Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 36 — задача № 36
Ребенок (мальчик) в возрасте 10,5 месяцев с диагнозом клапанный стеноз аорты (впервые диагностированным в данном возрасте) направлен участковым педиатром в кардиохирургический стационар для уточнения диагноза и лечения врожденного порока сердца.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок (мальчик) в возрасте 10,5 месяцев с диагнозом клапанный стеноз аорты (впервые диагностированным в данном возрасте) направлен участковым педиатром в кардиохирургический стационар для уточнения диагноза и лечения врожденного порока сердца.
Жалобы
Одышка, быстрая утомляемость при нагрузке (во время игр), потливость.
Анамнез заболевания
В последние полтора - два месяца мать отмечает появление и постепенное прогрессирование одышки при нагрузке (во время игр ребенка). Две недели назад при самостоятельном обращении родителей по поводу кашля в приемное отделение детской областной клинической больницы выслушан шум в сердце, проведено эхокардиографическое исследование, выявлен стеноз аортального клапана. В общем анализе крови данных о наличии воспалительного процесса не получено. В газовом составе крови (капиллярная проба) – отклонений от нормы не выявлено. Рекомендовано обследование в кардиохирургическом стационаре.
Анамнез жизни
Состояние с рождения средней степени тяжести за счет неврологической симптоматики (перинатальное поражение ЦНС), неонатальная гипербилирубинемия. В возрасте 4 дней выслушан систолический шум в сердце. Для дальнейшего обследования переведен в отделение патологии новорожденных, выставлен диагноз врожденный порок сердца: два межпредсердных сообщения, открытый артериальный проток. После проведенного лечения пациент выписан по месту жительства. Через 3 месяца при плановом обследовании по данным эхокардиографии отмечается закрытие открытого артериального протока. Шум не выслушивается.
Объективный статус
Окраска кожи бледно-розовая. Насыщение капиллярной крови кислородом: 94%. Слизистые бледно-розовые, чистые. Дыхание пуэрильное, не затруднено. ЧД 42-45 в мин. Хрипов нет. Аускультативно систолический шум, интенсивностью 3/6 слева от грудины. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 130-135 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях: проводится. Артериальное давление: рука - 90/50 мм рт.ст., нога 95/45 мм рт.ст. Печень не увеличена.
Результаты инструментального метода обследования
Трансторакальная эхокардиография в четырех стандартных позициях
Площадь поверхности тела 0.42м2. Левое предсердие: умеренно увеличено в размерах. Левый желудочек: умеренно увеличен в размерах, гипертрофирован. Конечно-диастолический размер левого желудочка 28 мм (норма: 21 - 31 мм); индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (и КДО ЛЖ) 70,5 мл/м2 (норма более 20 мл/м2) ; Фракция выброса ЛЖ 67.1 % (норма: более 55%). Митральный клапан: створки тонкие, кровоток не изменен, фиброзное кольцо 18 мм (норма: 12.8 – 20.9 мм). Аорта: восходящая 20 мм (норма: 11.3 – 16.2 мм), дуга и перешеек не сужены. Аортальный клапан: функционально 2-х створчатый, створки удлинены, 'воронкообразно' сращены, фиброзное кольцо 13 мм (норма: 8.3 – 11.5 мм), размер отверстия 5.0 мм (площадь эффективного отверстия индексированная на площадь поверхности тела 0,46 см2/м2). Градиент давления: пиковый 82.0 мм рт.ст., средний градиент 45.0 мм рт.ст., регургитации нет. Правое предсердие: не увеличено. Правый желудочек: не увеличен. Легочная артерия: ствол 14 мм (норма: 9.1 – 15.2 мм). Легочный клапан: не изменен, фиброзное кольцо 14 мм (норма: 8.8 – 14.5 мм). Трикуспидальный клапан: не изменен, фиброзное кольцо 16 мм (норма: 12.9 – 24.2 мм). Межжелудочковая перегородка: интактна. Межпредсердная перегородка: интактна. Дополнительные особенности: открытый артериальный проток 2мм (лево-правый сброс). В выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) ламинарный кровоток.
Рентгенография легких
{nbsp}
Описание: Легочные поля прозрачные. Плевральные синусы свободны. Легочный рисунок усилен в медиальных отделах с 2-х сторон. КТИ (кардиоторакальный индекс) 68%. Кардиомегалия за счет левых отделов сердца.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Клапанный стеноз аорты, открытый артериальный проток
Результаты обследования
Катетеризация сердца с ангиокардиографией
Левое предсердие: умеренно увеличено в размерах. Левый желудочек: умеренно увеличен в размерах, гипертрофирован. Митральный клапан: створки тонкие, фиброзное кольцо 17.5 мм (норма: 12.8 – 20.9 мм). Аорта: восходящая 21 мм (норма: 11.3 – 16.2 мм), дуга и перешеек не изменены. Аортальный клапан: 2-х створчатый, створки удлинены, сращены, фиброзное кольцо 12 мм (норма: 8.3 – 11.5 мм), размер потока 5.0 мм Градиент давления: пиковый 85 мм рт.ст., средний градиент 45 мм рт.ст., регургитации на клапане нет. Открытый артериальный проток 2мм (лево-правый сброс). В выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) ламинарный кровоток. Коронарные артерии без особенностей (I тип).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансторакальная эхокардиография в четырех стандартных позициях
- трансторакальная эхокардиография в четырех стандартных позициях
Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Клапанный стеноз аорты, открытый артериальный проток
- Клапанный стеноз аорты, открытый артериальный проток
Правильный диагноз клапанный стеноз аорты так, как стенозирующее поражение ограничено только створками клапана. ОАП является сопутствующей патологией.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: резким
- резким
Соответственно классификации основанной на величине максимального градиента систолического давления ЛЖ/Аорта, градиент > 80 мм рт.ст. относится к резко выраженному клапанному стенозу аорты. Согласно Американской коллегии кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов средний градиент давления ЛЖ/Аорта более 40 мм рт.ст. также соответствует выраженному стенозу.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: готовить пациента к хирургической коррекции врожденного порока сердца
- готовить пациента к хирургической коррекции врожденного порока сердца
Соответственно классификации резко выраженный клапанный стеноз аорты (градиент систолического давления ЛЖ/Аорта, градиент > 80 мм рт.ст.) необходимо безотлагательно оперировать. У пациентов с выраженным клапанным стенозом существует риск внезапной сердечной смерти, поэтому им необходимо выполнять хирургическую коррекцию. Консервативная терапия при таких градиентах неэффективна.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: катетеризация сердца с ангиокардиографией
- катетеризация сердца с ангиокардиографией
Левая вентрикулография позволяет оценить размеры полости ЛЖ и степень его гипертрофии, а также выявить наличие/отсутствие внутрижелудочковой обструкции. Включение в протокол ангиокардиографического исследования аортографии с коронарографией позволяет оценить состояние восходящей аорты, дуги и перешейка аорты, а также анатомии коронарных артерий. На основании полученных результатов в дальнейшем определяется тактика хирургического лечения и объем необходимого вмешательства.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: открытой комиссуротомии аортального клапана с перевязкой открытого артериального протока
- открытой комиссуротомии аортального клапана с перевязкой открытого артериального протока
Учитывая размеры клапанного кольца 12-13 мм при норме 8.3 – 11.5 мм и возраст пациента (10,5 мес.), а также анатомические особенности аортального клапана (2-х створчатый, створки удлинены, 'воронкообразно' сращены) операцией выбора у таких пациентов является клапансберегающая операция – оптимальный вариант, это изолированная комиссуротомия аортального клапана. Фактором, ограничивающим имплантацию протеза в аортальную позицию у маленьких детей, является минимальный размер возможно имплантируемого клапана (16 мм) и необходимость в связи с быстрым ростом пациента ранней операции репротезирования аортального клапана.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: баллонную вальвулопластику стеноза
- баллонную вальвулопластику стеноза
Открытая комиссуротомия или другие реконструктивные операции на аортальном клапане выполняются только в условиях искусственного кровообращения. Тяжелая патология центральной нервной системы, легочно-бронхиального дерева и кроветворной или свертывающей системы крови являются относительным противопоказанием для выполнения операций в условиях ИК и прежде чем выполнить данные хирургические вмешательства необходимо пройти подготовительный курс терапии, направленный на нивелирование возможных осложнений со стороны данных органов и систем. И поэтому в случае выраженного клапанного стеноза аорты (градиент систолического давления более 60 мм.рт.ст. и клинической манифестации заболевания) целесообразно в качестве первичного вмешательства выполнить баллонную вальвулопластику аортального клапана для стабилизации состояния и подготовки к плановой коррекции врожденного порока сердца в условиях искусственного кровообращения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: операции Ross
- операции Ross
Фактором, ограничивающим имплантацию протеза в аортальную позицию у маленьких детей, является минимальный размер возможно имплантируемого клапана (16 мм). С учетом выше сказанного наиболее перспективным в раннем детском возрасте является метод протезирования аортального клапана легочным аутографтом – операция Ross. При использовании этой операции:
1) существует потенциальный рост «нео» корня Ао,
2) отпадает необходимость в назначении антикоагулянтов,
3) гемодинамические характеристики трансплантата – идеальны,
4) отсутствует иммунологическая реакция.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: патология клапана легочной артерии
- патология клапана легочной артерии
Суть операции Ross заключается в замене аортального клапана на собственный клапан легочной артерии, поэтому при наличии его патологии выполнение данной операции нецелесообразно.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 7 дней
- 1 раз в 7 дней
Больным с клапанным стенозом аорты после хирургического лечения рекомендуется осмотр кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в год
- 1 раз в год
Рекомендуется больным с КСА после хирургической коррекции проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиографии
- эхокардиографии
Данная методика является достаточным и наиболее оптимальным (неинвазивным) вариантом оценки эфеективности проведенного лечения. Выполнение дополнительных исследований показано в случае наличия сопутствующей патологии или недостаточности полученных данных для оценки качества проведенного лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденный клапанный стеноз аорты, 2022
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)