Неврология - кейс 184 — задача № 184
Женщина 31 год обратилась к врачу-неврологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 31 год обратилась к врачу-неврологу.
Жалобы
* опущение век и двоение в глазах, которые усиливаются к концу дня, при длительном чтении
* слабость в конечностях, нарастающая к концу дня
Анамнез заболевания
Заболевание дебютировало около 2 лет назад с двоения в глазах при нагрузке (чтение), затем стали опускаться веки. Около полугода назад появилась слабость в конечностях, которая также нарастала после физических нагрузок и к концу дня. Последние две недели состояние пациентки ухудшилось в виде нарастания слабости в конечностях и ее появления при минимальной физической нагрузке.
Анамнез жизни
Сопутствующие заболевания: хронический гастрит, стадия ремиссии. Хронический панкреатит, вне обострения.
* Профессиональный анамнез: педагог по образованию, профессиональные вредности отрицает.
* Вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики) отрицает.
Наследственный анамнез: не отягощен.
Объективный статус
При осмотре: состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, бледные. Лимфоузлы не увеличены. ЧСС 85 уд/мин. ЧДД 18 в мин.
*Неврологический статус*: ограничение движений глазных яблок вверх, вниз, полуптоз, невозможность открыть глаза самостоятельно после нескольких активных движений (зажмуривание глаз). «Маскообразное лицо», глотание и речь сохранены, глоточный рефлекс снижен. Сила мышц конечностей снижена в трехглавой мышце плеча до 4 б (после повторных движений в этой мышце слабость нарастает до 2-3 б), в дельтовидной и двуглавой мышцах плеча – до 4 б. В ногах сила достаточная, однако у пациентки после 10 приседаний появляется слабость в передней группе мышц бедер до 4 б. Сухожильные рефлексы вызываются, D=S. Мышечных гипотрофий нет. Чувствительность сохранена. В пробе Ромберга устойчива. Пальце-носовую пробу и коленно-пяточную пробу выполняет удовлетворительно. Тазовых нарушений нет.
Результаты лабораторных методов исследования
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам
2,69 нмоль/л (норма менее 0,45 нмоль/л)
MusK (антитела к мышечной специфической тирозинкиназе)
4,49 Ед/л (норма 0-0,4 Ед/л)
Антитела к титин-белку
Не обнаружены
Антитела к антигенам эритроцитов
Не обнаружены
Результаты инструментального метода обследования
ЭНМГ (ритмическая стимуляция)
При ритмичной стимуляции круговой мышцы глаза выявлено снижение амплитуды М-ответа на 64%, что свидетельствует о нарушении нервно-мышечной передачи
Результаты инструментального метода обследования
КТ средостения
Костный скелет грудной клетки без травматических и деструктивных изменений. Грудной отдел позвоночника с признаками остеохондроза, спондилёза.
Мягкие ткани грудной клетки без патологических изменений. Подмышечные лимфоузлы не увеличены. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Скопления жидкости в плевральных полостях отсутствуют. Легкие прилежат к грудной стенке по всей поверхности. Междолевые щели подчёркнуты. Свежих инфильтративных и очаговых изменений в легких не выявлено. Трахея обычно расположена, свободно проходима. Бронхи нормально развиты, расширены, прослеживаются до субсегментарных, стенки их утолщены, уплотнены. Аорта и коронарные артерии с наличием единичных пристеночных кальцинатов. Сердце обычно расположено; конфигурация его не изменена. Камеры сердца нормальных размеров. Грудной отдел аорты не изменен. Средостение по срединной линии. Диафрагма располагается типично. Данных за гиперплазию вилочковой железы не получено.
*Заключение:* КТ-признаков органической патологии органов грудной клетки не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Генерализованная миастения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: MusK (мышечной специфической тирозинкиназе); ацетилхолиновым рецепторам; титин-белку
- MusK (мышечной специфической тирозинкиназе)
Рекомендовано исследование аутоантител к мышечной специфической тирозинкиназе – MusK (РИА)
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1) - ацетилхолиновым рецепторам
Рекомендовано исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Клиническая форма миастении: анти-АхР обнаруживаются в 90 % случаев генерализованной миастении и 50-70 % окулярной миастении.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1) - титин-белку
Рекомендовано определение уровня аутоантител к титин-белку (ИФА).
Наиболее показательно у больных М сочетающейся с тимомой, у которых повышение этого показателя отмечено в 78% случаев, также как у больных с поздним началом М без тимомы (84%). У больных с ранним началом М без тимомы при длительном и тяжелом течении заболевания увеличение уровня антител к титин-белку отмечено в 41% случаев.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭНМГ (ритмическая стимуляция)
- ЭНМГ (ритмическая стимуляция)
Рекомендовано исследование нервно-мышечной передачи, определяемое посредством электрофизиологического исследования изменений вызванных электрических ответов мышцы(М-ответов) при ее непрямой супрамаксимальной стимуляции различными частотами –повторная стимуляция или так называемый декремент-тест.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прозерин
- прозерин
Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ средостения
- КТ средостения
Пациентке необходимо провести компьютерную томографию грудной клетки для возможного выявления тимомы.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Генерализованная миастения
- Генерализованная миастения
Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2А
- 2А
Также предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA (Barohn R.J., 1996).
2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Могут быть также умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. (Серия "Национальные руководства"). С.699.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пиридостигмина бромид
- пиридостигмина бромид
Первым этапом компенсирующей терапии в лечении миастении являются антихолинэстеразные средства (пиридостигмина бромид) в дозе 240-360 мг
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон
- преднизолон
При недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов следует назначить костикостероиды
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Средняя доза преднизолона составляет 1 мг/кг в сутки.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмаферез
- плазмаферез
Наиболее эффективное лечебное мероприятие при миастеническом кризе – плазмаферез.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 5
- 5
Терапия иммуноглобулинами
Внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального может вызвать быстрое временное улучшение течения миастении. Введение высоких доз Ig подавляет иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и сохраняется в течение 50-100 дней после окончания курса.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не показано
- не показано
Тимэктомия имеет следующие показания: тимома, бульбарные нарушения, прогрессирующее течение миастении.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)