Неонатология - кейс 171 — задача № 171

Правильный ответ: коагулограмма

• коагулограмма

  Диагноз ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований (табл. 18-15). При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других витамин К-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

Правильные ответы: нейросонографическое исследование; ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников

• нейросонографическое исследование

  Инструментальные исследования +
  Нейросонография +
  УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ, 2014
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Геморрагическая болезнь плода и новорожденного, 2025 г.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников

  Инструментальные исследования +
  Нейросонография +
  УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ, 2014
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Геморрагическая болезнь плода и новорожденного, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Геморрагическая болезнь новорожденных

• Геморрагическая болезнь новорожденных

  Диагноз ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований (табл. 18-15). При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других витамин К-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

Правильный ответ: отсроченную

• отсроченную

  Отсроченная (поздняя) форма - характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2- 12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма геморрагической болезни новорожденного развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д.
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: остановка кровотечения

• остановка кровотечения

  Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: недоношенность, исключительно грудное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения

• недоношенность, исключительно грудное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения

  Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденного:
  
  1. Исключительно грудное вскармливание.
  
  2. Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.
  
  4. Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.
  
  5. Родовая травма.
  
  6. Задержка внутриутробного развития.
  
  7. Роды путем операции кесарева сечения
  
  6. Недоношенность.
  
  9. Применение антибиотиков широкого спектра действия.
  
  10. Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.
  
  11. Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 недели); синдром короткой кишки; холестаз.
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: свежезамороженную плазму {plus} менадиона натрия бисульфит ("Викасол")

• свежезамороженную плазму {plus} менадиона натрия бисульфит ("Викасол")

  При кровоточивости рекомендуется одновременное введение СЗП и менадиона натрия бисульфита (Викасола ). Эта рекомендация обусловлена тем, что менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин К-зависимых кровотечений, и его действие начинается только через 8-24 ч после введения (приложение 2).
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: II, VII, IX, X

• II, VII, IX, X

  Биологическая роль витамина К состоит в активировании γ-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в анти-протеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 мг/кг однократно

• 1 мг/кг однократно

  Витамин К. Всем новорожденным для профилактики ГрБН в первые часы жизни целесообразно вводить внутримышечно витамин К (витамин К1 в дозе 1 мг либо Викасол♠ в дозе 1 мг/кг). Аналогичный эффект дает и назначение внутрь двух доз витамина К на первый и 7-й дни жизни, но технически это достаточно сложно, ибо ребенок уже выписан из роддома.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

Правильный ответ: показателя PIVKA II

• показателя PIVKA II

  Дефицит витамина К сопровождается повышением уровня аномальных форм К-зависимых факторов свертывания крови, к которым, относится декарбоксилированная форма протромбина: PIVKA-II. В разных исследованиях показано, что от 10 до 52% новорожденных, не зависимо от гестационного возраста, имеют повышенный уровень PIVKA-II в пуповинной крови. К 3-5 дню жизни высокий уровень PIVKA-II обнаруживается у 50- 60% детей, находящихся на грудном вскармливании и не получивших профилактического введения витамина К. В случае адекватного обеспечения ребенка витамином К, уровень PIVKA-II снижается ко 2-3-й неделе жизни. Данный тест может помочь в диагностике скрытого дефицита витамина К, однако, он не отнесен к основным диагностическим маркерам геморрагической болезни новорожденного на практике.
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: является критерием диагностики скрытого дефицита витамина К

• является критерием диагностики скрытого дефицита витамина К

  В диагностике дефицита витамина К может помочь определение уровня PIVKA (Protein Induced by Vitamin K Absence or Antagonism). Дефицит витамина К сопровождается повышением уровня аномальных форм К-зависимых факторов свертывания крови, к которым, относится декарбоксилированная форма протромбина: PIVKA-II. В разных исследованиях показано, что от 10 до 52% новорожденных, не зависимо от гестационного возраста, имеют повышенный уровень PIVKA-II в пуповинной крови. К 3-5 дню жизни высокий уровень PIVKA-II обнаруживается у 50-60% детей, находящихся на грудном вскармливании и не получивших профилактического введения витамина К. В случае адекватного обеспечения ребенка витамином К, уровень PIVKA-II снижается ко 2 3-й неделе жизни. Данный тест может помочь в диагностике скрытого дефицита витамина К, однако, он не отнесен к основным диагностическим маркерам ГрБН на практике.
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: 2

• 2

  Суточная потребность в витамине К у новорожденных детей +
  При энтеральном и парентеральном питании +
  Доношенные и дети первых месяцев
  2 мкг/кг/сут при энтеральном питании, 200 мкг/сут при парентеральном питании
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)