Нефрология - кейс 181 — задача № 181

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ мочи; суточная протеинурия

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек
  
  У пациента имеется умеренно выраженный нефротический синдром, функция почек сохранна.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  У данного пациента выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии); гематурия отсутствует.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

• суточная протеинурия

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 3,0-3,5 г в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: нефротический

• нефротический

  Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г/сут, гипоальбуминемию и отеки, нередко достигающие степени анасарки. +
  • Протеинурия более 3,0 г/сут (у детей более 50 мг/кг в сутки, или более 1000 мг/м2, отношение белка к креатинину мочи более 2,0 мг/мл). +
  • Гипоальбуминемия. +
  • Отеки (от латентных до анасарки). +
  • Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия более 5,1 ммоль/л), гипертриглицеридемия.
  
  Обязательные признаки нефротического синдрома - протеинурия и гипоальбуминемия, выраженность отеков может быть различной; гиперлипидемия очень характерна для нефротического синдрома, но не является его обязательным признаком.
  
  У пациента присутствуют все признаки НС: протеинурия >3,0 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)

Правильный ответ: Хронический гломерулонефрит

• Хронический гломерулонефрит

  Основные причины нефротического синдрома: гломерулонефриты - первичный и при системных заболеваниях, диабетическая нефропатия, амилоидоз почек.
  
  Отсутствие признаков сахарного диабета, системной патологии, а также явных проявлений заболеваний, которые могли быть причиной амилоидоза (хронические нагноения, хронические воспалительные заболевания суставов или желудочно-кишечного тракта и других), с наибольшей долей вероятности позволяет обсуждать наличие у больного ХГН.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: пункционной биопсии почки

• пункционной биопсии почки

  Биопсия почки позволяет уточнить этиологию нефротического синдрома и определить тактику ведения.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R)

• рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R)

  Основой формирования ИК является образование аутоантител к внутренним антигенам клубочка. У 70-80% пациентов выявляются АТ к подоцитарному трансмембранному рецептору фосфолипазы А2 М-типа (PLA2 R-AT) (преимущественно IgG4 класса). У 20-30% пациентов с первичной МН внутренние антигены клубочков и аутоантитела к ним не идентифицированы
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «Мембранозная нефропатия», стр. 145.
  
  (1)
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ. Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: первичную

• первичную

  Основой формирования ИК является образование аутоантител к внутренним антигенам клубочка. У 70-80% пациентов выявляются АТ к подоцитарному трансмембранному рецептору фосфолипазы А2 М-типа (PLA2 R-AT) (преимущественно IgG4 класса). У 20-30% пациентов с первичной МН внутренние антигены клубочков и аутоантитела к ним не идентифицированы
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «Мембранозная нефропатия», стр. 144-145, 148.
  
  (1)
  
  Детальное морфологическое исследование ткани почки, в частности, уточнение преобладающего класса IgG, выявление антител к PLA2R при иммунофлюоресценции, а также обнаружение этих антител в сыворотке крови могут быть полезным и при разграничении первичной и вторичной форм МН, однако диагностическая значимость и специфичность этих тестов нуждается в дальнейших исследованиях.
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ. Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: началу иммуносупрессивной терапии

• началу иммуносупрессивной терапии

  Инициальную иммуносупрессивную терапию рекомендуют только больным мембранозной нефропатией с нефротическим синдромом при наличии как минимум одного из следующих условий:
  
  * экскреция белка превышает 4 г в сутки у взрослых (более 2,5 г/л в сутки у детей), сохраняется на уровне >50% от исходного и не имеет тенденции к снижению на фоне антигипертензивной и антипротеинурической терапии в течение периода наблюдения как минимум 6 месяцев;
  
  * имеются тяжелые, инвалидизирующие и жизнеугрожающие симптомы, связанные с НС;
  
  * креатинин сыворотки повышается на 30% или более в течение 6-12 мес от момента постановки диагноза (но рСКФ не более 25-30 мл/мин/1,73 м2 ), и эти изменения не могут быть объяснены другими осложнениями.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «Мембранозная нефропатия», стр. 150.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: средний

• средний

  Современная тактика лечения больных МН основывается на стратификации риска прогрессирования.
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ. Ассоциация нефрологов России. 2014 г.
  
  (1)
  
  * _Низкий риск_ прогрессирования у больных МН с ПУ < 4 г/сут, с нормальной функцией почек на момент диагноза и сохраняющие ее в течение 6 месяцев наблюдения (с вероятностью 85-90% ПН не разовьется в ближайшие 10 лет).
  
  * _Средний риск_ прогрессирования у пациентов с ПУ 4-8 г/сут, с нормальной функцией почек и без ее ухудшения в течение 6 месяцев наблюдения (с вероятностью 50-55% прогрессирование ХБП через 10 лет) .
  
  * _Высокий риск_ прогрессирования у больных МН с ПУ > 8 г/сут, независимо от состояния функции почек (с вероятностью 65-80% прогрессирование ХБП в течение 10 лет), а в сочетании с нарушенной функцией почек и при выявлении тубулоинтерстициальных изменений в ткани почек эта вероятность значительно увеличивается.
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: снижение уровня сывороточного альбумина < 2,5 г/дл (< 25 г/дл) при наличии дополнительных факторов риска тромбозов

• снижение уровня сывороточного альбумина < 2,5 г/дл (< 25 г/дл) при наличии дополнительных факторов риска тромбозов

  Больным мембранозной нефропатией с нефротическим синдромом при снижении сывороточного альбумина < 2,5 г/дл (< 25 г/дл) и при наличии дополнительных факторов риска тромбозов предлагается профилактическая антикоагулянтная терапия* *с использованием варфарина.
  
  Дополнительные факторы риска включают иммобилизацию, обезвожживание, интеркуррентные инфекции, хирургические вмешательства и др.).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «Мембранозная нефропатия», стр. 153
  
  (1)

Правильный ответ: тромбозов

• тромбозов

  У больных МН с НС чаще, чем при других морфологических вариантах ГН, развиваются тромботические осложнения, в том числе тромбоз почечных вен (до 29%), тромбозы глубоких вен конечностей (до 17 %), легочные тромбоэмболии (до 17%).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «Мембранозная нефропатия», стр. 145
  
  (1)

Правильный ответ: нефротического синдрома у взрослых

• нефротического синдрома у взрослых

  У взрослых МН – самая частая причина нефротического синдрома (20-40% случаев), у детей она выявляется менее чем у 2 % больных с НС.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «Мембранозная нефропатия», стр. 144
  
  (1)