Детская эндокринология - кейс 37 — задача № 37
Родители девочки 6 лет обратились к врачу-детскому эндокринологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители девочки 6 лет обратились к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На кровянистые выделения из половых путей, увеличение грудных желез, снижение темпов роста, прибавку веса, медлительность, плаксивость, сонливость.
Анамнез заболевания
С 4 лет родители отмечают снижение темпов роста. При этом у девочки отмечались трудности с заучиванием стихов, отсутствие желания играть в подвижные игры, прибавка в весе. На фоне прогрессирования задержки роста, в возрасте 5 лет 10 мес. обратили внимание на увеличение размеров молочных желез, которое объясняли избыточным отложением жира в области груди. В 6 лет однократно кровянистые выделения из половых путей. При обследовании по месту жительства выявлено отставание костного возраста от паспортного на 1,5 года, повышение уровня эстрадиола до 351 нмоль/л и гонадотропинов (ЛГ 10,8 Ед/л; ФСГ – 15,4 Ед/л)
Анамнез жизни
Ребёнок от 3 беременности, протекавшей без особенностей. Роды 3, самостоятельные, в срок. Масса при рождении: 3300 г. Рост при рождении: 51 см. Развитие на 1 году жизни без особенностей. Грудное вскармливание до 6 мес. Аллергологический анамнез без особенностей, лекарственную и пищевую аллергию отрицает. Наследственный анамнез: у матери аутоиммунный тиреоидит, терапию левотироксином получала только во время беременности; у бабушки по линии матери многоузловой зоб с 35 лет, гормональный профиль не исследован.
Объективный статус
Рост 102 см, SDS роста -2,3, Вес 21 кг, Индекс массы тела 20,2 кг/м2 (SDS ИМТ {plus}2,2). +
Площадь поверхности тела 0,75 м2.Состояние: удовлетворительное. Телосложение: гиперстеническое. Кожные покровы: чистые, сухие, бледные. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно. Тургор снижен. Щитовидная железа: расположена типично, плотной консистенции, не увеличена, подвижна при глотании. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Таннер 3: B3P1, однократные меноррагии в 6 лет. ЧСС: 82 уд./мин, АД: 90/60 мм.рт.ст.;ЧДД 25 в мин; язык влажный, живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный; Стул 1 раз в 3-4 дня.
Результаты обследования
Пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
ЛГ (60 мин) – 9,2 Ед/л; ФСГ – 13,8 Ед/л
ЛГ (240 мин) – 8,4 Ед/л; ФСГ – 13,8 Ед/л
Результаты обследования
ТТГ
298 мМЕ/л (N: 0.53-5.27)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: половое оволосение
- половое оволосение
Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие всегда бывает полным, т. е. у девочек после увеличения молочных желез появится половое оволосение и наступит менархе.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аналогами гонадотропин-релизинг гормона
- аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ТТГ
- ТТГ
Причиной преждевременного полового развития может быть первичный декомпенсированный гипотиреоз
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аутоиммунный тиреоидит
- аутоиммунный тиреоидит
Диагноз ХАИТ устанавливается на основании: наличия антител к тиреоидной пероксидазе (ТП); характерных ультразвуковых изменений структуры щитовидной железы.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Тиреоидиты у детей. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ван-Вика—Громбаха
- Ван-Вика—Громбаха
Синдром Ван-Вика—Громбаха (J. Van Wyk и M. Grumbach) — вариант преждевременного полового созревания (ППР) у детей с первичным декомпенсированным гипотиреозом.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: задержка роста
- задержка роста
Для детей с гипотиреозом характерны выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< –2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденный гипотиреоз у детей. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стимулирующим действием гипоталамического тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ)
- стимулирующим действием гипоталамического тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ)
Гиперпролактинемия при первичном гипотиреозе связана с действием гипоталамического тиреотропин-рилизинг-гормона (ТРГ), синтез которого в условиях дефицита гормонов ЩЖ многократно возрастает по механизму отрицательной обратной связи. ТРГ способен стимулировать секрецию не только ТТГ, но и пролактина.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: крупнокистозная трансформация яичников
- крупнокистозная трансформация яичников
Для девочек характерна крупнокистозная трансформация яичников
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденный гипотиреоз у детей. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: макроорхизм без андрогенизации
- макроорхизм без андрогенизации
Для мальчиков характерен макроорхизм, не приводящий к повышению уровня тестостерона и развитию симптомов андрогенизации.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Врожденный гипотиреоз у детей. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: левотироксин натрия
- левотироксин натрия
После назначения заместительной терапии левотироксином натрия симптомы ППР регрессируют
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0
(1)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ТТГ
- ТТГ
Исследование уровней ТТГ и СТ4 должно проводиться каждые 6-8 недель с момента начала терапии. По достижении эутиреоидного состояния – каждые 6-12 месяцев
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Тиреоидиты у детей. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Исследование уровней ТТГ и СТ4 должно проводиться каждые 6-8 недель с момента начала терапии. По достижении эутиреоидного состояния – каждые 6-12 месяцев
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Тиреоидиты у детей. 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)