Пульмонология - кейс 302 — задача № 302

Правильный ответ: клинический анализ крови

• клинический анализ крови

  Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при идиопатическом легочном фиброзе. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных идиопатическим легочным фиброзом имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, стр. 10.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильные ответы: спирометрия; компьютерная томография; рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO)
  
  (2)

• компьютерная томография

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: обычная интерстициальная пневмония

• обычная интерстициальная пневмония

  Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот». К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр 18-20
  
  (2)

Правильный ответ: Идиопатический легочный фиброз по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст

• Идиопатический легочный фиброз по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст

  На основании жалоб: выраженная одышка при минимальных физических нагрузках;
  
  - объективного статуса: возраст старше 50 лет, изменение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногтевых пластин по типу «часовых стекол», аускультативно выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон;
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  - характерной рентгенологической картины: диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента, двухстороннего характера, более выраженные в кортикальных отделах легких.
  
  (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20)
  
  (2)

Правильный ответ: одышка во время физической нагрузки

• одышка во время физической нагрузки

  Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: конечно-инспираторная крепитация

• конечно-инспираторная крепитация

  Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. На ранних стадиях она негромкая и высокая по частоте (fine crackles), на поздних − грубая (coarse crackles)
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиб

• нинтеданиб

  К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ.
  
  (2)
  
  Пирфенидон является пероральным антифибротическим препаратом с множественными эффектами (регуляция профибротических и провоспалительных каскадов цитокинов, уменьшение пролиферации фибробластов и синтеза коллагена).
  
  (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26-27)
  
  (3)

Правильный ответ: амбризентана

• амбризентана

  В настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: {nbsp}DLCO ниже 40% от должных

• {nbsp}DLCO ниже 40% от должных

  гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков:
  
  • DLCO ниже 40% от должных
  
  • Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес. наблюдения
  
  • Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
  
  • Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 28
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: исключение других известных причин

• исключение других известных причин

  1. исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности.
  
  2. наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких
  
  3. специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр 11
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: {nbsp}SpO2 в покое < 88%; РаО2 ≤ 55 мм рт. ст

• {nbsp}SpO2 в покое < 88%; РаО2 ≤ 55 мм рт. ст

  Больные с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2 в покое < 88%; РаО2 ≤ 55 мм рт. ст.) должны получать ДКТ (C, 2{asterisk}{asterisk}).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 28
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: ≥ 60

• ≥ 60

  Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7 : 1 в пользу мужчин. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко – менее 3- х месяце.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 22
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)