепям, количественная оценка свободных легких цепей Ig в сыворотке крови

  Включение метода определения СЛЦ в сыворотке крови в план обследования пациентов с предполагаемой моноклональной гаммапатией позволяет увеличить диагностическую чувствительность имеющихся методов определения парапротеина, а также проводить мониторинг пациентов с несекретирующей ММ.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: стернальной пункции с цитологическим исследованием костного мозга

• стернальной пункции с цитологическим исследованием костного мозга

  Наличие у пациентки анемии, поражения почек (ОПП), костей (очаги лизиса), наличие парапротеина в сыворотке крови заставляет, в первую очередь, задуматься о наличии множественной миеломы (ММ). +
  Всем пациентам с подозрением на ММ рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции (стернальная пункция) и проведение цитологического (миелограмма) и иммунофенотипического (методом проточной цитофлуориметрии) исследования мазка костного мозга для подтверждения и формулирования диагноза
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Множественная миелома

• Множественная миелома

  Симптоматическая множественная миелома (ММ) диагностируется на основании:
  
  * Присутствия в костном мозге ≥10 % клональных плазматических клеток или наличие подтвержденной биопсией костной/экстрамедуллярной плазмоцитомы и 1 или несколько обозначенных ниже симптомов, обусловленных ММ (т.н. CRAB):
  
  * С. гиперкальциемии: уровень кальция в сыворотке крови >11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л);
  
  * R. дисфункции почек: уровень креатинина в сыворотке крови >2 мг/дл (>173 ммоль/л), клиренс креатинина <40 мл/мин;
  
  * A. анемии: нормохромная нормоцитарная, уровень гемоглобина на 2 г/дл (20 г/л) меньше нижней границы нормы или < 10 г/дл (<100 г/л);
  
  * B. 1 или более остеолитических очагов, в том числе подтвержденных данными рентгенографии костей, спиральной компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)/КТ
  
  У пациентки выявлены признаки поражения почек (острое повреждение почек), костей (множественные зоны лизиса), анемия, гиперкальциемия, парапротеин в сыворотке крови (моноклональные свободные легкие цепи - 1,5 г/л) и в моче (моноклональные свободные легкие цепи - 2 г/сутки), плазматизация костного мозга (>35%), что соответствует диагностическим критериям симптоматической ММ.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: миеломная нефропатия

• миеломная нефропатия

  Миеломная нефропатия (синонимы цилиндр-нефропатия, cast-нефропатия) — наиболее частый вариант поражения почек при множественной миеломе (ММ), обусловленный секрецией и экскрецией с мочой моноклональных легких цепей (ЛЦ) (белка Бенс-Джонса), характеризующийся образованием белковых цилиндров в дистальном отделе канальцев, развитием тубулоинтерстициального воспаления и фиброза. В дебюте миеломная нефропатия (МН) как правило вызывает острое почечное повреждение (ОПП)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: назначение высокодозной химиотерапии

• назначение высокодозной химиотерапии

  Пациентам моложе 65 лет с симптоматической множественной миеломой (ММ) рекомендуется начало специфической противоопухолевой терапии высокодозной химиотерапией с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. При выборе схемы индукционной терапии необходимо также учитывать сопутствующие заболевания пациента и осложнения миеломы.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома. 2020 г.
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: секрецией опухолевыми клетками большого количества моноклональных легких цепей, образованием из них цилиндров, обструкцией ими канальцев

• секрецией опухолевыми клетками большого количества моноклональных легких цепей, образованием из них цилиндров, обструкцией ими канальцев

  Причина развития МН — секреция опухолевыми плазматическими клетками большого количества моноклональных легких цепей (ЛЦ), экскретируемых в просвет канальцев почек. Эндоцитоз ЛЦ клетками проксимального канальца сопровождается выбросом провоспалительных цитокинов, что приводит к формированию интерстициального воспаления и фиброза.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: большие, плотные, РAS-негативные слепки канальцев, свечение в них моноклональных легких цепей иммуноглобулинов

• большие, плотные, РAS-негативные слепки канальцев, свечение в них моноклональных легких цепей иммуноглобулинов

  Морфологические критерии миеломной нефропатии
  
  * На светооптическом уровне - при окраске гематоксилин-эозином выявляют большие, плотные, окрашиваемые в розовый цвет, слепки канальцев с характерной многослойной структурой. Цилиндры окружены эпителиальными клетками, лимфоцитами, нейтрофилами, гигантскими клетками моноцитарной или макрофагальной природы, часто с включениями белковых фрагментов. Характерна атрофия канальцев, фиброз интерстиция. Поражение клубочков не характерно. Важно, что цилиндры при МН негативны при PAS окрашивании.
  
  * При иммуногистохимическом или иммунофлуоресцентном исследовании в цилиндрах обнаруживают, в зависимости от типа секреции, фиксацию ЛЦ каппа или лямбда типа.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: cast-нефропатия

• cast-нефропатия

  В структуре поражения почек при множественной миеломе миеломная нефропатия (cast-нефропатия) составляет 60-80%. В 10-20% случаев выявляют AL амилоидоз, у 5-10% больных диагностируют болезнь депозитов легких цепей. Наряду с этим возможны редкие варианты: парапротеин-ассоциированный гломерулонефрит, иммунотактоидная нефропатия, хронический тубулоинтерстициальный нефрит, плазмоклеточная инфильтрация.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)