Неврология - кейс 39 — задача № 39

Правильные ответы: декремент-теста; иммунологического исследования; прозериновой пробы

• декремент-теста

  В качестве критериев для постановки достоверного диагноза «миастения» при соответствующей клинической картине необходим положительный результат прозеринового и декремент-теста, а также иммунологических исследований.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

• иммунологического исследования

  В качестве критериев для постановки достоверного диагноза «миастения» при соответствующей клинической картине необходим положительный результат прозеринового и декремент-теста, а также иммунологических исследований.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

• прозериновой пробы

  «В качестве критериев для постановки достоверного диагноза «миастения» при соответствующей клинической картине необходим положительный результат прозеринового и декремент-теста, а также иммунологических исследований».
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: исследование нервно-мышечного джиттера

• исследование нервно-мышечного джиттера

  Электромиография одиночного мышечного волокна представляет собой высокоспециализированную технику, позволяющую записывать электрические потенциалы от одного мышечного волокна. Ключевым моментом является исследование нервно-мышечного джиттера – флюктуации во времени, необходимом для достижения порога вызывания М-ответа.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: Миастения

• Миастения

  Все необходимые критерии (клиническая картина, положительный прозериновый тест, положительный декремент-тест, положительные иммунологические исследования) для постановки достоверного диагноза «миастении» удовлетворены.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: генерализованная

• генерализованная

  У пациентки имеется диффузная мышечная слабость: снижена мышечная сила в мимической и скелетной мускулатуре.
  
  В 1965 г. Панов А.Г., Догель Л.В., Лобзин В.С. указали на необходимость учета в классификации распространенности процесса и поражений жизненно важных функций.
  Они выделяли следующие формы миастении:
  
  . Генерализованная форма миастении +
  .. без висцеральных расстройств +
  .. с нарушением дыхания и сердечной деятельности
  . Локальная форма миастении +
  .. лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая) +
  .. скелетно-мышечная форма (без нарушений дыхания и с нарушениями дыхания)»
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: плазмаферез

• плазмаферез

  Весьма эффективным лечебным мероприятием при развитии кризов у больных миастений является проведение обменного плазмафереза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: тимэктомию

• тимэктомию

  Вот уже более 70 лет хирургический метод занимает одно из ведущих мест в комплексном лечении больных генерализованной миастенией. Единственным адекватным объемом хирургического вмешательства при неопухолевом поражении вилочковой железы является тотальная тимэктомия — экстрафасциальное удаление всей ткани вилочковой железы с медиа- стинальной клетчаткой, в которой возможно расположение аберрантных долек тимической ткани.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: преднизолон

• преднизолон

  В качестве долгосрочной иммуносупрессивной терапии первой линии используются преднизолон и азатиоприн.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: азатиоприн

• азатиоприн

  В качестве долгосрочной иммуносупрессивной терапии первой линии используются преднизолон и азатиоприн.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: в качестве предоперационной подготовки перед тимэктомией

• в качестве предоперационной подготовки перед тимэктомией

  Плазмаферез также включен в протокол предоперационной подготовки перед тимэктомией.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: сразу после установки диагноза миастении гравис

• сразу после установки диагноза миастении гравис

  Сразу после установки диагноза "миастении гравис" в первую очередь следует назначать ингибиторы АХЭС.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)

Правильный ответ: аутоиммунной

• аутоиммунной

  Миастения – нейромышечное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит нарушение проведения синапса в результате функциональной недостаточности ацетилхолина.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Миастения, 2025 г.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)

Правильный ответ: синдрома Ламбертона-Итона

• синдрома Ламбертона-Итона

  Синдром Ламберта-Итона представляет собой редкое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание….В основе патогенеза лежит продукция аутоантител, направленных против вольтаж-зависимых кальциевых каналов нервно-мышечного синапса.
  
  Респираторная медицина : руководство : в 5 т. Т. 4. [Электронный ресурс] / под ред. А. Г. Чучалина - Москва : ПульмоМедиа, 2024 г., 541c.
  
  (1)
  
  Миастения и миастенические синдромы / Санадзе А. Г. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 256 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-5170-0
  
  (1)