Аллергология и иммунология - кейс 48 — задача № 48
На консультацию к аллергологу-иммунологу направлен мальчик 11 месяцев, находящийся на госпитализации в дерматологическом отделении с диагнозом: Врожденный буллезный эпидермолиз, тип Доулинга-Меары. Проведено генетическое исследование (секвенирование ДНК): выявлена мутация гена KRT14, доминантный тип наследования
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На консультацию к аллергологу-иммунологу направлен мальчик 11 месяцев, находящийся на госпитализации в дерматологическом отделении с диагнозом: Врожденный буллезный эпидермолиз, тип Доулинга-Меары. Проведено генетическое исследование (секвенирование ДНК): выявлена мутация гена KRT14, доминантный тип наследования
Жалобы
Высыпания на коже, сопровождающиеся выраженным зудом при введении в питание продуктов прикорма
Анамнез заболевания
* Диагноз «Врожденный буллезный эпидермолиз» установлен сразу после рождения. Получает соответствующую терапию по месту жительства.
* Впервые высыпания на коже аллергического характера после антибиотикотерапии (нескольких курсов по поводу ларинготрахеита без повышения температуры) в 3 месяца, с распространением высыпаний по всему телу. Одновременно - колики, слизь в стуле, в копрограмме – лейкоциты, нейтральный жир. Купирование кожных проявлений к 5-6 мес.
* Однако при введении прикорма: овсяной каши, гречневой каши, кабачка, чернослива, яблочного пюре или появлялись свежие зудящие пятнисто-папулезные высыпания по всему телу или усиливались проявления буллезного эпидермолиза (например, при приеме овсяной каши).
* В 9 месяцев переведен на питание смесью на основе высокогидролизованного молочного белка Нутрилон пепти Гастро. На этом фоне - выраженная положительная динамика со стороны кожных проявлений аллергии и гастроинтестинальной симптоматики.
Анамнез жизни
* Семейный анамнез отягощен: у отца ВБЭ простая форма Кебнера, у матери - аллергия на антибиотики пенициллинового ряда.
* Беременность- 1; Роды- 1. Течение беременности: без особенностей. Течение родов: плановое кесарево сечение.
* Вес при рождении 3900. Рост при рождении 54.
* Смешанное вскармливание с рождения, докорм смесью на основе частичногидролизованного молочного белка (Нутрилон ГА).
* Прикорм с 6 месяцев.
Объективный статус
* Общее состояние тяжелое по основному заболеванию.
* Температура тела 36,6°С.
* Активный, аппетит сохранен.
* Масса тела 10 (50 центиль). Рост стоя 78 (90 центиль).
* Кожный патологический процесс носит распространенный симметричный характер, представлен пятнами, пузырями, эрозиями, корками, чешуйками и локализован на коже шее, туловище, ягодицах, верхних и нижних конечностей, ладоней и подошв. На шее наблюдаются эритематозные пятна.
* Кожные покровы умеренно сухие. Высыпания локализованы на щеках, единичные папулезные элементы на груди и ягодицах.
* Стул 2-3 раза в день, самостоятельный, иногда – «жирный».
Результаты лабораторного метода обследования
Определение уровня специфических антител класса IgE
| Тест | Результат | Ед.измерения | Должные значения |
| Яичный белок | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Гречиха | 0,02 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Молоко | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Мясо кролика | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Капуста | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Свинина | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Брокколи | 0 Недетектируемый (0) | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Говядина | 0,02 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Мясо индейки | 0 Недетектируемый (0) | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Цветная капуста | 0 Недетектируемый (0) | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Рыба (треска) | 0 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Морковь | 0 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Картофель | 0 Недетектируемый (0) | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Пшеница | 0,02 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Яблоко | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Рожь | 0,04 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Ячмень | 0,03 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Яичный желток | 0 Недетектируемый (0) | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Мясо курицы | 0,01 | kUA/l | 0 - 0,34 |
| Рис | 0 Недетектируемый (0) | kUA/l | 0 - 0,34 |
Определение концентрации общего IgE в сыворотке крови
IgE (CobasE411) 4,48Ед/мл(норма - <15Ед/мл)
Результаты
Диагностическая элиминационная диета
В 9 месяцев переведен на питание смесью на основе высокогидролизованного молочного белка Нутрилон пепти Гастро. На этом фоне - выраженная положительная динамика со стороны кожных проявлений аллергии и гастроинтестинальной симптоматики.
Результаты
Диагностическое введение продукта
В данном случае не проводилось с молочными продуктами в связи с выраженным эффектом от безмолочной диеты, но в дальнейшем может проводиться с другими продуктами.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Дерматит, связанный с пищей. Пищевая аллергия, кожно-гастроинтестинальная форма (аллергия на белок коровьего молока, не-IgE-опосредованная форма)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение уровня специфических антител класса IgE
- определение уровня специфических антител класса IgE
Определение уровня специфических IgE является методом диагностики IgE-опосредованной пищевой аллергии.
Положительные результаты тестирования свидетельствуют только о наличии сенсибилизации. И, напротив, отсутствие специфических IgE не исключает диагноза ПА.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 13-14, раздел 2.3. Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: соответствующая рекомендациям мера профилактики аллергии у детей из «группы риска» по развитию аллергии
- соответствующая рекомендациям мера профилактики аллергии у детей из «группы риска» по развитию аллергии
У детей из группы риска по развитию атопии, находящихся на искусственном или смешанном вскармливании, использование частично- или высокогидролизованных смесей должно быть обязательным профилактическим мероприятием в возрасте до 6 мес.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 21, раздел 5. Профилактика и диспансерное наблюдение.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ошибкой ведения
- ошибкой ведения
Антибактериальная терапия не рекомендуется к назначению при крупе, т.к. не имеет эффективности.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Острый обструктивный ларингит (круп) и эпиглоттит у детей, 2021 г.
стр. 11, Раздел 3.1 Консервативное лечение обструктивного ларингита (крупа)
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диагностическая элиминационная диета
- диагностическая элиминационная диета
Диагностическая элиминационная диета является универсальным методом, позволяющим подтвердить диагноз как при IgE-опосредованных, так и при не-IgE-опосредованных формах пищевой аллергии. При наличии клинически значимых симптомов и высокой вероятности аллергии к определенному белку, назначается диагностическая элиминационная диета с исключением продуктов, содержащих данный белок (при грудном вскармливании такие продукты исключаются из рациона матери).
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года),
стр. 16, раздел 2.4. Иная диагностика
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диагностическое введение продукта
- диагностическое введение продукта
Рекомендовано диагностическое введение продукта.
При диагностическом введении продукта количество продукта,
содержащего подозреваемый причинно-значимый аллерген, для первого пробного введения определяется исходя из данных анамнеза (количество продукта, на которое отмечалась реакция, выраженность реакции на это количество). Начинают с дозы, значительно меньшей той, которая вызвала реакцию. Срок наблюдения за реакцией после диагностического введения продукта зависит также от характера предыдущих реакций на этот продукт и составляет от 2 часов при реакциях немедленного типа до 2 суток при реакциях замедленного типа 17 в анамнезе.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 16, раздел 2.4. Иная диагностика
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Дерматит, связанный с пищей. Пищевая аллергия, кожно-гастроинтестинальная форма (аллергия на белок коровьего молока, не-IgE-опосредованная форма)
- Дерматит, связанный с пищей. Пищевая аллергия, кожно-гастроинтестинальная форма (аллергия на белок коровьего молока, не-IgE-опосредованная форма)
На основании данных анамнеза: отягощённая наследственность по аллергическим заболеваниям; высыпания при введении прикорма; выраженное улучшение в 9 месяцев при переводе на питание смесью на основе высокогидролизованного молочного белка Нутрилон пепти Гастро, можно поставить диагноз: Дерматит, связанный с пищей. Пищевая аллергия, кожно-гастроинтестинальная форма (аллергия на белок коровьего молока, не-IgE-опосредованная форма).
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 11, раздел 1.5. Примеры диагнозов
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индивидуальную гипоаллергенную безмолочную диету
- индивидуальную гипоаллергенную безмолочную диету
Этиологическое лечение при аллергии к белкам коровьего молока подразумевает исключение из питания больного всех
продуктов, содержащих белки коровьего молока.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Аллергия к белкам коровьего молока у детей,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1/78.4/78.8,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 16, раздел 3.1. Консервативное лечение
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Аллергия к белкам коровьего молока у детей, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: смесь на основе высокогидролизованного молочного белка, имеющая в своем составе среднецепочечные триглицериды
- смесь на основе высокогидролизованного молочного белка, имеющая в своем составе среднецепочечные триглицериды
Для детей с гастроинтестинальными проявлениями пищевой аллергии и синдромом мальабсорбции, обусловленными аллергией к БКМ, предпочтение следует отдавать специализированным смесям «Алфаре», «Нутрилак пептиди СЦТ», «Нутрилон Пепти Гастро»… В состав данных продуктов введены среднецепочечные триглицериды, которые легко проникают в систему воротной вены, минуя лимфатические сосуды, не требуя эмульгирования и участия панкреатической липазы. (Сила рекомендаций – IV; достоверность доказательств – D).
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Аллергия к белкам коровьего молока у детей,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1/78.4/78.8,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 18. Приложение 4.
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Аллергия к белкам коровьего молока у детей, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Минимальные сроки исключения из питания рекомендованы международными документами, и составляют не менее 6 месяцев.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Аллергия к белкам коровьего молока у детей,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1/78.4/78.8,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 16, раздел 3.1. Консервативное лечение
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Аллергия к белкам коровьего молока у детей, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диагностического введения продукта
- диагностического введения продукта
Рекомендовано диагностическое введение продукта.
При диагностическом введении продукта количество продукта,
содержащего подозреваемый причинно-значимый аллерген, для первого пробного введения определяется исходя из данных анамнеза (количество продукта, на которое отмечалась реакция, выраженность реакции на это количество). Начинают с дозы, значительно меньшей той, которая вызвала реакцию. Срок наблюдения за реакцией после диагностического введения продукта зависит также от характера предыдущих реакций на этот продукт и составляет от 2 часов при реакциях немедленного типа до 2 суток при реакциях замедленного типа 17 в анамнезе.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 16, раздел 2.4. Иная диагностика
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исключительно грудное вскармливание до возраста 4-6 месяцев
- исключительно грудное вскармливание до возраста 4-6 месяцев
У детей из группы высокого риска, т.е. имеющих наследственную отягощенность по атопическим заболеваниям, определенным
превентивным эффектом обладает исключительно грудное вскармливание до возраста 4-6 месяцев. В периоде кормления грудью матерям из «группы риска» целесообразно сформировать полноценный разнообразный рацион с ограниченным
использованием в питании наиболее распространенных аллергенов, в том числе продуктов, содержащих белки коровьего молока.
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Аллергия к белкам коровьего молока у детей,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1/78.4/78.8,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 20, раздел 5.1. Профилактика
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Аллергия к белкам коровьего молока у детей, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 продукта в неделю
- 1 продукта в неделю
Ключевым правилом введения прикорма детям с высоким риском развития атопии является назначение монокомпонентных продуктов, а также соблюдение принципа постепенного расширения рациона (не более 1 продукта в неделю).
Клинические рекомендации Союза педиатров России,
Пищевая аллергия,
МКБ 10: L20.8/L27.2/ К52.2 /T78.1,
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
стр. 22, раздел 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Клинические рекомендации Союза педиатров России. Пищевая аллергия, 2018 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)