Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 37 — задача № 37
В отделение сердечно-сосудистой хирургии стационара поступает ребенок 1 года, весом 6 кг.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение сердечно-сосудистой хирургии стационара поступает ребенок 1 года, весом 6 кг.
Жалобы
Со слов мамы: на усиление одышки при кормлении, физической активности, повышенную потливость.
Анамнез заболевания
Со слов мамы, практически с рождения при кормлении стала появляться одышка, которая через несколько месяцев при увеличении физической активности ребенка стала усиливаться, к году стало заметно отставание в физическом развитии, появилась повышенная потливость.
Анамнез жизни
Из анамнеза известно, что ребенок имеет подтвержденный синдром Дауна. В семье случаев врожденных пороков сердца нет.
Объективный статус
При осмотре ребёнка кожные покровы обычной окраски. Ребенок контактен. Сатурация 100%. ЧСС 100 уд. в мин., АД на правой верхней конечности 90/60 мм рт.ст. Пульс отчетливый, симметричный. При аускультации выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины, проводящийся на верхушку, акцент 2-го тона над легочной артерией. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот обычной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги.
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Дилатация правых отделов сердца. Нарушений локальной сократимости не выявлено. Сократительная способность миокарда ПЖ в норме. Первичный межпредсердный дефект со сбросом диаметром около 10 мм. Открытое овальное окно 5мм. Сбросов на уровне межжелудочковой перегородки не выявлено. Атриовентрикулярные клапаны расположены на одном уровне. Трикуспидальная регургитация 1-2 степени, умеренная по объему. Митральная регургитация 1 ст, незначительная по объему.
Электрокардиография
Электрическая ось сердца отклонена влево, ритм сердца синусовый, нарушение внутрижелудочковой проводимости, гипертрофия правых отделов сердца.
Рентгенография органов грудной клетки
Легкие расправлены, на доступных обзору участках легочных полей инфильтративно-очаговых изменений не выявлено. Легочный рисунок несколько усилен по типу гиперволемии. Сердечно-легочный коэффициент 60%.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Атриовентрикулярная коммуникация
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиография; электрокардиография; рентгенография органов грудной клетки
- эхокардиография
Эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики врожденных пороков сердца. Уровень доказательности A (КЛАСС I).
«Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца».
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2015 - электрокардиография
Типичная ЭКГ при полной и неполной формах АВК демонстрирует отклонение электрической оси сердца влево (вследствие анатомического смещения атриовентрикулярного узла и пучка Гиса книзу вдоль кольца АВ-клапана) и гипертрофию правых и левых отделов сердца.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 63] - рентгенография органов грудной клетки
При полной и неполной формах АВК в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляются усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 63]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Атриовентрикулярная коммуникация
- Атриовентрикулярная коммуникация
Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный ВПС с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной
степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным ДМПП и приточным ДМЖП (в случае полной формы АВК).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие дефекта на уровне межпредсердной перегородки
- наличие дефекта на уровне межпредсердной перегородки
Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный ВПС с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным ДМПП и приточным ДМЖП (в случае полной формы АВК). При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиокардиография
- ангиокардиография
Катетеризация сердца с ангиокардиографией (АКГ) при полной и неполной формах АВК используется для диагностики сопутствующих, как правило, более тяжелых ВПС и проведения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии у больных с высокой легочной гипертензией.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 64]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: удлинение и относительное сужение выходного отдела левого желудочка
- удлинение и относительное сужение выходного отдела левого желудочка
Общие для всех форм АВК морфологические черты:
* Смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ).
* Укорочение приточного, удлинение и сужение ВТЛЖ со смещением корня аорты кпереди и вправо.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неполную
- неполную
При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2 года
- 1-2 года
Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно корригировать в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: открытое хирургическое вмешательство
- открытое хирургическое вмешательство
Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 68]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: закрытии межпредсердного сообщения; пластике атриовентрикулярных клапанов
- закрытии межпредсердного сообщения
Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66] - пластике атриовентрикулярных клапанов
Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ушивание расщепления передней створки
- ушивание расщепления передней створки
Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Общие для всех форм АВК морфологические черты: Трехстворчатое строение левой (митральной) половины общего АВ-клапана – расщепление передней створки митрального клапана
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: склеротическая форма легочной гипертензии
- склеротическая форма легочной гипертензии
Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 69]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: парашютообразного митрального клапана
- парашютообразного митрального клапана
Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.) (уровень доказательности С).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013
[раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)