Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 37 — задача № 37

Сердечно-сосудистая хирургия

В отделение сердечно-сосудистой хирургии стационара поступает ребенок 1 года, весом 6 кг.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В отделение сердечно-сосудистой хирургии стационара поступает ребенок 1 года, весом 6 кг.

Жалобы

Со слов мамы: на усиление одышки при кормлении, физической активности, повышенную потливость.

Анамнез заболевания

Со слов мамы, практически с рождения при кормлении стала появляться одышка, которая через несколько месяцев при увеличении физической активности ребенка стала усиливаться, к году стало заметно отставание в физическом развитии, появилась повышенная потливость.

Анамнез жизни

Из анамнеза известно, что ребенок имеет подтвержденный синдром Дауна. В семье случаев врожденных пороков сердца нет.

Объективный статус

При осмотре ребёнка кожные покровы обычной окраски. Ребенок контактен. Сатурация 100%. ЧСС 100 уд. в мин., АД на правой верхней конечности 90/60 мм рт.ст. Пульс отчетливый, симметричный. При аускультации выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины, проводящийся на верхушку, акцент 2-го тона над легочной артерией. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот обычной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги.

Результаты инструментальных методов обследования

Эхокардиография

Дилатация правых отделов сердца. Нарушений локальной сократимости не выявлено. Сократительная способность миокарда ПЖ в норме. Первичный межпредсердный дефект со сбросом диаметром около 10 мм. Открытое овальное окно 5мм. Сбросов на уровне межжелудочковой перегородки не выявлено. Атриовентрикулярные клапаны расположены на одном уровне. Трикуспидальная регургитация 1-2 степени, умеренная по объему. Митральная регургитация 1 ст, незначительная по объему.

Эхокардиография
Эхокардиография
Открыть иллюстрацию в источнике

Электрокардиография

Электрическая ось сердца отклонена влево, ритм сердца синусовый, нарушение внутрижелудочковой проводимости, гипертрофия правых отделов сердца.

Электрокардиография
Электрокардиография
Открыть иллюстрацию в источнике

Рентгенография органов грудной клетки

Легкие расправлены, на доступных обзору участках легочных полей инфильтративно-очаговых изменений не выявлено. Легочный рисунок несколько усилен по типу гиперволемии. Сердечно-легочный коэффициент 60%.

Рентгенография органов грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки
Открыть иллюстрацию в источнике
Заключение из исходной задачи

Диагноз

Атриовентрикулярная коммуникация

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза и определения дальнейшей тактики ведения инструментальными методами обследования являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: эхокардиография; электрокардиография; рентгенография органов грудной клетки

  • эхокардиография

    Эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики врожденных пороков сердца. Уровень доказательности A (КЛАСС I).

    «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца».

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2015

  • электрокардиография

    Типичная ЭКГ при полной и неполной формах АВК демонстрирует отклонение электрической оси сердца влево (вследствие анатомического смещения атриовентрикулярного узла и пучка Гиса книзу вдоль кольца АВ-клапана) и гипертрофию правых и левых отделов сердца.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 63]

  • рентгенография органов грудной клетки

    При полной и неполной формах АВК в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляются усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 63]

Вопрос № 2

Диагноз

Основным диагнозом у данного пациента является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Атриовентрикулярная коммуникация

  • Атриовентрикулярная коммуникация

    Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный ВПС с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной
    степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным ДМПП и приточным ДМЖП (в случае полной формы АВК).

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]

Вопрос № 3

Диагноз

Одним из критериев при дифференциальной диагностике формы атриовентрикулярной коммуникации является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: наличие дефекта на уровне межпредсердной перегородки

  • наличие дефекта на уровне межпредсердной перегородки

    Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный ВПС с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным ДМПП и приточным ДМЖП (в случае полной формы АВК). При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]

Вопрос № 4

Диагноз

При неубедительных данных проведенных исследований предпочтительным методом диагностики является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ангиокардиография

  • ангиокардиография

    Катетеризация сердца с ангиокардиографией (АКГ) при полной и неполной формах АВК используется для диагностики сопутствующих, как правило, более тяжелых ВПС и проведения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии у больных с высокой легочной гипертензией.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 64]

Вопрос № 5

Диагноз

Характерным признаком атриовентрикулярной коммуникации на ангиограмме является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: удлинение и относительное сужение выходного отдела левого желудочка

  • удлинение и относительное сужение выходного отдела левого желудочка

    Общие для всех форм АВК морфологические черты:

    * Смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ).

    * Укорочение приточного, удлинение и сужение ВТЛЖ со смещением корня аорты кпереди и вправо.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]

Вопрос № 6

Диагноз

По полученным инструментальным данным форму атриовентрикулярной коммуникации следует расценивать как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: неполную

  • неполную

    При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 61]

Вопрос № 7

Лечение

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции неполной формы атриовентрикулярной коммуникации является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 1-2 года

  • 1-2 года

    Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно корригировать в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]

Вопрос № 8

Лечение

Оптимальным методом коррекции неполной формы атриовентрикулярной коммуникации является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: открытое хирургическое вмешательство

  • открытое хирургическое вмешательство

    Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С).

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 68]

Вопрос № 9

Лечение

Хирургическая коррекция неполной формы АВК заключается в

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: закрытии межпредсердного сообщения; пластике атриовентрикулярных клапанов

  • закрытии межпредсердного сообщения

    Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]

  • пластике атриовентрикулярных клапанов

    Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]

Вопрос № 10

Лечение

Основным хирургическим приемом при вмешательстве на митральный клапан является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ушивание расщепления передней створки

  • ушивание расщепления передней створки

    Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Общие для всех форм АВК морфологические черты: Трехстворчатое строение левой (митральной) половины общего АВ-клапана – расщепление передней створки митрального клапана

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]

Вопрос № 11

Лечение

Противопоказанием к хирургической коррекции атриовентрикулярной коммуникации является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: склеротическая форма легочной гипертензии

  • склеротическая форма легочной гипертензии

    Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 69]

Вопрос № 12

Лечение

Первичное протезирование митрального клапана целесообразно в случае

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: парашютообразного митрального клапана

  • парашютообразного митрального клапана

    Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.) (уровень доказательности С).

    Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. 2013

    [раздел «дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)», страница 66]

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)