Офтальмология - кейс 522 — задача № 522
На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели мальчика 15-летнего возраста.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели мальчика 15-летнего возраста.
Жалобы
На снижение зрения правого глаза, уплотнение верхнего века правого глаза.
Анамнез заболевания
С рождения обращало на себя внимание уплотнение верхнего века правого глаза ребенка, которое постепенно увеличивалось и распространилось на область виска. Множественные пятна на коже рук и туловища цвета «кофе с молоком» (как у отца) имелись у ребенка с рождения, но количество и размер их с годами увеличились.
Со слов матери, острота зрения правого глаза мальчика при оформлении в школу была «снижена». Имеются трудности в обучении ребенка. Страдает эпилепсией.
Анамнез жизни
* Ребенок родился доношенным
* Наблюдается врачом-неврологом по поводу эпилепсии
* Аллергологический анамнез ребенка и родителей не отягощен
* У отца имеется глиома зрительного нерва, множественные «кофейные» пятна на коже
Объективный статус глазной
OD: фиброзное уплотнение верхнего века, распространяющееся на область правого виска, частичный птоз верхнего века, которое прикрывает верхнюю половину зрачка, глазное яблоко смещено книзу-кнутри, сходящееся косоглазие с вертикальным компонентом (до 10°), глаз спокоен, движение глаза кверху-кнаружи ограничено, роговица прозрачна, передняя камера нормальной глубины, в радужке биомикроскопически выявлены 4 проминирующих уплотнения-узелка рыжего цвета, размером 1-1,5 мм, хрусталик и стекловидное тело прозрачны, диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, умеренная экскавация диска зрительного нерва диаметром 0,5 диаметра диска зрительного нерва; сдвиг сосудов в носовую сторону, артерии нормального калибра, вены умеренно расширены, равномерно извиты, макула и периферия без видимой патологии.
ОS: роговица прозрачна, передняя камера нормальной глубины, рисунок радужки не изменен, хрусталик и стекловидное тело прозрачны, диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, артерии нормального калибра, вены умеренно расширены, равномерно извиты, макула и периферия без видимой патологии.
Диаметр роговиц обоих глаз 11 мм.
Острота зрения ОD=0,04 не коррегируется; ОS=1,0
Внутриглазное давление пальпаторно ОD {plus}2; ОS–норма;
тонометрия по Маклакову ОD 30 мм рт. ст; ОS 20 мм рт. ст.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Врожденная некомпенсированная глаукома III формы правого глаза
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Реклингхаузена
- Реклингхаузена
Болезнь Реклингхаузена (Реклингаузена) - нейрофиброматоз относят к факоматозам. Он представляет собой нейроэктодермальную дисплазию, характеризующуюся пролиферацией периферических нервных элементов с образованием опухолеподобных структур. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Основные поражения локализуются в коже, периферической и центральной нервной системах. В глазной практике приходится иметь дело с поражением век, конъюнктивы, орбиты, роговицы, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва. Особенно часто поражается верхнее веко, где образуется плексиформная фиброма, нередко распространяющаяся и на височную область. В процесс обычно вовлекается одна сторона, реже бывают двусторонние изменения. Нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация могут возникать на конъюнктиве, эписклере, роговице и радужке. Иногда отмечается значительное утолщение хориоидеи и цилиарного тела за счет пролиферации ткани, В зрительном нерве описаны менингиомы, глиомы, в орбите — нейрофибромы.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация
- нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация
Нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация при болезни Реклингхаузена могут возникать на конъюнктиве, эписклере, роговице и радужке. Иногда отмечается значительное утолщение хориоидеи и цилиарного тела за счет пролиферации ткани, В зрительном нерве описаны менингиомы, глиомы, в орбите — нейрофибромы.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейрофибромой верхнего века
- нейрофибромой верхнего века
Глаукома при болезни Реклингхаузена развивается редко, часто сочетается с поражением верхнего века и обычно (но не всегда) бывает односторонней. Причиной повышения давления служат гониодисгенез, аномалии развития склерального синуса или претрабекулярная блокада нейрофиброматозной тканью. Реже развивается закрытоугольная глаукома, вызванная смещением кпереди иридохрусталиковой диафрагмы из-за утолщения хориоидеи и цилиарного тела.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: III
- III
III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингхаузена).
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
- биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пигментированные гамартомы радужки
- пигментированные гамартомы радужки
Нейрофиброматозные узелки (пигментированные гамартомы) могут возникать в радужке, так называемые «узелки Лиша» -патогномоничный симптом болезни Реклингхаузена.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография
- гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография
Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскуюретинотомографию и оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое
- хирургическое
Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек, рубцевание зоны операции
- синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек, рубцевание зоны операции
Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда осложнений: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва
- электрофорез, магнитофорез, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва
При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию. Медикаментозная кератотрофическая терапия рекомендуется при помутнениях роговицы всем пациентам. При отеке роговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют трофические гели и витамино - насыщенные растворы.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10-21
- 10-21
Статистическая норма истинного уровня внутриглазного давления (P0) составляет от 10 до 21 мм рт. ст.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12-25
- 12-25
Статистическая норма тонометрического уровня внутриглазного давления (Pt) составляет от 12 до 25 мм рт. ст.
Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Врожденная глаукома, 2017 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)