Ревматология - кейс 176 — задача № 176
Мужчина 40 лет обратился к ревматологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 40 лет обратился к ревматологу.
Жалобы
Постоянная заложенность носа, слабость.
Анамнез заболевания
Год назад стала повышаться температура до 38°С, появились слизистые выделения из носа, боли в мышцах верхних и нижних конечностей и спины, слабость, снижение аппетита и массы тела до 10 кг за 2 мес. Сам пациент заболевание ни с чем не связывал. Обратился к участковому терапевту, который выставил предварительный диагноз ОРЗ, назначил парацетамол. После лечения в течение 7 дней улучшения не наступило. В августе к данным жалобам присоединилось кровохарканье, появились изменения в моче и отеки на ногах. С целью уточнения диагноза был госпитализирован в терапевтическое отделение. Проведен онкопоиск: ФГДС, ирригография, стернальная пункция, УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки. Онкозаболеваний не выявлено.
Однако по результатам КТ органов грудной клетки выявлены изменения, не обнаруженные при рентгенографии легких: слева в верхней доле буллы диаметром до 2,7 см, плевродиафрагмальные шварты, дорзальная плевра уплотнена, с элементами кальциноза, апикально в S6 очаг диаметром 1,25 см с полостью 0,54 см, в S5 очаг диаметром 0,58 см. Справа в латеральных и медиальных синусах плевральные шварты. В S2 участок плотности до 20 ед. неправильной формы, с неровными нечеткими контурами, распадом 0,55×0,95 см, с утолщением прилегающей плевры.
Заключение по данным КТ: инфильтративный туберкулез S II справа и S VI слева в фазе распада. Анализ мокроты на ВК отрицательный. В связи с подозрением на туберкулез легких больной отправлен в противотуберкулезный диспансер. Назначена терапия изониазидом, рифампицином, пиразиламидом и этамбутолом. На фоне проводимой терапии состояние продолжало ухудшаться: нарастали потеря веса, боли в мышцах; сохранялись фебрильная температура, анорексия, общая слабость, отеки на голенях, изменения в крови и моче. Больной проконсультирован нефрологом. На основании признаков системности клинико-лабораторных проявлений: лихорадка, высокое СОЭ, похудание, боли в мышцах, общая слабость, сочетанное поражение легких и почек (в моче протеинурия, эритроцитурия — 15—20 в поле зрения; креатинин крови —167 мкмоль/л) заподозрено системное заболевание соединительной ткани.
Проведены исследования: антитела к ДНК — отрицательные; антитела к антигенам базальной мембраны клубочков почек — отрицательные; волчаночные LE-клетки — отрицательные; антинейтрофильные цитоплазматические антитела — положительные. В протеинограмме — гипергаммаглобулинемия. Пациент переведен в ревматологическое отделение.
Проведено лечение: преднизолон 40 мг /сут внутрь; циклофосфан 400 мг в/в через день.
При выписке через 45 дней: состояние удовлетворительное. Кровь: снижение СОЭ до 12—15 мм/ч, повышение гемоглобина до 144—150 г/л, мочевина —7,7 ммоль/л, креатинин — 109 мкмоль/л (положительная динамика), холестерин — 6,5 ммоль/л. Скорость клубочковой фильтрации — 71,5 мл/мин. Моча: снижение протеинурии до 0,495, отсутствие эритроцитов.
Пациент обратился к ревматологу через 6 месяцев после выписки для оценки эффективности терапии.
Анамнез жизни
* хронический гастрит, вне обострения
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* работает бухгалтером
* аллергических реакций не было
* родители здоровы
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 172 см, масса тела 72 кг. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Пастозность голеней и стоп. Дыхание везикулярное, ЧДД 14 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 62 в 1 мин, АД 135/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Затруднено носовое дыхание. Артритов нет.
Результаты инструментальных методов исследования
КТ органов грудной клетки
Визуализируются единичный округлый инфильтрат в S2. В остальном – без патологии
ЭКГ в 12-ти отведениях
Вариант нормы
УЗИ органов брюшной полости
Без патологии
Исследование функции внешнего дыхания
Показатели в пределах нормы
УЗИ щитовидной железы
Бех патологии
Результаты лабораторных методов исследования
Клинический анализ крови
СОЭ 22 мм/ч
Антинуклеарный фактор
1:160
С-реактивный белок
5 мг/л (N<5 мг/л)
Биохимический анализ крови
Креатинин 120 ммоль/л
Холестерин общий 7.0 ммоль/л
Билирубин общий 10.4 мкмоль/л
АЛТ 25 Е/л
АСТ 12 Е/л
Глюкоза 4.9 ммоль/л
Общий белок 61 г/л
Антитела к протеиназе 3
Отрицательные
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гранулематоз Вегенера
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование функции внешнего дыхания; УЗИ органов брюшной полости; ЭКГ в 12-ти отведениях; КТ органов грудной клетки
- исследование функции внешнего дыхания
Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - УЗИ органов брюшной полости
Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - ЭКГ в 12-ти отведениях
Рекомендуется проведение ЭКГ всем пациентам
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - КТ органов грудной клетки
Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием)
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: антитела к протеиназе 3; антинуклеарный фактор; С-реактивный белок; клинический анализ крови; биохимический анализ крови
- антитела к протеиназе 3
ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) гетерогенная группа аутоантител, формирующихся при ГВ. Действие ANCA направлено против ферментов, содержащихся в гранулах полиморфоноядерных лейкоцитов. Методом иммунофлюоресцентной микроскопии ANCA определяются преимущественно в цитоплазме (cANCA), и перинуклеарно (pANCA). Антигеном-мишенью для cANCA является протеиназа-3 (PR-3). cANCA высоко чувствительны и специфичны для ГВ, но также могут выявляться и при MPA and CSS. Антигеном – мишенью для pANCA является миелопероксидаза (MPO). pANCA ассоциируются с MPA и CSS, но могут определяться и у 10% пациентов с ГВ. ГВ от ANCA-ассоциированных васкулитов отличает высокая специфичность PR3-ANCA и наличие гранулем.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - антинуклеарный фактор
Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - С-реактивный белок
Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - клинический анализ крови
Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1) - биохимический анализ крови
Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гранулематоз Вегенера
- Гранулематоз Вегенера
Диагноз ГВ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR)
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прокальцитонинового теста
- прокальцитонинового теста
Проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При остром воспалительном ответе значение будет высоким. При ВГ без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест – отрицательный
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: геморрагический цистит
- геморрагический цистит
Побочные эффекты
Лейкопения; геморрагический цистит; обратимая алопеция; бесплодие; лейкемия, лимфома, переходно-клеточная карцинома мочевого пузыря
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 месяцев
- 6 месяцев
Контроль эффективности терапии проводится через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев. Коррекция терапии проводится при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: протеинурию, гематурию, цилиндрурию
- протеинурию, гематурию, цилиндрурию
Мочевой синдром проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, нефротический синдром – протеинурией.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0.2-0.3 мг/кг в сутки
- 0.2-0.3 мг/кг в сутки
Преднизолон применяют в дозе 0,2−0,3 мг/кг орально
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: азатиоприна
- азатиоприна
Преднизолон применяют в дозе 0,2−0,3 мг/кг орально в сочетании с азатиоприном per os в дозе 2-3 мг/кг в день. Лечение азатиоприном начинают через 3-5 дней после окончания лечения циклофосфамидом для перорального приема или через 10 дней – циклофосфамидом для в/в введения.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 150 × 109/л
- 150 × 109/л
Временная отмена и/или снижение дозы при нейтропении <1.5 × 109/л, тромбоцитопении <150 × 109/л
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отоларинголога
- отоларинголога
Рекомендуется проведение консультации отоларинголога. Уровень достоверности доказательств D.
Комментарии: проводится всем пациентам. Поражение органа слуха наблюдается у 30% больных. Характерны вторичный средний отит (следствие поражения слуховых труб), который иногда осложняется парезом лицевого нерва; гранулематозное разрушение височных костей, в том числе сосцевидного отростка, с развитием тугоухости; облитерирующий и оссифицирующий лабиринтит. При развитии синдрома недостаточности кровоснабжения лица и шеи может развиться прободение носовой перегородки.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжить прием преднизолона, временно отменить прием азатиоприна
- продолжить прием преднизолона, временно отменить прием азатиоприна
Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия при острой или обострении хронической инфекции [2].
Комментарии: рекомендуется продолжить прием ГК перорально, инъекции/прием иммунодепрессанта пропустить. Продолжить лечение иммунодепрессантом рекомендуется не ранее, чем через неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания антибактериальной терапии. При необходимости рекомендуется госпитализация в ревматологическое отделение для коррекции терапии.
Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)