Пульмонология - кейс 263 — задача № 263
Пациент С., 52 лет, обратился в многопрофильную районную больницу к пульмонологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент С., 52 лет, обратился в многопрофильную районную больницу к пульмонологу.
Жалобы
На выраженную одышку при минимальных физических нагрузках, самообслуживании, сухой кашель, изменения ногтевых фаланг пальцев рук, выраженную слабость.
Анамнез заболевания
* Рос и развивался нормально
* Профессия: сварщик
* Перенесенные заболевания и операции: перелом руки в детстве
* Наследственность: не отягощена
* Вредные привычки: курил в течение 20 лет.
* Аллергоанамнез: не отягощен
Анамнез жизни
* Болен в течение 4 лет, когда впервые заметил появление одышки сначала при физической нагрузке. К врачам не обращался, самостоятельно принимал Эуфиллин
* В течение 1 года одышка при минимальной физической нагрузке, самообслуживании. Стал отмечать изменение концевых фаланг пальцев рук. Присоединился кашель.
Объективный статус
Состояние средней степени тяжести. ЧДД 25 в минуту. Цианоз носогубного треугольника. Концевые фаланги пальцев рук изменены по типу «барабанных палочек», ногтевые пластины по типу «часовых стекол». Сатурация O2 - 90%. Грудная клетка бочкообразной формы. При аускультации легких выслушиваются конечно-инспираторная крепитация по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон. Тоны сердца приглушенные, ритмичные. ЧСС 110 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.
Результаты лабораторного метода обследования
Клинический анализ крови
| Наименование (ед.изм.) | Нормы | Результат |
| Гемоглобин, г\л | 130,0 - 160,0 | 140,0 |
| Гематокрит, % | 35,0 - 47,0 | 46,9 |
| Лейкоциты, 10х9\л | 4,00 - 9,00 | 5,0 |
| Эритроциты, 10х12\л | 4,00 - 5,70 | 4,2 |
| Тромбоциты, 10х9\л | 150,0 - 320,0 | 300,0 |
| Ср.объем эритроцита, фл | 80,0 - 97,0 | 89,1 |
| Ср.содерж.гемоглобина, пг | 28,0 - 35,0 | 30,7 |
| Ср.конц.гемоглобина, г\л | 330 - 360 | 312 |
| Лимфоциты, 10х9\л | 1,20 - 3,50 | 2,98 |
| Моноциты, 10х9\л | 0,10 - 1,00 | 1,00 |
| Гранулоциты, 10х9\л | 1,20 - 7,00 | 6,9 |
| Нейтрофилы, 10х9\л | 2,04 - 5,80 | 6,2 |
| Эозинофилы, 10х9\л | 0,02 - 0,30 | 0,01 |
| Базофилы, 10х9\л | 0,00 - 0,07 | 0,03 |
| Лимфоциты, % | 17,0 - 48,0 | 19,3 |
| Моноциты, % | 2,0 - 10,0 | 3,0 |
| Гранулоциты, % | 42,00 - 80,00 | 64,7 |
| Нейтрофилы, % | 48,00 - 78,00 | 65,0 |
| Эозинофилы,% | 0,0 - 6,0 | 4,5 |
| Базофилы,% | 0,0 - 1,0 | 0,5 |
| СОЭ , мм\ч | 2 - 20 | 45 |
Результаты инструментальных методов обследования
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки определяются диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента, двухстороннего характера, более выраженные в кортикальных отделах легких. Корни легких расширены. Сердечная тень расположена горизонтально.
Компьютерная томография
На аксиальном срезе определяются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое»). КТ-картина типичной острой интерстициальной пневмонии
Спирометрия
ФЖЕЛ - 78% должного, ОФВ1 - 5,37 - 87%, ОФВ1/ЖЕЛ - 83,0%, Прирост ОФВ1 после ингаляции двух доз сальбутамола – 5% от исходного показателя
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: клинический анализ крови
- клинический анализ крови
Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при идиопатическом легочном фиброзе. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ.
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерная томография; рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях; спирометрия
- компьютерная томография
Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1) - рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1) - спирометрия
Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обычная интерстициальная пневмония
- обычная интерстициальная пневмония
Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония. Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот». К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина.
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, раздел морфологические признаки ИЛФ, стр. 18-20
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст
- Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст
Согласно предъявляемым жалобам: выраженная одышка при минимальных физических нагрузках;
объективного статуса: возраст старше 60 лет, изменение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногтевых пластин по типу «часовых стекол», аускультативно выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон;
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
характерной рентгенологической картины: диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента, двухстороннего характера, более выраженные в кортикальных отделах легких. (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение диффузионной способности легких
- снижение диффузионной способности легких
При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO)
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 17-18
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: «легочного сердца»
- «легочного сердца»
Среди наиболее вероятных осложнений следует отметить вторичную легочную гипертензию (ЛГ), формирование «легочного» сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс, эмфизему легких (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.)
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нинтеданиб
- нинтеданиб
К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не рекомендуется
- не рекомендуется
В настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование тройной комбинации, а также таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отказ от курения
- отказ от курения
обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансплантация легких
- трансплантация легких
Самым эффективным способом лечения ИЛФ является трансплантации легких − хирургическая операция по замене поврежденных легких на легкие здорового донора.
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: {nbsp}DLCO ниже 40% от должных
- {nbsp}DLCO ниже 40% от должных
гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков:
• DLCO ниже 40% от должных
• Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 месяцев наблюдения
• Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
• Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 28
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: высокомолекулярный гликопротеин КL-6
- высокомолекулярный гликопротеин КL-6
Данные о прогностическом значении маркеров БАЛ и сыворотки крови немногочисленны и носят ретроспективный характер.
Высокомолекулярный гликопротеин КL-6 (Krebsvоnden Lunden-6) относится в человеческому муцину MUC1, который продуцируется регенерирующими альвеолоцитами II типа. Концентрация KL-6 в сыворотке крови, как было показано, повышается у больных ИЛФ и коррелирует с повышением риска летальности. Маркером, сходным с KL-6, является отечественный маркер альвеоломуцин (3EG5). Сывороточные концентрации сурфактантных протеинов SP-А и SP-D также повышаются при ИЛФ и могут прогнозировать выживаемость
Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 24)
Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)