Дерматовенерология - кейс 98 — задача № 98

Правильный ответ: иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи

• иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи

  Рекомендуетсяиммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Буллёзный пемфигоид

• Буллёзный пемфигоид

  Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10 –25% больных.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: приём эналаприла и нифедипина и онкогенез

• приём эналаприла и нифедипина и онкогенез

  Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: отрицательный симптом Никольского

• отрицательный симптом Никольского

  Рекомендуется определять симптом Никольского. +
  Комментарии: Симптом Никольского определяется для дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой; при буллезном пемфигоиде он обычно отрицательный.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: клобетазол

• клобетазол

  Рекомендуется для лечения больных буллезным пемфигоидом легкой степени тяжести: клобетазол 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: преднизолона

• преднизолона

  Рекомендуетсяпри отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1–3 недель: преднизолон перорально в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки. По достижении клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают до 0,1 мг на кг массы тела в сутки.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 0,5

• 0,5

  Преднизолон перорально в дозе 0,5-0,75 мг/кг массы тела в сутки. По достижении клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают до 0,1 мг на кг массы тела в сутки.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 15

• 15

  Рекомендуетсячерез 15 дней после достижения клинического эффекта (прекращение появления новых высыпаний и зуда, начало эпителизации эрозий) постепенно уменьшать количество наносимого топического глюкокортикостероидного препарата.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 4–6 месяцев

• 4–6 месяцев

  Постепенное снижение дозы системного кортикостероида начинают через 15 дней после достижения клинического эффекта терапии – прекращение появления новых высыпания и зуда, начала эпителизации эрозий и продолжают в течение 4–6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки. Если пациент находится в состоянии клинической ремиссии в течение 3–6 месяцев, лечение можно прекратить.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)
  
  Раздел 3.1. Консервативное лечение

Правильный ответ: цитостатики

• цитостатики

  При необходимости уменьшения дозы системных глюкокортикостероидов (в случае развития нежелательных эффектов)рекомендуются:азатиоприн 2 мг/кг массы тела в сутки в течение 3–4 недель в сочетании с преднизолоном 0,5 мг/кг массы тела в сутки перорально (в инструкции по медицинскому применению азатиоприна буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата).метотрексат 5–15 мг в неделю перорально или внутримышечно, корректируя дозу в сторону повышения или понижения в зависимости от эффективности и переносимости в сочетании с или циклофосфамид перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффективности – 100 мг в сутки (в инструкции по медицинскому применению циклофосфамида буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата).
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: к компонентам полудесмосом

• к компонентам полудесмосом

  Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам _BP180_ (коллаген XVII типа) и _BP230_, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе NaCl в течение суток

• иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе NaCl в течение суток

  Рекомендуетсяпри необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом дополнительное иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1 суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения больного буллезным пемфигоидом.
  
  Клинические рекомендации. Пемфигоид буллезный. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016 г.
  
  (1)