Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Педиатрия (ПП) - кейс 282 — задача № 282

Педиатрия (ПП)

В приемном отделении стационара мама с мальчиком 6 месяцев.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В приемном отделении стационара мама с мальчиком 6 месяцев.

Жалобы

Низкая прибавка в массе тела – в среднем 150 г в месяц, запоры с рождения продолжительностью до 4 дней, частые пневмонии.

Анамнез заболевания

* Запоры беспокоят с рождения, стул 1 раз в 4 сут. только после применения микролакса, стул зловонный, жирный.

* Ребенок часто болеет бронхолегочными заболевания, за 6 месяцев было 3 эпизода пневмонии с госпитализацией и проведением антибактериальной терапии.

* При адекватном рационе среднемесячная прибавка в массе тела составляет 150 г.

Анамнез жизни

* Ребенок от 3-й беременности (1 беременность: мальчику 5 лет - здоров, 2 беременность самопроизвольный аборт на 11 неделе), протекавшей с угрозой прерывания на всем протяжении (гормональная и симптоматическая терапия) II срочных, самостоятельных родов в головном предлежании.

* Масса тела при рождении 3200 г, длина 51 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу, к груди приложен сразу после выкладывания на живот матери. Выписан на 7 сутки, в связи с затяжной неонатальной желтухой.

* Вакцинация и скрининги не проводились из-за отказа матери.

* Вскармливание: до 3-х месяцев исключительно грудное, затем смешанное: грудное молоко матери и смесь Nutrilon Comfort 1, начали вводить прикорм в 6 месяцев (овощное пюре).

* Аллергологический анамнез не отягощен

* Семейный анамнез не отягощен.

Объективный статус

* Состояние средней степени тяжести

* Телосложение правильное, кожные покровы бледные, чистые от патологической сыпи, подкожно-жировой слой развит недостаточно, распределен равномерно, тургор снижен, отеков нет

* Слизистые оболочки чистые, небные дужки и задняя стенка глотки умеренно гиперемированы, язык обложен у корня серо-белым налетом, неприятный запах изо рта

* Лимфатические узлы без особенностей.

* В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет

* Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум

* Живот вздут, увеличен в размерах, урчание по ходу толстой кишки, печень + 3 см, край не сглажен, эластичен, селезенка не увеличена

* Со слов мамы стул был утром после стимуляции (микроклизмы) зловонный, плотный в первых порциях, затем маслянистый, обильный. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая

* Рефлексы соответствуют возрасту, отмечается умеренная мышечная гипотония, психоэмоциональное развитие по возрасту.

Вопрос № 1

План обследования

Основными лабораторными методами диагностики, необходимыми для установления диагноза, являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: скрининг на муковисцидоз; количественное определение уровня хлоридов в поте

  • скрининг на муковисцидоз

    Рекомендуется проведение скрининга новорожденных на муковисцидоз (неонатальный скрининг, комплекс исследований для диагностики муковисцидоза), так как раннее выявление и своевременное начало терапии позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, улучшает показатели физического развития, замедляет темпы снижения функции легких, снижает потребность в госпитализации

    Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.

    (1)

  • количественное определение уровня хлоридов в поте

    Для диагностики муковисцидоза рекомендуется проведение потовой пробы (исследование уровня хлоридов в поте, комплекс исследований для диагностики муковисцидоза). Для установления диагноза необходимо получить как минимум 2 положительных результата. Потовая проба может быть проведена ребенку в возрасте 48 часов с весом не менее 2 кг.

    Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.

    (1)

Вопрос № 2

План обследования

Инструментальным методом, необходимым для постановки диагноза, является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: компьютерная томография (КТ) органов грудной полости

Вопрос № 3

Диагноз

По результатам обследования и лабораторных исследований можно поставить диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

  • Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

    Диагноз МВ подтверждается при наличии одного или более характерных фенотипических проявлений МВ в сочетании с доказательствами нарушения функции МВТР, такими как: выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании или увеличение уровня хлоридов в секрете потовых желез пациента. Для решения проблем диагностики МВ были разработаны критерии, согласно которым обязательным для МВ является наличие характерного клинического синдрома плюс доказательство какого-либо нарушения функции хлорного канала одним из методов.

    Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.

    (1)

Вопрос № 4

Диагноз

При проявлении кишечного синдрома или низкой концентрации эластазы-1 в кале (<200 мкг/г), заместительная терапия микросферическими панкреатическими ферментами проводится с

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: момента постановки диагноза

  • момента постановки диагноза

    Для восстановления адекватной ассимиляции жира следует применять высокоэффективные микросферические панкреатические ферменты. Выбор пути введения: внутрь до или во время еды.

    Показания: все пациенты с признаками недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы (стеаторея (нейтральный жир в копрограмме), снижение панкреатической эластазы-1 менее 200 мкг/г).

    Оценка эффективности лечения: к клиническим показателям адекватной дозировки панкреатических ферментов следует отнести: улучшение прибавки веса детей, уменьшение объема стула, уменьшение зловонного запаха, исчезновение болей в животе.

    Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.

    (1)

    (2)

Вопрос № 5

Лечение

Ребенку с муковисцидозом рекомендовано

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: грудное вскармливание

Вопрос № 6

Лечение

Дифференциальную диагностику заболевания проводят с

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: врожденными аномалиями бронхиального дерева

Вопрос № 7

Лечение

Тактика ведения пациента предусматривает госпитализацию в

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: центр муковисцидоза

Вопрос № 8

Лечение

Приоритетной терапией муковисцидоза является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: муколитическая

Вопрос № 9

Лечение

Вторичная профилактика муковисцидоза заключается в

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дородовой и неонатальной диагностике заболевания

Вопрос № 10

Лечение

В случае значительного отставания в прибавке массы тела, для перекусов рекомендуют использовать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: специализированные высокоэнергетические коктейли

Вопрос № 11

Вариатив

К улучшению нутритивного статуса больных муковисцидозом приводит

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: применение зондового энтерального питания

  • применение зондового энтерального питания

    «Агрессивные» методы нутритивной поддержки показали весьма высокую эффективность, в особенности у больных МВ с выраженными нарушениями нутритивного статуса. Однако, оптимальные методики, схемы применения, виды и способы введения питательных смесей, способы заместительной ферментной терапии при проведении зондовой гипералиментации нуждаются в дальнейшей отработке в практике отечественной пульмонологии и педиатрии. Показано, что только применение энтерального зондового питания достоверно приводит к улучшению нутритивного статуса больных МВ.

    Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.

    (1)

Вопрос № 12

Вариатив

Диспансерное наблюдение и непрерывное лечение осуществляется

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пожизненно

  • пожизненно

    Муковисцидоз — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста.

    Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.

    (1)

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)