Нефрология - кейс 145 — задача № 145

Правильные ответы: определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков (серологические маркеры системных заболеваний); общий анализ мочи; биохимический анализ крови; клинический анализ крови

• определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков (серологические маркеры системных заболеваний)

  Учитывая признаки острого повреждения почек, повышение артериального давления у пациента молодого возраста, необходимо исключение антифосфолипидного синдрома и других системных заболеваний (системной красной волчанки, АНЦА-ассоциированного васкулита, с-ма Гудпасчера).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Уточнение патологии почек как причины снижения диуреза, повышения АД. Признаками поражения почек в общем анализе мочи является выявление белка и/или изменение мочевого осадка (эритроцитурия, лейкоцитурия).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2024 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Общий анализ крови позволяет выявить или исключить наличие анемии, тромбоцитопении, воспалительного или цитопенического синдрома, что необходимо для уточнения причины повторно развившегося острого повреждения почек.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильные ответы: эхокардиография; ультразвуковое исследование почек

• эхокардиография

  Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть и длительность артериальной гипертензии по наличию гипертонического сердца (гипертрофия стенок левого желудочка, увеличение массы миокарда левого, возможно расширение корня аорты и с формированием аортальной недостаточности), наличие признаков сердечной недостаточности (снижение фракции выброса, сократительной способности миокарда), вегетаций на клапанах.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Артериальная гипертензия у взрослых, 2024 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование почек

  С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек удается определить размеры почек, толщину паренхимы, выявить воспаление в почечной ткани, конкременты, исключить обструкцию мочевых путей.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.
  
  (1)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: гемолитическую

• гемолитическую

  Гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада. При гемолитических анемиях отмечается увеличение непрямого билирубина в сыворотке крови.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: провести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина крови

• провести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина крови

  Наличие микроангиопатического гемолиза устанавливают на основании выявления у пациентов с анемией и гипербилллирубинемией:
  
  * повышенной активности ЛДГ (отражает как степень гемолиза, так и ишемию тканей);
  
  * отрицательной пробы Кумбса;
  
  * увеличения в мазке периферической крови числа шизоцитов (деформированных, фрагментированных эритроцитов);
  
  * снижения уровня гаптоглобина (связывает свободный гемоглобин, освобождающийся из эритроцитов).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: тромботической микроангиопатии с поражением почек

• тромботической микроангиопатии с поражением почек

  Тромботическая микроангиопатия (ТМА) - клинико-морфологический синдром, характеризующий поражение сосудов микроциркуляторного русла, проявляющийся сходными клинико-лабораторными и гистологическими проявлениями при различных патогенетических механизмах. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования, микроангиопатической гемолитической анемией (механический гемолиз), поражением различных органов, главным образом, почек.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы

• тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы

  Тромботические микроангиопатии (ТМА) классифицируют на первичные и вторичные. Первичные ТМА включают в себя тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы.
  
  Наряду с первичными, существуют многочисленные вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями.
  
  К ним относятся:
  
  1) Беременность и роды: преэклампсия-эклампсия, HELLP-синдром.
  
  2) Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром.
  
  3) Злокачественные опухоли.
  
  4) Инфекции: ВИЧ, грипп H1N1.
  
  5) Злокачественная артериальная гипертензия.
  
  6) Лекарственная терапия (интерферон, циклоспорин, такролимус, сиролимус, эверолимус, цисплатин, ингибиторы VEGF и др., оральные контрацептивы.
  
  7) Ионизирующее излучение.
  
  8) Трансплантация солидных органов и костного мозга.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: типичный гемолитико-уремический синдром

• типичный гемолитико-уремический синдром

  При диагностике тромботической микроангиопатии (ТМА) необходимо верифицировать ее нозологическую форму.
  
  Типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС) (типичный ГУС) индуцирован инфекцией: шига (STEC)- и веротоксин- продуцирующими бактериями – энтерогеморрагической Е.coli, штамм О 157:Н7 и другие штаммы, а также Shigella dysenteriae I типа – Streptococcus рneumoniae, продуцирующим нейраминидазу.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)
  
  Отсутствие в анамнезе пациента диареи и других инфекций позволяет исключить типичный гемолитико-уремический синдром.
  
  (2)

Правильный ответ: тромботической тромбоцитопенической пурпуры

• тромботической тромбоцитопенической пурпуры

  Для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) необходимо исследовать активность в сыворотке крови фермента ADAMTS 13, снижение его активности менее 10% является диагностическим критерием ТТП.
  
  Отсутствие снижения активности данного фермента у пациентов с симптомокомплексом тромботической микроангиопатии позволяет исключить наличие ТТП.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Атипичный гемолитико-уремический синдром

• Атипичный гемолитико-уремический синдром

  Отсутствие данных за системное заболевание, исключение типичного гемолитико-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациента с невызывающей сомнений тромботической микроангиопатией (ТМА), позволяет диагностировать атипичный гемолитико-уремический синдром.
  
  Триггером развития заболевания послужило хирургическое вмешательство.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: инфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообмене

• инфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообмене

  Учитывая развитие олигурии, выраженное снижение СКФ и высокий уровень креатинина и мочевины, пациенту показано лечение гемодиализом.
  
  Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом свежезамороженная плазма применяется с целью:
  
  * введения с донорской плазмой функционально активных регуляторных белков системы комплемента для устранения дефицита собственных естественных регуляторов – факторов H и I;
  
  * введения естественных компонентов плазмы, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора фон Виллебранда, а также антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплемента

• комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплемента

  Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом при неэффективности плазмотерапии, плазмозависимости, развитии нежелательных явлений в процессе лечения плазмой, рецидивирующем течении заболевания или семейном его характере следует назначать комплемент-ингибирующие антитела. В частности, Экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса IgG к С5 компоненту комплемента. Экулизумаб блокирует расщепление С5 на С5а и С5b, что препятствует образованию мембрано-атакующего комплекса С5b-9 и подавляет провоспалительное, протромботическое и литическое действия комплемента, предотвращая повреждение эндотелия и прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования. Применение экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или предупреждает прогрессирование поражения почек. Блокируя терминальный комплекс комплемента, экулизумаб сохраняет интактным проксимальное звено каскада комплемента, что крайне важно для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кровотечения

• кровотечения

  Для диагностики тромботической микроангиопатии (ТМА) биопсия не является обязательной, при этом проведение биопсии почки у пациентов с признаками острой ТМА даже при нормальном числе тромбоцитов сопряжено с высоким риском кровотечения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2025 г.
  
  (1)